聶東雷 陳亞晗++陸玉敏

【關(guān)鍵詞】精原細(xì)胞瘤；前縱隔

中圖分類(lèi)號(hào)：R737.21文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：BDOI：10.3969/j.issn.10031383.2017.01.032

精原細(xì)胞瘤多來(lái)源于睪丸生殖細(xì)胞，屬于低度惡性腫瘤，常發(fā)生在單側(cè)睪丸，以30～40歲青壯年男性多見(jiàn)[1]。而發(fā)生在縱隔的精原細(xì)胞瘤比較罕見(jiàn)，我科發(fā)現(xiàn)前縱隔精原細(xì)胞瘤1例，報(bào)道如下。

1病例介紹

患者男性，32歲，于2015年9月24日收入我院呼吸內(nèi)科，自述于3個(gè)月前“感冒”后開(kāi)始出現(xiàn)咳嗽、咳痰，呈陣發(fā)性連聲咳，有少量黃色膿痰，無(wú)血絲痰及特殊臭味，無(wú)畏寒、發(fā)熱、頭暈、惡心、嘔吐，無(wú)心悸、呼吸困難、夜間盜汗、咯血，無(wú)夜間陣發(fā)性呼吸困難及雙下肢水腫等不適，病后反復(fù)在基層衛(wèi)生院輸液及口服藥物（具體不詳）治療，癥狀稍好轉(zhuǎn)，但容易反復(fù)。6天前無(wú)誘因下出現(xiàn)胸痛明顯，以前胸部為主，深呼吸時(shí)疼痛加重，伴有胸悶、心悸、呼吸困難，即到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，予行肺部CT提示左側(cè)縱隔占位性病變。病后體重較前有所下降。生化檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶及間接膽紅素輕度升高，超敏C反應(yīng)蛋白 4.05 mg/L。腫瘤標(biāo)志物：鐵蛋白 1069 ng/ml，AFP、CEA、CA125、CA199等均正常。CT檢查：前中上縱隔見(jiàn)一巨大團(tuán)狀軟組織密度影，最大層面約158 mm×98 mm，密度較均勻，CT值約38 HU，邊界淺分葉，縱隔稍右移，氣管通暢，其內(nèi)氣管形態(tài)、大小未見(jiàn)異常（見(jiàn)圖1A）。左肺上葉舌段見(jiàn)斑片狀高密度影，密度不均?？v隔內(nèi)未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。增強(qiáng)掃描：前中上縱隔病灶輕中度均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期CT值約42 HU，靜脈期CT值約53 HU，內(nèi)見(jiàn)供血血管（見(jiàn)圖1B）。MRI檢查：左上縱隔區(qū)域可見(jiàn)團(tuán)塊狀腫塊影突向左側(cè)胸腔，大小約16 cm×11 cm×14 cm，病灶信號(hào)不均，在T1WI上呈等信號(hào)、T2WI及脂肪抑制上呈等高低信號(hào)混雜影（見(jiàn)圖1C、D），內(nèi)緣與縱隔大血管分界欠清。病灶周?chē)蠓螌?shí)質(zhì)可見(jiàn)斑片狀T2WI上高信號(hào)影，信號(hào)不均，邊緣模糊。氣管、縱隔受壓向右側(cè)移位，未做增強(qiáng)。影像診斷：（1）前中上縱隔腫瘤，建議穿刺活檢進(jìn)一步檢查；（2）考慮左肺上葉舌段炎癥，建議治療后復(fù)查。病理：肉眼見(jiàn)灰紅腫物1個(gè)，部分肺組織與之相連，腫物切面灰白、實(shí)性、質(zhì)脆；免疫組化：CK（+）、EMA（+）、Ki67（+）、CD3（+）、CD4（+）、CD5（+）、CD56（+）、CK8/18（+）、PLAP（+）、CD117（+）。診斷：（1）左前上縱隔精原細(xì)胞瘤，侵及左肺組織；（2）肺門(mén)淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。

