厲銀平 彭清臻 劉桂霞 彭春燕 鐘敏華 吳展陵

CT引導下穿刺活檢確診腺泡狀軟組織肉瘤1例并文獻復習

厲銀平 彭清臻 劉桂霞 彭春燕 鐘敏華 吳展陵

病例資料

患者，男，13歲，中學學生，因“左肩部摔傷”行X片檢查提示“左鎖骨骨折，左肩峰撕脫性骨折，同時發(fā)現(xiàn)雙肺彌漫結節(jié)灶”于2016.6.18日入院?；颊邿o畏寒、發(fā)熱，無咳嗽、咳痰，無咯血、盜汗，無四肢關節(jié)疼痛等不適。既往亦曾于2015年右腕關節(jié)有摔傷后骨折史。 入院體格檢查：左大腿外側處可捫及一包塊，約7cm×5cm大小包塊，質軟，無壓痛。其它體檢未發(fā)現(xiàn)異常。入院檢查： 2016.06.19 血常規(guī)、血生化正常，PCT 小于0.1ng/mL，結核抗體陰性，T-SPOT陰性，ESR 8.8mm/h，C12正常，蛋白電泳未見異常。頭胸腹部CT：① 左頂骨多發(fā)破壞，考慮為轉移性病變；② 雙肺彌漫分布大小不等結節(jié)，多考慮腫瘤，轉移瘤可能，建議進一步檢查(圖A)； ③ 肝左右葉交界處占位性病變，建議進一步檢查； ④ 脾胃間隙占位性病變，不除外轉移瘤；腸系膜多發(fā)淋巴結腫大； ⑤ 骶骨、右側髂骨及部分腰椎骨、肋骨轉移瘤可能性大。全身骨ECT(圖B)：① 多處骨質代謝異常活躍，結合臨床考慮腫瘤性病變可能；② 左側鎖骨中段骨質代謝活躍，結合病史考慮外傷所致； ③ 左側股骨上段區(qū)域代謝異常，建議局部進一步檢查。左大腿MRI影像所見(圖C、D)：左大腿外側組織內(nèi)可見類圓形長T1T2信號，其內(nèi)信號欠均勻，大小約9.3×5.7×5.9，腫瘤內(nèi)和腫瘤外見迂曲血管流空影，右側股骨頸及左側股骨上段內(nèi)可見長T1、T2信號，左側為甚，股骨皮質稍變薄，尚完整。MR報告：① 左側大腿外側軟組織內(nèi)腫瘤性病變；② 右側股骨頸及左側股骨上段骨質異常信號，考慮轉移瘤可能?；颊哂谌朐旱谌煨蠧T引導下經(jīng)皮左大腿處腫塊活檢術(圖F)，病理報告(圖E)：腺泡狀軟組織肉瘤，免疫組化：SMA(-)、S100(-)、P63(-)、 PCK(-) 、VIM(-)、 Ki67(+3%)、 CD34(-)、 Myd1(-)、 HMB45(-) 、Melan-A(-)。

圖A-F 圖A: 胸部CT見雙肺彌漫分布大小不等結節(jié)；圖B: 全身骨掃描示多處骨質代謝異?；钴S，左側股骨上段區(qū)域代謝異常；圖C、D: MRI示左大腿外側組織內(nèi)可見類圓形長T1、T2信號，其內(nèi)信號欠均勻，大小約9.3×5.7×5.9，腫瘤內(nèi)和腫瘤外見迂曲血管流空影，右側股骨頸及左側股骨上段內(nèi)可見長T1、T2信號，左側為甚，股股皮質稍變薄，尚完整；圖E: CT引導下經(jīng)皮腫塊穿刺活檢；圖F: 鏡下可見瘤細胞可見特征性的腺泡狀或巢狀結構，其周圍由薄壁竇隙樣血管環(huán)繞。

討 論

腺泡狀軟組織肉瘤(ASPS)是一種罕見的腫瘤，占軟組織肉瘤的0.5%-1%，好發(fā)于年輕人。本病是Christopherson等[1]在1952年首先報道。臨床上ASPS常表現(xiàn)為生長緩慢無痛性腫塊，很少引起功能障礙，所以很容易被忽視，導致漏診誤診，以至肺或其他轉移病灶成為首發(fā)征象而就診，該患者就是由于摔傷后行X線檢查無意中發(fā)現(xiàn)雙肺彌漫性結節(jié)而就診。ASPS在成人可以發(fā)生在不同部位，包括女性生殖道、縱隔、乳腺、膀胱、胃腸道和骨，而下肢是最常見的病變部位[2-3]。在兒童，ASPS最常發(fā)生在頭部和頸部，尤其是舌和眼眶[2-4]。因 ASPS腫瘤富含血管，血行轉移是最常見的轉移方式，轉移早，播散快，是ASPS的特征之一，多數(shù)患者初次就診時即存在轉移，腫瘤最常轉移到肺、骨、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和肝臟。其它少見的轉移方式有淋巴轉移，Lieberman[5]等研究發(fā)現(xiàn)，7%的腫瘤通過淋巴途徑轉移。

