鄒藝輝

解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100853）

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培養(yǎng)醫(yī)生"序列治療"理念對先天性中外耳畸形患者的重要意義

鄒藝輝

解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100853）

先天性中外耳畸形的治療涉及改善外觀（整形）和聽力重建（耳科）兩方面，前者目前主要方法是耳廓再造，而后者方法多種多樣，需個性化序列治療才能取得最佳效果。而目前耳科與整形外科多是分離（不同醫(yī)院/不同科室）、無合作狀態(tài)，由患者隨機選擇手術，致整體效果欠佳，甚至造成不可復性損傷。所以，培養(yǎng)醫(yī)生“序列治療”理念對此類患者具有重要意義。通過對醫(yī)生進行技術整合、技術合作、技術熟知、技術了解幾個不同層次的培訓，及臨床應用、查房、會診、講座、學術會議、網站媒體宣傳等活動，最終讓醫(yī)生具有“序列治療”理念、獲得最佳效果。

序列治療；中外耳畸形；耳廓再造；聽力重建

Clinical support fund of General Hospital of PLA(2016FC-CXYY-2009)；Patent conversion fund of General Hospital of PLA (42411D19)

Declaration of interest:Theauthors reportno conflictsof interest.

1 先天性中外耳畸形簡介

1.1主要表現(xiàn)

耳分內、中、外耳三部分，臨床上先天性中外耳畸形常同時發(fā)生，表現(xiàn)為小耳畸形、外耳道狹窄或閉鎖及中耳畸形，且中外耳畸形程度一致，聽力多為傳導性耳聾[1-4]（圖1）。

圖1 先天性中外耳畸形表現(xiàn)A：小耳畸形，B：外耳道閉鎖、狹小的中耳腔，C：傳導性耳聾Fig.1 congenitalmalformation of themiddle and ourter ear: A:m icrotia,B:atresia of the external auditory canal,narrow cavity of them iddle ear,C:conductive hearing loss.

1.2發(fā)病率

先天性小耳畸形發(fā)病率在0.83-17.4/萬之間,并有增高的趨勢。我國2006年報道為5.18/萬（1/ 1930，按13.7億人口計算，絕對值約70.1萬），居世界第9位，在我國的各類出生缺陷中居第4位[5-8]。

1.3治療

因先天性中外耳畸形主要表現(xiàn)為外觀畸形和耳聾，所以治療上有改善外觀和聽力2方面的需求。筆者已根據自己臨床經驗和目前所應用的技術，總結其診治流程與治療方法見圖2[1]。

改善外觀：3種方法中的基因工程耳尚未能應用于臨床，義耳因“非自體組織”及色差而應用受限，目前主要方法是耳廓再造術，而應用最多的是耳后皮膚擴張、自體肋軟骨支架植入分期再造[9-11]，我們統(tǒng)計國內1996-2016年（20年）“耳廓再造”65篇文獻，其中采用自體肋軟骨支架10827例(93.3%)。

改善聽力：2大類方法：一類是直接通過手術重建聽力，另一類是通過助聽裝置改善聽力，每一類又有多種方式[1]。

圖2 中外耳畸形診治流程、改善外觀與聽力的方法Fig.2 Process of diagnosis and treatment,Methods of improving appearance and hearing for congenitalmalformation of them iddle and ourterear

先天性中外耳畸形的整形手術(耳廓再造)與聽力解決方案如何選擇？何時開始手術？最佳手術年齡是什么時候？需要根據每一位患者的不同情況來進行個性化方案選擇，即個性化序列治療才有可能達到最佳效果。

2 現(xiàn)狀

2.1醫(yī)生方面

國內目前耳科與整形外科通常是分開的，甚至分布在不同的醫(yī)院，耳科醫(yī)生與整形外科醫(yī)生各自接診患者，缺乏溝通，各自從自己專業(yè)需求出發(fā)，未能考慮后續(xù)手術的需求，而為其保留好條件。通常的情況是先行外耳道、中耳重建術者,切口局部瘢痕形成,影響耳廓再造時皮瓣的利用，而耳后皮膚完好是皮膚擴張法耳廓再造術效果滿意的前提；而先行耳廓再造者,雖然有些再造耳廓很逼真，但外耳道口位置偏差大,外耳道重建術后耳道與耳廓分離，與自然狀態(tài)差距大，影響整體效果，甚至造成不可修復的損失和破壞（圖3）。

圖3 無“序列治療”的結果先行耳道再造A：破壞了后期再造耳廓條件，B：再造耳道位置前移，與實際應處的位置偏離太遠Fig.3 The resultw ithout"Serial Therapy".reconstruction of the external auditory canal first,A:destroy the condition for auricle reconstruction later,B:the location of te reconstructed external auditory canal deviats from actual position far away.