2討論

原發(fā)于縱隔的精原細(xì)胞瘤屬于性腺外生殖細(xì)胞瘤（extragonadal germinal cell tumors，EGCTs）中的一種，EGCTs是指非原發(fā)于睪丸或卵巢的生殖細(xì)胞瘤?？v隔生殖細(xì)胞瘤占EGCTs的50%～70%，占成人前縱隔腫瘤的15%[2]，幾乎僅見(jiàn)于男性，常見(jiàn)發(fā)病年齡為20～40歲[3]，而精原細(xì)胞瘤占縱隔生殖細(xì)胞瘤的25%～50%[2，3]?？v隔生殖細(xì)胞瘤典型者呈緩慢生長(zhǎng)，中位值為5 cm[4]，好發(fā)于前中縱隔，由于其隱匿性和緩慢生長(zhǎng)的特性，因此可能在偶然進(jìn)行胸部放射檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，或是腫塊較大壓迫周?chē)M織出現(xiàn)癥狀就診時(shí)發(fā)現(xiàn)。常見(jiàn)的癥狀有胸痛、呼吸困難、咳嗽和體重減輕，大約12%的患者會(huì)出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。而睪丸的精原細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移則常見(jiàn)于腹膜后，超過(guò)70%的患者在就診時(shí)已有明確的癥狀[3]。

目前對(duì)于生殖細(xì)胞瘤發(fā)生在縱隔的原因尚不清楚，可能是原始性腺細(xì)胞在泌尿生殖脊向生殖脊分化的過(guò)程中發(fā)生錯(cuò)位，或者是生殖細(xì)胞沿中線遷移時(shí)發(fā)生反向移位而定位于前縱隔[5]。在組織學(xué)上，原發(fā)性縱隔精原細(xì)胞瘤與原發(fā)于睪丸的精原細(xì)胞瘤在組織表現(xiàn)上是一樣的。因此發(fā)現(xiàn)縱隔精原細(xì)胞瘤時(shí)需進(jìn)一步做睪丸觸診和超聲檢查，以排除原發(fā)于睪丸精原細(xì)胞瘤的縱隔轉(zhuǎn)移。

影像學(xué)是發(fā)現(xiàn)和評(píng)估精原細(xì)胞瘤的重要方法。當(dāng)腫塊較大時(shí)，常規(guī)正側(cè)位胸片即可發(fā)現(xiàn)前縱隔腫塊，偏向一側(cè)，可呈分葉狀，較大者可壓迫鄰近氣管、支氣管等使縱隔移位。CT和MRI由于可以多方位成像，對(duì)評(píng)估腫塊與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系以及淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移等具有重要的意義。主要表現(xiàn)有：前中上縱隔區(qū)域內(nèi)的實(shí)性腫塊，密度較均勻，一般無(wú)明顯的壞死、鈣化及脂肪密度，邊緣欠清晰，少數(shù)有包膜者邊界較清楚，大血管周?chē)鹃g隙可消失，可存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或胸膜種植轉(zhuǎn)移；增強(qiáng)掃描腫塊多呈輕度均勻或不均勻強(qiáng)化[6～7]。原發(fā)性縱隔精原細(xì)胞瘤的影像學(xué)征象并不具有特異性，所以其最終確診仍依靠病理及免疫組化，但當(dāng)前縱隔出現(xiàn)類(lèi)似影像學(xué)表現(xiàn)腫塊時(shí)，結(jié)合年齡和性別應(yīng)該考慮到原發(fā)于縱隔的精原細(xì)胞瘤的可能性。

A：左側(cè)前上縱隔內(nèi)見(jiàn)巨大軟組織腫塊，邊緣尚清楚，其內(nèi)見(jiàn)星芒狀稍低信號(hào)影（白箭頭），動(dòng)脈期腫瘤強(qiáng)化不明顯，左主支氣管及肺動(dòng)脈受壓（黑箭頭）；B：冠狀位腫塊與周?chē)M織關(guān)系更加清楚，可見(jiàn)供血血管（白箭頭）；C：T2WI腫瘤內(nèi)壞死呈高信號(hào)改變（白箭頭）；D：T1WI腫瘤內(nèi)壞死呈稍低信號(hào)改變（白箭頭）。

圖1前縱隔精原細(xì)胞瘤CT影像學(xué)表現(xiàn)

參考文獻(xiàn)

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（收稿日期：2016-03-14修回日期：2016-03-21）

（編輯：潘明志）