李 波，彭 婕

(長江大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科,荊州 434000；*通訊作者, E-mail：pengjie-77@163.com)

闌尾印戒細(xì)胞癌1例及臨床誤診分析

李 波，彭 婕*

(長江大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科,荊州 434000；*通訊作者, E-mail：pengjie-77@163.com)

闌尾； 印戒細(xì)胞癌； CK20

闌尾印戒細(xì)胞癌為臨床少見的闌尾惡性腫瘤，臨床表現(xiàn)不特異，易誤診為闌尾炎，但其在病理及影像資料上有其特殊性，本文報道闌尾印戒細(xì)胞癌1例，并對其臨床誤診教訓(xùn)進行分析，以便為該病的準(zhǔn)確診斷及正確治療提供一定幫助。

1 病例資料

患者，女性，74歲，因“持續(xù)性右下腹疼痛不適1 d”入院。查體示：神志清晰，皮膚鞏膜無黃染，腹部軟，右下腹壓痛及反跳痛。肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。實驗室檢查：血清磷0.721 μmol/L(0.8-1.0 μmol/L)，血糖6.83 μmol/L(3.9-6.1 μmol/L)，WBC 11.6×109/L[(4.0-10.0)×109/L]，Hb 110.70 g/L，中性粒細(xì)胞87.0%(40%-75%)。超聲提示右下腹闌尾炎可能。CT平掃顯示闌尾呈長條囊袋狀改變，闌尾壁無明顯增厚，闌尾周圍條片狀滲出，脂肪間隙模糊(見圖1)。術(shù)前診斷急性闌尾炎，入院后行急診腹腔鏡闌尾切除術(shù)。術(shù)中所見：闌尾與腹壁致密粘連，闌尾中部顏色發(fā)黑，表面充血、水腫，闌尾質(zhì)地易脆，見少許膠凍樣物質(zhì)附著，長約5 cm，直徑約2 cm，無糞石嵌頓。病理示：闌尾印戒細(xì)胞癌，癌組織侵及闌尾全層(見圖2)。免疫組化示：CK7(-)、CK20(+)、Syn(-)、CD56(-)(見圖3)。術(shù)后抗感染治療，患者癥狀好轉(zhuǎn)；建議其行二次手術(shù)并術(shù)后化療，患者拒絕進一步治療出院，隨訪患者目前狀況尚可。

A.CT冠狀位示闌尾呈長條囊袋狀改變，囊液密度稍高(CT值25-28 HU)；B.CT矢狀位示闌尾周圍條狀滲出，脂肪間隙模糊; C. CT橫軸位示闌尾明顯增粗圖1 闌尾印戒細(xì)胞癌CT表現(xiàn)

2 討論

闌尾惡性腫瘤發(fā)病率極低，僅占切除闌尾標(biāo)本的0.6%[1]；闌尾印戒細(xì)胞癌更為少見，僅占闌尾惡性腫瘤的0.43%。闌尾惡性腫瘤臨床表現(xiàn)及體征無明顯特異性 ，輔助檢查也無特異性的表現(xiàn)，CT、超聲、鋇劑灌腸、腸鏡等診斷正確率較低，大多數(shù)闌尾惡性腫瘤均為術(shù)后病理確診。國內(nèi)病例報道闌尾印戒細(xì)胞癌臨床表現(xiàn)多與闌尾炎相似，少數(shù)報道以腸梗阻為主要臨床表現(xiàn)[2]。

