(1.孝感市婦幼保健院，湖北 孝感 432000；2.廈門市五醫(yī)院，福建 廈門 361100)

嬰兒不完全性川崎病1例臨床報告

江 平1，洪 山2

(1.孝感市婦幼保健院，湖北 孝感 432000；2.廈門市五醫(yī)院，福建 廈門 361100)

嬰兒；不完全性川崎??；臨床報告

1 病例摘要

患兒，男，1月7 d。因“發(fā)熱5天”于2012年10月7日入院?；純?d前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫39℃以上，無畏寒及出疹，無明顯咳嗽，無呼吸困難及發(fā)紺，無嘔吐腹瀉，無明顯哭鬧，在外院住院治療，查血常規(guī)WBC10.41×109/L，N67.1%，N6.99×109/L，RBC3.55×1012/L，HB119g/L,PLT130×109/L，CRP49 mg/L.胸片示支氣管炎，肺炎支原體陰性，予夫西地酸鈉90 mg靜滴3 d，阿莫西林克拉維酸鉀0.45 g 2次/日,2 d，仍發(fā)熱，門診以“支氣管炎”收入院。既往史：生后半個月出現(xiàn)吼喘。無食物藥物過敏史。無結(jié)核病接觸史。入院查體：T37.3℃，P140次/min，R32次/min，體重4.5 kg,前囟平軟，面容正常，雙眼結(jié)膜無充血，口唇發(fā)紅，無皸裂，無草莓舌，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音粗糙，無羅音，心音有力，無雜音，腹部平軟，無壓痛，肝右肋下1 cm，質(zhì)軟，脾左肋下未捫及，手足無腫脹及脫皮。陰囊和腹股溝皮膚潮紅?？ò烫幤つw發(fā)紅。入院輔檢：血常規(guī)(2012.10.7)WBC13.50×109/L，HB98.7 g/L,PLT406×109/L。超敏CRP144.5 mg/L。ESR89 mm/h。ALT10 U/L，總蛋白58.2 g/L，白蛋白30.2 g/L。心臟彩超：心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)及瓣膜活動無明顯異常。尿常規(guī)尿WBC12個/高倍視野，尿培養(yǎng):陰溝腸桿菌生長。血培養(yǎng)無異常。入院給予哌拉西林他唑巴坦鈉，頭孢地嗪鈉抗感染，護(hù)肝護(hù)心等對癥治療。10月9日體溫降至正常，雙手指末梢出現(xiàn)少許脫皮，肛周無脫皮。10月12日復(fù)查血常規(guī)WBC20.5×109/L，HB89.1 g/L,PLT594×109/L。超敏CRP61.7 mg/L。ESR90 mm/h。考慮不完全性川崎病，加用阿司匹林及潘生丁口服。10月16日查血常規(guī)WBC10.2×109/L，L59.8% HB89.4 g/L,PLT519×109/L。超敏CRP11.3 mg/L。ESR55 mm/h。尿常規(guī)無白細(xì)胞。2012.10.17出院時口唇無發(fā)紅，卡疤不紅，雙手指末梢無脫皮。出院診斷：a)不完全性川崎病,b)菌血癥。出院后囑患兒繼續(xù)口服阿司匹林和潘生丁片，半月后復(fù)查血常規(guī)WBC9.7×109/L， HB123 g/L,PLT378×109/L。超敏CRP9.7 mg/L。ESR35 mm/h。1月后血小板及血沉恢復(fù)正常。復(fù)查心臟彩超無異常。

2 討論

川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。1961年日本醫(yī)師川崎富作首先辨認(rèn)為一臨床新病種。1967年他報道了50例“發(fā)熱性眼口腔皮膚肢端脫皮綜合征，伴或不伴急性非化膿性淋巴結(jié)炎”[1]。KD目前分為3類：a)典型川崎?。焊鶕?jù)美國心臟病協(xié)會的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]發(fā)熱持續(xù)5 d以上伴其他5項主要臨床表現(xiàn)中4項以上者。b)不典型川崎?。喊l(fā)熱持續(xù)伴主要臨床表現(xiàn)未達(dá)4項，而二維超聲心動圖或冠狀動脈造影顯示冠脈存在病變，可診斷為不典型川崎病[3]。c)不完全川崎病：發(fā)熱一般5 d以上，其他主要臨床表現(xiàn)不足4項，無冠狀動脈病變依據(jù)，排除其他要于川崎病鑒別的疾病，稱為不完全川崎病[4]。

不完全川崎病小嬰兒多見，可有如下臨床表現(xiàn)：僅限于胸鎖乳突肌前沿的頸部淋巴結(jié)腫大；口腔黏膜高度充血，但無潰瘍；球結(jié)膜充血，虹膜周圍環(huán)狀無血管區(qū)；卡疤處皮膚發(fā)紅，可有紅斑及硬結(jié)；急性期陰囊和腹股溝皮膚潮紅，亞急性期可見脫皮；尿道口黏膜充血；輕度虹膜睫狀體或前葡萄膜炎；非冠脈中型的動脈瘤；病程中出現(xiàn)心臟雜音、心包積液、充血性心力衰竭不能用其他疾病解釋[5]。