2.2患者方面

患者及家屬不懂專業(yè)，只是根據自己當時的需求來決定先去找整形醫(yī)生還是耳科醫(yī)生，具有隨機性。如一個雙耳畸形的患者，因為聽力障礙影響交流，家長可能會較早地帶其去找耳科醫(yī)生解決聽力問題；而一個單耳畸形的患者，可能會到20幾歲、面臨找工作、找對象等需求時，先去找整形外科醫(yī)生解決外觀問題。如前述，目前多數(shù)耳科與整形外科醫(yī)生間是缺乏合作、溝通的，所以患者的診療必然缺乏計劃性，更談不上個性化序列治療方案選擇，這樣的結果會導致整體效果差，甚至后續(xù)手術無法進行。

綜上所述,理想的狀況是：聽力重建與耳廓再造能由同一位醫(yī)生完成，或由耳科與整形外科醫(yī)生協(xié)作完成，既能達到最佳效果，又能減少手術次數(shù)、節(jié)省時間和經費。目前國內能達到這種狀態(tài)的醫(yī)院/醫(yī)生很少。

3 培養(yǎng)醫(yī)生序列治療理念的意義

綜上所述，首診醫(yī)生具有序列治療理念對先天性中外耳畸形患者的重要意義：1）可以給患者及家屬傳授個性化序列治療理念，并向相關?？漆t(yī)生進行轉診；2）首診醫(yī)生就是診治醫(yī)生，可以綜合分析患者情況，制定個性化序列治療方案，外觀和聽力問題都能一站解決的是最佳選擇，其次是耳科與整形外科醫(yī)生合作，共同制定方案，包括兩類手術選擇何種方式？何時開始手術？每次手術的大概時間？等等。這樣可以幫助患者最高效地獲得最佳整體效果、避免造成不可修復的損失和破壞。

4 培養(yǎng)醫(yī)生“序列治療”理念的方法

4.1醫(yī)生技術培訓

先天性中外耳畸形治療所需的耳廓再造與耳道閉鎖/狹窄、中耳畸形的聽力重建手術都屬于耳科的高難度手術，需要經過數(shù)年、甚至數(shù)十年的?？朴柧毑庞锌赡芡瓿?。而此類患者常分布在偏遠山區(qū)，當?shù)鼗蛞话汜t(yī)院的醫(yī)生難以完成其手術，所以，對于基層醫(yī)院的首診醫(yī)生，只要具備序列治療理念，并了解國內從事該病醫(yī)療的醫(yī)院和醫(yī)生、可以進行初級分診與轉診就可以了。對于上級醫(yī)院（三甲醫(yī)院），從事或擬從事本病工作的醫(yī)生，首先得掌握相關知識，具備序列治療理念，然后訓練所需各項技能，才能在接診患者后能根據每位患者的具體情況，制定個性化序列治療方案。

對于醫(yī)生的技術要求可以分為以下幾個不同層次：

1）技術整合對上級醫(yī)院、高層次醫(yī)生，同一個醫(yī)生具有耳科和整形外科專業(yè)技能，能整合兩類手術（耳廓再造與耳道閉鎖/狹窄、中耳畸形的聽力重建）技術于一身，是最佳狀況。

2）技術合作耳科和整形外科?？漆t(yī)生強強聯(lián)手，如果能做到緊密合作、隨時溝通，也能達到技術整合的效果，而且將可能是主流方向。

3）技術熟知耳科醫(yī)生和整形外科醫(yī)生各自開展工作，但是必須熟知對方工作，便于制定序列治療方案，并為后期治療預留條件。比如患者需先改善聽力,在造外耳道口時一定要注意保護好局部皮膚和殘耳,減少不必要的切口和組織切除，為后期再造耳廓預留條件。如先行耳廓再造,定位時要結合中耳、乳突發(fā)育情況預留好外耳道口位置,以免術后影響再造耳廓、耳道整體效果。

4）技術了解對非專科醫(yī)生，初步了解兩類手術的基本知識，有“序列治療”理念，遇到此類患者可以進行及時正確的轉診。

4.2臨床應用

在臨床實際接診、處理病人時，尤其對住院病人應用個性化序列治療方案，筆者本人自開展專病診療20余年來，一直貫徹執(zhí)行。通過查房、術前討論、交班等工作，使身邊的醫(yī)生、護士、患者及家屬都接受、習慣了個性化序列治療理念，他們再去各自生活的圈子里進行宣傳，這樣實際應用的隊伍在逐漸擴大。

4.3大力宣傳

1）臨床應用如前述。還有教學查房、會診、對下級醫(yī)院醫(yī)生指導。

2）講課平常定期的科室四生講課，電視、媒體講座，繼續(xù)教育培訓，反復強化，好的效果與壞的結果圖片對比展示，讓人印象深刻。

3）學術會議向同行展示我們的數(shù)據和效果。

4）網站宣傳，筆者的個人網站點擊率已達80萬，咨詢、指導的患者已接受序列治療理念，并且自發(fā)向外傳播。

5）其它媒體宣傳活動如愛耳日、殘聯(lián)活動等，一切可能的渠道進行理念的宣傳。

最終讓醫(yī)生與患者達成共識，進行個性化序列治療方案的選擇，以達到最佳效果、避免造成不可修復的損失和破壞。

1鄒藝輝.先天性中外耳畸形[J].中華耳科學雜志,2014,12（04）: 531-536.