闌尾印戒細(xì)胞癌為惡性上皮腫瘤，主要由彌漫成片的印戒細(xì)胞構(gòu)成，無腺管樣結(jié)構(gòu)形成，印戒細(xì)胞胞質(zhì)可呈紅染顆粒狀，部分可見細(xì)小空泡狀或大的黏液空泡，胞核不規(guī)則，深染，偏于胞質(zhì)一側(cè)，其惡性程度高于黏液腺癌。當(dāng)印戒細(xì)胞在腫瘤細(xì)胞中所占比值大于50%[3]，即可診斷為印戒細(xì)胞癌。本例患者印戒細(xì)胞占腫瘤細(xì)胞70%以上，鏡檢示大量印戒細(xì)胞侵及闌尾壁全層，結(jié)合免疫組化結(jié)果符合闌尾印戒細(xì)胞癌的診斷。闌尾印戒細(xì)胞癌需與轉(zhuǎn)移瘤及杯狀細(xì)胞類癌進行鑒別。本例患者術(shù)后經(jīng)腸鏡及CT檢查未發(fā)現(xiàn)闌尾以外腫瘤性病變。Ronnett等[4]研究闌尾惡性腫瘤患者CK20陽性，僅部分患者表達CK7，CK20陽性通常表明原發(fā)病灶為闌尾惡性腫瘤。本例患者CK20陽性，CK7陰性，亦支持病變?yōu)殛@尾原發(fā)性腫瘤。杯狀細(xì)胞類癌的細(xì)胞較一致，異型不明顯，主要累及黏膜下及肌層，此外其免疫組化神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記均為陽性[5]，而本例細(xì)胞異型性明顯，累及范圍廣泛，侵犯闌尾全層，排除類癌可能。

大量印戒細(xì)胞廣泛分布，胞質(zhì)呈紅染顆粒狀，胞核不規(guī)則形，深染，偏于胞質(zhì)一側(cè)，可見細(xì)小空泡狀或大的黏液空泡圖2 闌尾印戒細(xì)胞癌病理表現(xiàn) (HE染色，20×20)

A.CK7陰性 B.CK20陽性(細(xì)胞棕染) C.Syn陰性 D.CD56陰性圖3 闌尾印戒細(xì)胞癌患者免疫組化結(jié)果 (×400)

Perry等[6]報道認(rèn)為86%闌尾腫瘤會發(fā)生形態(tài)學(xué)上的改變。闌尾印戒細(xì)胞癌影像表現(xiàn)缺乏特異性，與闌尾區(qū)炎性病變及其他惡性腫瘤鑒別困難。單純闌尾炎CT表現(xiàn)為闌尾形態(tài)異常，腫大增粗(直徑>6 mm)，壁增厚，邊緣模糊毛糙，呈等密度或稍高密度，周圍脂肪密度增高，闌尾壁與周圍炎癥分界不清；部分闌尾內(nèi)可見鈣化或闌尾石，此征對闌尾炎診斷具有重要意義。闌尾膿腫則表現(xiàn)為闌尾壁較明顯增厚、薄厚不均，中心低密度液化區(qū)，可出現(xiàn)氣液平征象，壁呈環(huán)形強化，周圍滲出較明顯[7]。闌尾區(qū)囊性病變較多見，包括黏液囊腫和黏液腺癌等。闌尾惡性囊性病變CT常表現(xiàn)為右髂窩區(qū)長條形囊性占位，囊壁厚薄不均可見壁結(jié)節(jié)、可呈顆粒狀或弧形鈣化，囊液密度較高，病灶鄰近可有滲出，脂肪間隙模糊[8]。瘤灶破裂時，易形成腹腔假黏液瘤，腸系膜、腹膜、腹壁等區(qū)域可見多囊狀、結(jié)節(jié)狀突起，肝臟及脾臟邊緣呈扇貝樣改變，囊壁可見條狀、弧狀鈣化。本例患者闌尾失去正常形態(tài)，呈長條囊袋狀改變，囊液密度較高，接近軟組織密度(CT值25-28 HU)，闌尾壁增厚不明顯，周圍條狀滲出，脂肪間隙密度增高，與闌尾炎性病變鑒別有一定困難，但根據(jù)其形態(tài)及密度改變，亦不能排除囊性腫瘤性病變。