不完全川崎病實驗室檢查：CRP大于30 mg/L;ESR大于40 mm/h;發(fā)病7 d以上PLT超過450×109/L；WBC≥15×109/L；貧血；低蛋白血癥，白蛋白≤30 g/L；無菌性膿尿，尿白細(xì)崎胞≥10個/高倍視野；ALT，AST增高。如果發(fā)病7 d以上，PLT、CRP、ESR正常，不支持川病診斷[6]。

美國心臟病協(xié)會提出：患兒不明原因發(fā)熱5d及以上，僅符合2～3條川崎病主要臨床特征，如果CRP≥30 mg/L，ESR≥40 mm/h，再加上3項以上如上述實驗室指標(biāo)，可擬診不完全川崎病。如熱退后指趾端有脫皮，可診斷為不完全KD。需行心臟彩超檢查有無冠脈擴(kuò)張[5]。

針對本例患兒，有如下特點：a)年齡小，僅1月7d。b)發(fā)熱5d。c)入院查體：口唇發(fā)紅，陰囊和腹股溝皮膚潮紅，卡疤處皮膚發(fā)紅。d)外院查血常規(guī)WBC10.41×109/L，N67.1%，N6.99×109/L，HB119g/L,PLT130×109/L，CRP49mg/L增高。血常規(guī)(2012.10.7)WBC13.50×109/L，HB98.7g/L,PLT406×109/L。超敏CRP144.5mg/L。ESR89mm/h。ALT10U/L，總蛋白58.2g/L，白蛋白30.2g/L。尿常規(guī)尿WBC12個/高倍視野。復(fù)查血常規(guī)(2012.10.12)WBC20.5×109/L，HB89.1g/L,PLT594×109/L。超敏CRP61.7mg/L。ESR90mm/h?？梢钥闯觯准?xì)胞、C反應(yīng)蛋白、血小板計數(shù)、血沉都逐漸升高，熱退后雙手指末梢出現(xiàn)少許脫皮，符合不完全川崎病臨床特點。加用阿司匹林及潘生丁口服，出院時查血常規(guī)WBC10.2×109/L，L59.8%HB89.4g/L,PLT519×109/L?？诖綗o發(fā)紅，卡疤不紅，雙手指末梢無脫皮。超敏CRP11.3mg/L正常。ESR55mm/h，仍偏高。出院后繼續(xù)口服阿司匹林和潘生丁片，半月后復(fù)查血常規(guī)WBC9.7×109/L，HB123g/L,PLT378×109/L。超敏CRP9.7mg/L。ESR35mm/h。1月后血小板及血沉恢復(fù)正常。符合不完全KD的病程。e)該患兒未使用丙種球蛋白治療，僅用阿司匹林和潘生丁口服，炎性反應(yīng)指標(biāo)CRP、ESR、PLT漸恢復(fù)正常，心臟彩超無冠脈擴(kuò)張，提示患兒血管炎性反應(yīng)較輕。f)該患兒尿常規(guī)尿WBC12個/高倍視野，尿培養(yǎng):陰溝腸桿菌生長。于不完全KD無菌性膿尿似有不符，在此需要進(jìn)一步探討。

目前，不完全KD在小嬰兒中也并不多見，因為癥狀體征不典型，容易漏診及誤診。目前診斷標(biāo)準(zhǔn)基本參照美國心臟病協(xié)會修訂標(biāo)準(zhǔn)。隨著該類病例的不斷總結(jié)報告，我國不完全性KD臨床流行特點隨著對該病的不斷認(rèn)識，診斷指南尚需進(jìn)一步研究總結(jié)。

[1] 楊思源.主編.小兒心臟病學(xué)[M].4版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2012.

[2] American Heart Association.Diagnostic Guidelines for Kawasaki Disease[J].Circulation,2001,103(2):335-336.

[3] 覃麗君，王宏偉，程佩萱.川崎病診治及隨訪的若干問題研究進(jìn)展[J].實用兒科臨床雜志，2006，21(9)：557.

[4] Han RK,Sinclair B,Newman A，et al.Recognition and Management of Kawasaki Disease[J].CMAJ,2000,162(6):807-812.

[5] Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis,Treatment,and Long-term Management of Kawasaki Disease[J].Circulation,2004,110(17):2747-2771.

[6] Joffe A，Kabani A，Jadavji T.A Typical and Complicated Kawasaki Disease in Infants.Do we need Criteria[J]. West J Med,1995,163:322-327.

本文編輯：王知平

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江 平，女，副主任醫(yī)師，從事感染臨床工作