馬豫茜+李國華+樊淑梅

[摘要] 目的 分析消化道顆粒細(xì)胞瘤（GCT）患者的臨床特征，對治療效果進(jìn)行分析。方法 回顧分析 2012年 12月～2016年10月在我院住院的5 例消化道 GCT患者的臨床資料，分析其臨床特征，治療效果。結(jié)果5 例消化道 GCT 患者中，食管 GCT4 例（其中1例合并早期食管癌），盲腸 GCT 1例，所有患者均表現(xiàn)為非特異性消化道癥狀或無消化道癥狀，均行術(shù)前內(nèi)鏡及超聲內(nèi)鏡檢查診斷為消化道黏膜下隆起性病變，分別疑診脂肪瘤、 類癌及異位胰腺。1例術(shù)前考慮消化道 GCT，5例患者術(shù)前均未活檢，4例行內(nèi)鏡下黏膜剝離術(shù)（ESD），1例行單環(huán)套扎+圈套器切除，術(shù)后病理及免疫組化分析顯示腫瘤細(xì)胞均表達(dá) S-100，確診為消化道 GCT，未見明顯惡性特征，術(shù)后隨訪3～48個(gè)月，均無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。結(jié)論 消化道GCT 可無特異性消化道癥狀、發(fā)病率低，內(nèi)鏡下亦無特異性表現(xiàn)，因此明確診斷仍依賴于病理結(jié)果，對于<2cm 的黏膜下 GCT，內(nèi)鏡下治療效果好，但需長期隨訪，排除惡變可能。

[關(guān)鍵詞] 消化道；顆粒細(xì)胞瘤；特點(diǎn)

[中圖分類號] R735 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] A [文章編號] 2095-0616（2017）06-154-04

[Abstract] Objective To explore the clinical characteristicas of granular cell tuomr， and to analyze the curative effect. Methods Data of 5 cases of GCT patients cured in our hospital from December 2012 to October 2016 were retrospectively analyzed. The clinical characteristics and therapeutic effect were analyzed. Results Among the 5 cases of GCT patients， there were GCT4 cases of esophagus（1 cases with early esophageal cancer） and GCT of cecum in 1 cases. All patients presented with nonspecific gastrointestinal symptoms or no gastrointestinal symptoms. All cases were diagnosed by endoscopic and endoscopic ultrasonography， and they respectively were lipoma， carcinoid and ectopic pancreas. 1 cases of gastrointestinal tract GCT were considered before operation， and all of the 5 patients had no biopsy before operation， and endoscopic mucosal resection（ESD） was performed in all of the 4 patients， and the other cases were treated with single loop ligation and snare excision（n=1）. Postoperative pathological and immunohistochemical analysis showed that the tumor cells all expressed S-100， which was diagnosed as digestive tract GCT， and there was no obvious malignant feature. No recurrence and metastasis were observed after 3-48 months of follow-up. Conclusion There are no specific gastrointestinal symptoms and low incidence of GCT in the digestive tract. Therefore， the definite diagnosis depends on pathological results. For less than 2cm of submucosal GCT， endoscopic treatment effect is good， but need long-term follow-up， exclude the possibility of malignancy.

[Key words] Digestive tract； Granular cell tumor； Characteristic

顆粒細(xì)胞瘤（granular cell tumor，GCT）是一種來源于外周神經(jīng)，具分化的有雪旺細(xì)胞（Schwanns cell）分化特點(diǎn)的罕見軟組織腫瘤，免疫組化顯示顆粒細(xì)胞瘤細(xì)胞主要表達(dá)S-100蛋白，1926年由Abrikossof首次報(bào)道[1]，臨床發(fā)生率低，任何年齡均可發(fā)病，但以30～60歲多見[2]，可發(fā)生于身體任何部位，一般好發(fā)于口腔、頭頸部、軀干和四肢及外陰的皮膚或皮下軟組織，而消化道僅占8%，其中食管占2%[3-4]，下段>中段>上段，發(fā)生于胃、小腸和膽道的少見，發(fā)生于盲腸者及食管GCT合并早期食管癌者更加罕見，目前該病多為個(gè)案報(bào)道。我們對5例消化道GCTs的臨床、內(nèi)鏡特點(diǎn)及內(nèi)鏡下治療效果進(jìn)行研究、總結(jié)，分析其特點(diǎn)及治療效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2012年12月～2016年10月在佛山市順德區(qū)第一人民醫(yī)院住院的5例消化道GCTs患者，男3例，女2例，年齡31～64歲，平均49.5歲。

