孫輝輝，程劉兵

（安徽省馬鞍山市人民醫(yī)院影像科，安徽馬鞍山243000）

前縱隔不典型類癌1例

孫輝輝，程劉兵

（安徽省馬鞍山市人民醫(yī)院影像科，安徽馬鞍山243000）

縱隔腫瘤；神經(jīng)內(nèi)分泌類癌；診斷，鑒別

女，75歲，7年前無誘因出現(xiàn)進行性吞咽疼痛，未做任何處理，近2 d無明顯誘因出現(xiàn)胸痛，呈刺痛樣，位于劍突上方，并向胸骨兩側(cè)放射；無畏寒、發(fā)熱，無胸悶、胸痛、氣喘，無咳嗽、咯血，無聲嘶，無呼吸困難。2016年5月21日MSCT示左前上縱隔團塊狀軟組織密度影，大小約7.3 cm×4.1 cm×11.0 cm，密度尚均勻，內(nèi)可見斑點狀鈣化影，平掃CT值約45HU，增強掃描欠均勻強化，動脈期、靜脈期及延遲期CT值分別為71、73、72HU，內(nèi)見線條狀明顯強化，腫塊與主動脈弓及左肺動脈分界不清（圖1，2）。2016年5月27日手術(shù)：取胸骨正中切口，進入縱隔，證實前上縱隔左側(cè)有一約13.0 cm×8.0 cm腫塊，呈葫蘆狀，上至無名靜脈后方，下至主肺動脈窗，質(zhì)韌，部分包膜尚完整，與主動脈弓及左肺動脈根部等縱隔血管境界欠清，呈浸潤性生長。腫瘤與部分心包及左側(cè)縱隔胸膜關(guān)系密切，分離過程中心包及左側(cè)縱隔胸膜被迫打開，在避免損傷無名靜脈及主動脈、左肺動脈的情況下完整切除縱隔腫瘤。病理檢查：大體所見，送檢標本灰黃、灰紅、質(zhì)嫩，外有光滑包膜，鏡下核分裂可見（圖3）；送上級醫(yī)院（南京鼓樓醫(yī)院）免疫組化：腫瘤細胞表達Syn（++），CgA（局灶+），Ki-67（約8%+），CD56（++），CK（+），CK19（-），PAX8（+），TdT（-），P63（-），CD5（-），CD117（-），OCT3/4（-）；病理診斷：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（非典型類癌），見可疑脈管內(nèi)瘤栓（圖3）。

討論：縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌也稱縱隔類癌，起源于組織器官中的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞，是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種罕見類型。根據(jù)2015版WHO腫瘤分類，將小細胞癌、復(fù)合性小細胞癌、大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（LCNEC）、復(fù)合性LCNEC、不典型類癌、類癌及彌漫性特發(fā)性的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞增生（作為浸潤前病變）集中歸為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤［1］。本病以男性居多，中年為主，具有較高的侵襲性［2］。縱隔類癌無特異性臨床表現(xiàn)，腫瘤較大時出現(xiàn)鄰近器官壓迫癥狀，如咳嗽、胸痛，甚至吞咽困難，也可分泌促腎上腺皮質(zhì)激素，出現(xiàn)Cushing綜合征癥狀［3］。神經(jīng)內(nèi)分泌癌瘤體一般較大，占位效應(yīng)明顯，伴不同程度的壞死囊變，多見點片狀鈣化，形態(tài)常呈分葉或不規(guī)則，浸潤性生長，包膜多不完整，與心底部大血管或心包緊貼或分界不清，壓迫、侵犯鄰近器官，腫瘤實性部分強化顯著［4］。

該例腫瘤位于前上縱隔，造成周圍器官的壓迫及侵犯（進行性吞咽疼痛、胸痛并放射痛、病理鏡下見脈管內(nèi)瘤栓），瘤內(nèi)見斑點狀鈣化，瘤體侵犯主動脈弓、左肺動脈根部等縱隔血管及心包、鄰近縱隔胸膜隔，上述均符合神經(jīng)內(nèi)分泌癌浸潤性生長的特點。該例無內(nèi)分泌癥狀，原因可能是腫瘤無內(nèi)分泌功能或腫瘤細胞內(nèi)內(nèi)分泌顆粒生物活性低［5］。神經(jīng)內(nèi)分泌癌需與縱隔其他惡性腫瘤鑒別：①侵襲性胸腺瘤，包繞縱隔結(jié)構(gòu)，其侵犯縱隔大血管的程度較神經(jīng)內(nèi)分泌癌低，或向肺野內(nèi)突出明顯而縱隔無明顯移位，遠處轉(zhuǎn)移少見，近半數(shù)可出現(xiàn)重癥肌無力［6］。②胸腺癌，較侵襲性胸腺瘤侵襲性更高，若有遠處轉(zhuǎn)移或縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移應(yīng)考慮此?。?］。③惡性畸胎瘤，常含有水、脂肪、鈣化等多種成分。④胸內(nèi)甲狀腺，可見其上端與甲狀腺相連續(xù)。⑤縱隔脂肪肉瘤，形態(tài)不規(guī)則，生長迅速，鈣化少見，常有脂肪密度。⑥淋巴瘤，常位于中縱隔，多發(fā)縱隔腫大淋巴結(jié)，常融合，CT增強掃描強化不明顯。

圖1 CT平掃示左前上縱隔團塊影，內(nèi)見斑點狀鈣化，腫塊與主動脈弓及左肺動脈關(guān)系密切圖2增強掃描強化欠均勻，內(nèi)見線條狀明顯強化圖3病理圖片可見核分裂（HE 10×10）

［1］張杰，邵晉晨，朱蕾.2015版WHO肺腫瘤分類解讀［J］.中華病理學雜志，2015，44（9）：619-624.

［2］Yao JC，Hassan M，Phan A，et al.One hundred years after“carcinoid”：epidemiology of and prognostic factors for neuroendocrine tumors in 35，825 cases in the United States［J］.J Clin Oncol，2008，26：3063-3072.

［3］胡春洪，魯黎.縱隔高分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例［J］.現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生，2012，28（21）：3359-3360.

［4］盧海波，朱麗，鐘晶，等.縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌的影像學表現(xiàn)［J］.東南國防醫(yī)藥，2015，17（3）：253-255.

［5］王虹壬，葉兆祥.縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌的CT診斷與鑒別診斷（附11例報告）［J］.放射學實踐，2014，29（9）：1043-1045.

［6］Takahashi K，Al-Janabi NJ.Computed tomography and magnetic resonance imaging of mediastinal tumors［J］.J Magn Reson Imaging，2010，32：1325-1339.

2016-07-28）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.04.044

孫輝輝，E-mail：348347559@qq.com。