闌尾印戒細(xì)胞癌為高度惡性腫瘤，病理確診后無論瘤體大小均應(yīng)及時行右半結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)后化療加輔助放療可降低復(fù)發(fā)率及提高生存率。Marcia等[9]提出結(jié)腸型闌尾腺癌5年生存率為25.3%，而闌尾印戒細(xì)胞癌只有18%，選擇聯(lián)合化療患者，預(yù)后較僅選擇手術(shù)患者好。

闌尾惡性腫瘤術(shù)前診斷準(zhǔn)確率較低，術(shù)中若發(fā)現(xiàn)闌尾呈結(jié)節(jié)、囊性改變，質(zhì)硬，闌尾壁不規(guī)則增厚，或發(fā)現(xiàn)鄰近淋巴結(jié)腫大時，應(yīng)行快速冷凍切片檢查從而選擇正確的手術(shù)方式，避免二次手術(shù)。術(shù)中冷凍切片及術(shù)后明確的病理診斷對病人的手術(shù)方式及術(shù)后治療的選擇意義重大,且影響預(yù)后。

本例患者術(shù)前及術(shù)中均出現(xiàn)誤診，未選擇最佳手術(shù)方式，需引起足夠重視，誤診主要原因分析如下：①闌尾腫瘤少見；②臨床表現(xiàn)缺乏特異性，部分臨床表現(xiàn)與闌尾炎極其相似，可同時伴發(fā)急性或慢性闌尾炎；③影像表現(xiàn)無特異性，影像醫(yī)師考慮不全面，闌尾囊袋狀改變未提示囊性病變可能；④外科醫(yī)生經(jīng)驗缺乏，對于術(shù)中所見膠凍樣物質(zhì)未引起警惕，未進一步行快速冰凍切片檢查。

綜上所述，闌尾惡性腫瘤，尤其闌尾印戒細(xì)胞癌，缺乏特異性臨床表現(xiàn)和影像表現(xiàn)，須在診療過程中提高警惕，避免二次手術(shù)，術(shù)后聯(lián)合化療，以提高患者5年生存率。

[1] O’Donnell ME,Carson J,Garstin WIH.Surgical treatment of malignant carcinoid tumors of appendix[J].Int J Clin Pract,2007,61(3):431-437.

[2] 徐崗村,呂益洪,王永虎,等.原發(fā)性闌尾印戒細(xì)胞癌1例[J].中華臨床醫(yī)師雜志:電子版,2011,5(9):2799-2801.

[3] Carr NJ,Sobin LH.Epithelial noncarcinoid tumors and tumor-like lesions of the appendix[J].Cancer,1995,76:2383-2384．

[4] Ronnett BM,Kurman RJ,Shmookler BM,etal.The morphologic spectrum of ovarian metastases of appendiceal adenocarcinomas:a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of tumors often misinterpreted as primary ovarian tumors or metastatic tumors from other gastrointestinal sites[J].Am J Surg Pathol,1997,21:1144-1155．

[5] 盧一艷,齊長海,郝志紅,等.闌尾杯狀細(xì)胞類癌7例臨床病理分析[J].診斷病理學(xué)雜志,2016,23(3):206-209.

[6] Perry JP,Angela DL,Charles AR,etal.Primary neoplasms of the appendix:radiologic spectrum of disease with pathologic correlation[J].Radiographics,2003,23(3):645.

[7] 張曉鵬.胃腸道CT診斷學(xué)[M].遼寧科學(xué)技術(shù)出版社,2001:321-328.

[8] 韓太林,趙慧萍,曾蒙蘇,等.闌尾黏液性腫瘤的CT和MRI診斷及良惡性鑒別[J].放射學(xué)實踐,2014,29(7):808-813.

[9] Marcia LM,Melinda AM,Hakjung K,etal.Malignancies of the appendix:Beyond case series reports[J].Dis Colon Rectum,2005,48:2264-2271．

李波，男，1988-01生，碩士，醫(yī)師，E-mail：libob0607@163.com

2016-08-12

R735.36

A

1007-6611(2017)02-0194-03

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.02.023