影像學[6-7]上CT表現(xiàn)無特異性，僅表現(xiàn)軟組織增強后不均勻強化。MRI在T1WI稍高信號、在T2WI呈高信號，腫瘤內(nèi)外?？梢娏艨宅F(xiàn)象，增強病灶不均勻性明顯強化，與瘤內(nèi)或瘤周的緩慢血流有關，流空信號是由于血流較快的血管所致。由于這種腫瘤比較罕見，臨床上和影像學上缺乏特異性，準確的診斷需要不同專業(yè)的醫(yī)生，比如放射科、病理科、腫瘤科等協(xié)作。如果臨床或影像學的診斷不肯定，早期活檢則必不可少。本例就是通過CT引導下經(jīng)皮腫塊穿刺活檢確診。

組織病理學及免疫組化特點是[7-10]：鏡下最具特征性的表現(xiàn)是腫瘤細胞呈腺泡狀或巢狀結構, 這些巢狀結構缺乏粘附力，形成獨特的腺泡樣結構，由此而得“腺泡狀”這一名稱。巢間纖維結締組織間隔內(nèi)含有扁平的內(nèi)皮細胞襯覆的竇狀血道。幾乎所有腫瘤周邊都發(fā)生血管擴張現(xiàn)象，這可能也是腫瘤容易發(fā)生轉移的原因。免疫組織化學CD10、S100、CD68、SMA等多種標記物的檢測由于不具有特異性，因此對于腺泡狀軟組織肉瘤的臨床診斷并無明顯價值，有報道 TFE3 蛋白在ASPS 有高達 95%以上的特異性和敏感性，但在其他腫瘤也可有陽性表達，需結合其他標志物綜合鑒別。

治療上[11-12]根治性切除是治療局部腫瘤的首選，但由于早期對診斷缺乏認識，手術常切除不完全，容易復發(fā)。據(jù)報道，局部復發(fā)率為11%-50%，患者轉移率高達79%，總體上5年生存率從45%到88%不等。對于轉移患者，由于ASPS對傳統(tǒng)的放化療不敏感，接受治療和未接受治療的相比，沒有表現(xiàn)出明顯的生存優(yōu)勢。最近有文獻報道[13-14]新的分子靶向治療，如抗血管生成和酪氨酸激酶抑制劑，取得了不錯的療效，對于治療ASPS很有前途，然而由于患者數(shù)量有限，需要進一步臨床驗證。

[1] Christopherson WM, Foote FW, Stewart FW. Alveolar soft-part sarcomas: structurally characteristic tumors of uncertain histogenesis[J]. Cancer,1952,5(1): 100-111.

[2] Ordonez NG. Alveolar soft part sarcoma: a review and update[J]. Adv Anat Pathol,1999, 6(3): 125-139.

[3] Lieberman PH, Brennan MF, Kimmel M, et al. Alveolar soft-part sarcoma. A clinico-pathologic study of half a century[J]. Cancer,1989, 63(1): 1-13.

[4] Portera CA, Jr, Ho V, Patel SR, et al. Alveolar soft part sarcoma: clinical course and patterns of metastasis in 70 patients treated at a single institution[J]. Cancer,2001, 91(3): 585-591.

[5] Lieberman PH, Foote FW Jr, Stewart FW, et al. Alveolar soft-part sarcoma [J]，JAMA, 198(10)：1047-1051.

[6] 趙曉娟,伍堯泮,余深平,等.腺泡狀軟組織肉瘤的臨床及影像學表現(xiàn)[J].中山大學學報:醫(yī)學科學版,2013,34(5):744-749.

[7] 周建功，馬小龍，汪建華，等. 腺泡狀軟組織肉瘤的影像學特征與病理對照[J].中華放射學雜志,2013,47(2):162-165.

[8] 安曉靜,張正祥,石群立,等.骨原發(fā)性腺泡狀肉瘤2 例臨床病理研究及文獻復習[J].診斷學理論與實踐,2009,8(3):331-333.

[9] 胡培安,周正榮,王堅,等.腺泡狀軟組織肉瘤的影像學特征及臨床病理表現(xiàn)[J].中國癌癥雜志,2009,19(1):12-16.

[10] 孫馨,郭衛(wèi),楊榮利,等.15 例腺泡狀軟組織肉瘤臨床特點及預后分析[J].中國癌癥雜志,2012,22(9):658-662.

[11] Reichardt P, Lindner T, Pink D,et al. Chemotherapy in alveolar soft part sarcomas. What do we know[J]. Eur J Cancer, 2003, 39(11): 1511-1517.

[12] Ogose A, Yazawa Y, Ueda T, et al. Alveolar soft part sarcoma in Japan: multi-institutional study of 57 patients from the Japanese Musculoskeletal Oncology Group[J]. Oncology, 2003, 65(1): 7-13.

[13] Azizi AA, Haberler C, Czech T, et al. Vascular-endothelial-growth-factor (VEGF) expression and possible response to angiogenesis inhibitor bevacizumab in metastatic alveolar soft part sarcoma[J]. Lancet Oncol,2006, 7(6): 521-524.

[14] Vistica DT, Hollingshead M, Borgel SD, et al. Therapeutic vulnerability of an in vivo model of alveolar soft part sarcoma (ASPS) to antiangiogenic therapy[J]. J Pediatr Hematol Oncol, 2009, 31(8): 561-570.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.04.054

432000 湖北 孝感，武漢科技大學附屬孝感醫(yī)院

彭清臻，E-mail：lyplypai@sohu.com

2016-08-15]