張敏萍，楊 軍，劉 燕

(中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管超聲科，遼寧 沈陽 110001)

超聲心動圖診斷假性B型主動脈瓣四葉式畸形1例

張敏萍，楊 軍，劉 燕

(中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管超聲科，遼寧 沈陽 110001)

主動脈瓣；四葉式；超聲心動描記術(shù)

圖1 超聲心動圖表現(xiàn) A、B.主動脈根部短軸收縮期(A)，舒張期(B)聲像圖示主動脈瓣呈四葉式，無冠瓣上可見嵴(箭)； C.主動脈根部短軸舒張期聲像圖示主動脈瓣反流信號(箭) (LA:左心房；RA:右心房；RVOT：右心室流出道；LCC：左冠竇；RCC：右冠竇；NCC：無冠竇；Raphe：嵴) 圖2 手術(shù)所見 主動脈瓣為4葉，無冠瓣增厚卷曲，可見嵴(箭) (LCC：左冠竇；RCC：右冠竇；NCC：無冠竇；Raphe：嵴)

患者男，60歲，主因“胸悶、氣短2個月”就診。體格檢查未見異常。既往高血壓病史10年。超聲檢查：主動脈瓣無冠瓣瓣葉中部可見嵴樣強(qiáng)回聲，瓣葉局限增厚，回聲增強(qiáng)，附著點(diǎn)顯示欠清，開放時嵴樣強(qiáng)回聲兩側(cè)瓣葉未見分開，瓣口呈“O”字征(圖1A)，關(guān)閉時瓣口呈“X”字征，瓣葉呈三大一小前后左右排列(圖1B)，可見對合縫隙，多普勒探及中—重度反流(圖1C)；主動脈竇為4個，竇部及升主動脈增寬；左、右冠狀動脈開口未見異常；左心大，左心室心肌均勻增厚，向心運(yùn)動輕度減低(射血分?jǐn)?shù)53%)。超聲診斷：主動脈瓣病變，主動脈瓣反流(中—重度)，先天性主動脈瓣四葉式畸形(quadricuspid aorticvalve, QAV)？行保留主動脈瓣的主動脈根部替換術(shù)(David術(shù))、主動脈瓣成形術(shù)。術(shù)中可見主動脈瓣為4葉，其中無冠瓣較大，可見嵴，瓣葉增厚卷曲，關(guān)閉不全，左、右冠狀動脈呈紐扣狀(圖2)，證實(shí)為QAV。

討論 QAV系胚胎發(fā)育過程中動脈干內(nèi)膜隆起發(fā)育異常所致的一種極罕見的先天性主動脈瓣病變，可合并其他心血管畸形，尤其是冠狀動脈異常，亦可合并感染性心內(nèi)膜炎。QAV主要表現(xiàn)為主動脈瓣反流。真性QAV由3個大小正常的主動脈瓣和1個副瓣組成，副瓣大小不一，多位于右、無冠瓣之間，易出現(xiàn)瓣葉寬大、冗長及脫垂，且真性QAV一般為4竇，存在4個附著點(diǎn)，主動脈瓣收縮期向4個方向運(yùn)動。而假性QAV可為4竇或3竇，僅有3個附著點(diǎn)，但超聲掃查時可見其中一個瓣葉上有嵴樣強(qiáng)回聲，且嵴兩側(cè)瓣葉啟閉時均未見分開。本例符合假性QAV，因瓣葉關(guān)閉時呈4葉，瓣膜本身無明顯病變，考慮反流為QAV所致。本例提示超聲檢查發(fā)現(xiàn)主動脈瓣病變時應(yīng)仔細(xì)確認(rèn)瓣葉及附著點(diǎn)的數(shù)目，注意主動脈瓣淺嵴的存在，同時應(yīng)注意對冠狀動脈及瓣葉贅生物的掃查。當(dāng)經(jīng)胸超聲診斷不明確時，采用實(shí)時三維超聲心動圖和多平面經(jīng)食管超聲心動圖檢查以明確瓣葉及冠狀動脈情況。超聲心動圖具有無創(chuàng)、廉價、可重復(fù)以及診斷主動脈瓣畸形的敏感度和特異度高等優(yōu)點(diǎn)，尤其多平面經(jīng)食管超聲心動圖可獲取更精準(zhǔn)、全面的信息，對明確診斷、鑒別診斷、選擇最佳治療方案、判斷預(yù)后有重要的價值，為臨床診斷主動脈瓣畸形的首選檢查方法。

Echocardiographic diagnosis of "false" B type quadricuspid aortic valve: Case report

Aortic valve; Quadricuspid; Echocardiography

張敏萍(1989—)，女，湖南邵陽人，在讀碩士。

E-mail： minpingzhang@sina.com

2016-09-18

2017-03-30

10.13929/j.1003-3289.201609074

R543.5; R540.45

B

1003-3289(2017)05-0803-01