1.2 方法

回顧性分析5例消化道GCTs患者的臨床資料：一般資料、臨床表現(xiàn)、內(nèi)鏡表現(xiàn)、超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)、病理及免疫組化結(jié)果、治療方法及預(yù)后，分析臨床特點(diǎn)及治療效果。

2 結(jié)果

2.1 5例消化道GCT患者臨床表現(xiàn)

消化系統(tǒng)顆粒細(xì)胞瘤患者臨床癥狀以腹部不適、吞咽不暢、胸骨后不適、燒心，見表1，圖1。

2.2 5例消化道GCT患者超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)

5例位于黏膜下層，呈低回聲改變，均未累及肌層，界限清楚，見表2，圖1～2。

2.3 5例消化道GCTs治療方法

4例行ESD治療，1例行單環(huán)黏膜套扎+圈套器切除術(shù)，1例出血術(shù)中穿孔，予以鈦夾夾閉傷口，2例創(chuàng)面少量滲血，予以電凝止血后無活動性出血，5例均完整切除，送病理學(xué)檢查，術(shù)后恢復(fù)良好，見表3，圖3。

2.4 病理及免疫組化結(jié)果

術(shù)后病理HE（圖4）腫瘤細(xì)胞排列緊密，呈巢狀或條索狀，細(xì)胞大小一致，胞質(zhì)豐富有大量嗜酸性顆粒細(xì)胞，核小、圓而居中。免疫組化（圖5）腫瘤細(xì)胞S-100均呈彌漫性強(qiáng)陽性。

2.5 術(shù)后隨訪

5例患者其中4例隨訪1～2年，復(fù)查胃鏡及腸鏡未見腫瘤復(fù)發(fā)。1例顆粒細(xì)胞瘤并淺表食管癌患者（內(nèi)鏡治療）術(shù)后3個(gè)月隨訪1次，復(fù)查食管黏膜未見復(fù)發(fā)。

3 討論

消化道顆粒細(xì)胞瘤可發(fā)生在食管、胃、小腸、大腸、肛管、甚至膽管、胰腺等部位[5-10]。其中食管發(fā)生比例最高，盲腸相對較少，食管顆粒細(xì)胞瘤合并覆蓋黏膜鱗狀細(xì)胞癌的，罕見報(bào)道。本組5例消化道GCT，1例發(fā)生于盲腸，1例食管顆粒細(xì)胞瘤合并被覆上皮早期鱗癌。

消化道GCT無特異性癥狀，多表現(xiàn)為腹部不適、胸骨后不適，吞咽不暢等消化道癥狀，根據(jù)腫瘤大小及部位的不同而癥狀各異。部分患者為體檢時(shí)意外發(fā)現(xiàn)，本研究5例患者的臨床表現(xiàn)列表可以看出，GCT可無任何癥狀或僅有非特異性的消化道癥狀。除此之外，消化道GCT可與其他疾病并存，甚至多部位腫瘤。有臨床發(fā)現(xiàn)，食管GCT與食管鱗狀細(xì)胞癌并存[11]，這與我們研究發(fā)現(xiàn)的其中1例病例符合。因此，我們在內(nèi)鏡檢查過程中，不但要觀察隆起型黏膜下病變，其覆蓋表面上皮或臨近組織也應(yīng)仔細(xì)觀察，避免多發(fā)腫瘤的漏診。

消化道顆粒細(xì)胞瘤的內(nèi)鏡表現(xiàn)具有一定特征性[12]。主要為：（1）白光鏡下表現(xiàn)為表面光滑的淡黃色或灰白色隆起，邊界清晰；（2）超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)為來源與黏膜下層或黏膜肌層為主的低回聲病變，病變邊界清晰，內(nèi)部回聲均勻，隨著診斷技術(shù)的發(fā)展，超聲內(nèi)鏡對GCT的診斷率有所提高[13]，但單純內(nèi)鏡檢查仍無法與間質(zhì)瘤、類癌及脂肪瘤等鑒別。臨床診斷最終依靠病理及免疫組化[14]，診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）瘤細(xì)胞胞漿豐富，嗜酸性顆粒狀，排列成索狀或巢狀；（2）免疫組化S-100表達(dá)陽性。