Zou YH.Congenital Malformation of the Middle and Outer Ears [J].Chinese JournalofOtology,2014,12（04）:531-536.

2 Zou YH,Zhuang HX,Wang SJ,etal.Satisfactory Surgical Option for Congenital Microtia with Defects of External Auditory Meatus (EAM)and Middle Ear.Acta Otolaryngol.2007 Jul;127(7): 705-710.

3鄒藝輝,王淑杰,薛峰,等.先天性小耳畸形合并外耳道、中耳畸形手術方案的選擇[J].解放軍醫(yī)學雜志2006，31（4）：309-311

Zou YH,Wang SJ,Xue F,et al.Selection of Surgical Plan for the CongenitalMicrotiawith Deformities of External Auditory Meatus (EAM)and Middle Ear[J].Medical Journal of Chinese People’s Liberation Army,2006，31（4）：309-311

4 Kountakis SE,Helidonis E,Jahrsdoerfer RA.Microtia Grade as an Indicator of Middle Ear Development in Aural Atresia.Arch Oto?laryngolHead Neck Surg.1995Aug;121(8):885-6.

5陳佳鵬，張蕾，陳功，宋新明，鄭曉瑛.中國1993-1998年出生缺陷監(jiān)測能力分析[J].中華流行病學雜志2006;27(5):392-395

Chen JP,Zhang L,Chen G,et al.Capacity of Monitoring System on Birth Defects during 1990s in China[J].Chinese Journalof Ep?idemiology,2006;27(5):392-395.

6 Luquetti DV,Heike CL,Hing AV,et al.Microtia:Epidemiology and Genetics.Am JMed Genet A.2012 Jan;158A(1):124-39. doi:10.1002/ajmg.a.34352.Epub 2011Nov 21.Review

7 LuquettiDV,LeonciniE,Mastroiacovo P.Microtia-anotia:a Glob? alReview of Prevalence Rates.Birth DefectsRes A Clin Mol Tera?tol.2011 Sep;91(9):813-22.doi:10.1002/bdra.20836.Epub 2011 Jun 7.

8 Okajima H,Takeichi Y,Umeda K,et al.Clinical Analysis of 592 Patients with Microtia.Acta Otolaryngol(Stockh)1996;Suppl 525:18-24

9 Zita M.Jessop,Muhammad Javed,Iris A.Otto,et al.Combining RegenerativeMedicine Strategies Toprovide Durable Reconstruc?tive Options:Aauricularcartilage Tissue Engineering.Stem Cell Res Ther.2016;7:19.Published online 2016 Jan 28.doi:10.1186/s13287-015-0273-0

10鄒藝輝,汪緒武,廖勁松.先天性小耳畸形皮膚擴張法耳廓再造術及其效果評價[J].中華耳科學雜志,2014,04:543-545.

Zou YH.Wang XW,Liao JS.Skin Expanding in Auricle Recon?struction for Congenital Microtia[J].Chinese Journal of Otology, 2014,04:543-545.

11 Leila Kasrai,David Fisher.Auricular reconstruction formicrotia: AReview ofRvailableMethods.PlastSurg(Oakv)2014Spring;22 (1):39–43.

Im portanceof sequential treatment training inmanagement ofm idd le and outer ear congenitaldeformations

ZOU Yihui
DeparmentofOtolaryngology Head&Neck Surgery,ChinesePLAGeneralHospital,Beijing,100853,China

ZOUYihui Email:zouyihuilele@aliyun.com

Treatmentof congenital deformation of themiddle and outer ears（CDMOE）includes plastic and hearing reconstruction surgeries.Auricle reconstruction is themainmode of the former,and the latter involves a variety of techniques.Treatment outcomes depend on individualized sequential treatments.At present,otologists and plastic surgeons often work separately w ith little cooperation due to separation in specialty hospitals and/or departments,The first operation is often chosen by the patient on a random basis,which can compromise the ultimate outcomes,w ith sometimes irreversible lossof opportunities for ideal results.Therefore,it is very important thatsurgeons are trained w ith the conceptof sequential treatment.Through physician training atdifferent levels,including surgical techniques integration, cooperation,understanding and awareness,and information dissem ination via clinical applications,consultation,lectures,conferences,media and other activities,the goal of consistent conceptof sequential treatmentmay bemaintained forbestpossible treatmentoutcomes for patients.

Sequential treatment；Deformation of them iddle and outer ears；Auricle reconstruction；Hearing reconstruction

R764

A

1672-2922（2017）02-263-4

2017-03-28）

10.3969/j.issn.1672-2922.2017.02.023

解放軍總醫(yī)院臨床扶持基金(2016FC-CXYY-2009)，解放軍總醫(yī)院成果轉化基金(42411D19)

鄒藝輝，博士，主任醫(yī)師，副教授，碩士生導師，研究方向：耳畸形的臨床與基礎

鄒藝輝，Email:zouyihuilele@aliyun.com