消化道GCTs以良性居多，且以黏膜下層為主，適合內(nèi)鏡下EMR、ESD黏膜套扎切除等治療。我組研究5例病例采用ESD及單環(huán)套扎+切除術(shù)治療GCTs均未出現(xiàn)出血、穿孔、腹膜炎或縱膈感染等并發(fā)癥，患者恢復(fù)良好，且經(jīng)復(fù)查無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移等并發(fā)癥，因此，內(nèi)鏡治療不失為臨床值得應(yīng)用及推廣的微創(chuàng)治療方法，但GCT仍有惡變可能，通過淋巴及血道轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨甚至胰腺，導(dǎo)致死亡[15]，因此應(yīng)強(qiáng)調(diào)術(shù)后復(fù)查的重要性。

[參考文獻(xiàn)]

[1] Abrikossoff A.Uber Myomeausgehend von der uergestreiften will- kurlichen Muskulatur[J].Virchows Arch Pathol Anat，1926，260：215- 233

[2] Endo S，Hirasaki S，Doi T，et al.Granular cell tumor occurring in the sigmoid colon treated by endoscopic mucosal resection using a transparent cap （EMR-C）[J].J Gastroenterol，2003，38（4）：385-389.

[3] 張芳，徐永紅，閆領(lǐng)，等.食管顆粒細(xì)胞瘤的研究進(jìn)展[J].世界華人消化雜志，2016，24（17）：2647-2653.

[4] Narra SL，Tombazzi C，Datta V，et al.Granular cell tumor of the esophagus： report of five cases and review of the literature[J].Am J Med Sci，2008，335（5）：338-341.

[5] An S，Jang J，Min K，et al.Granular cell tumor of the gastrointestinal tract： Histo-logic and immunohistochemical analysis of 98 cases[J].Hum Pathol，2015，46（6）：813-819.

[6] Thumallapally N，Ibrahim U，Kesavan M，et al.Esophageal Granular Cell Tumor： A Case Report and Review of Literature[J].Cureus，2016，8（9）：e782.

[7] Sevilla Ribota S，Perez-Bedmar Delgado J，Dominguez Canete JJ，et al.Endoscopic resection of rectal granular-cell tumor using elastic band ligation[J].Rev Esp Enferm Dig，2016，108（10）：677-680.

[8] Chopade TR，Smith CL，Maley WR，et al.Granular Cell Tumor of the Common Hepatic Duct as an Unusual Cause of Jaundice in a Hepatitis C Patient[J].ACG Case Rep J，2016，3（2）：115-117.

[9] Pertile D，Scabini S，Romairone E， et al.Gastric Abrikosoff tumor （granular cell tumor）： Case report[J].G Chir，2010，31（10）：433-434.

[10] Kanno A，Satoh K，Hirota M，et al.Granular cell tumor of the pancreas： A case report and review of literature[J].World J Gastrointest Oncol，2010，2（2）：121-124.

[11] Saito K，Kato H，F(xiàn)ukai Y，et al.Esophageal granular cell tumor covered by intramucosal squamous cell carcinoma： Report of a case[J].Surg Today，2008，38（7）：651- 655.

[12] 潘晨，張永宏，楊杰.食管顆粒細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].國際消化病雜志，2012，50（3）：188-189，191.

[13] 錢燕敏，許國強(qiáng)，陳洪潭，等.食管顆粒細(xì)胞瘤超聲內(nèi)鏡圖像的計(jì)算機(jī)分析研究[J].中華消化雜志，2013，33（4）：223-225.

[14] An S，Jang J，Min K，et al.Granular cell tumor of the gastrointestinal tract： histologic and immunohistochemical analysis of 98 cases[J].Hum Pathol，2015，46（6）： 813-819.

[15] Fujita F，Eguchi S，Takatsuki M，et al.A recurrent granulosa cell tumor of the ovary 25 years after the initial diagnosis： A case report[J]. Int J Surg Case Rep，2015，12：7-10.

（收稿日期：2017-02-04）