高俜娉 鮑 南 楊 波 宋云海

·病例報(bào)告·

脊柱旁脂肪脊髓脊膜膨出1例

高俜娉 鮑 南 楊 波 宋云海

患兒，男性，6歲，主訴腰部脊柱右側(cè)腫塊伴小便失禁、雙足畸形、雙下肢無力6年。大便基本正常。查體腰骶部脊柱右側(cè)可觸及隆起腫物，腫塊表面有完整皮膚覆蓋，脊柱向左側(cè)彎。右下肢無感覺，肌力0級(jí)，右足內(nèi)翻畸形；左下肢肌力Ⅱ級(jí)，感覺減退，左膝不能屈曲，左足外翻畸形。MRI顯示脊柱右側(cè)囊性腫塊，與椎管內(nèi)相通，腫塊內(nèi)可見脊髓疝出并附著于遠(yuǎn)端囊壁上。腰段椎管內(nèi)可見脊髓縱裂，中間有一骨嵴分隔。骨嵴附近硬膜內(nèi)一占位性病變壓迫左側(cè)脊髓。脊柱向左側(cè)彎伴多發(fā)椎體畸形（圖1）。

術(shù)中行脊髓占位切除、脊髓栓系松解及脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)。打開L3至S1水平椎管腔，見脊髓縱形裂成二根，含有各自的硬膜囊。約L5水平可見骨嵴長(zhǎng)入椎管腔，位于二根硬膜囊之間。用咬骨鉗咬除骨嵴，分別剪開二根硬膜囊，見L3水平硬膜內(nèi)有一約1.5 cm×3 cm大小腫塊，壓迫左側(cè)脊髓。腫塊包膜完整，內(nèi)含皮脂腺。分離腫塊，完整切除。硬膜囊于S1水平下方彎向右側(cè)，通過脊柱側(cè)面缺損向椎管外膨出，右側(cè)脊髓疝出到右側(cè)膨出脊膜囊內(nèi)，并與囊壁及脂肪相連，脊髓被牽拉、緊張。游離出膨出脊膜囊，打開囊壁，將疝出脊髓從囊壁上分離下來，修剪脊髓表面粘連的脂肪，松解脊髓栓系及粘連，將脊髓回納入椎管腔內(nèi)。剪除多余膨出硬膜囊壁后縫合硬脊膜，再逐層關(guān)閉切口。術(shù)后病理提示硬膜內(nèi)腫塊為皮樣囊腫，椎管旁囊腫壁符合脊膜膨出。診斷為脊柱旁脂肪脊髓脊膜膨出，椎管內(nèi)皮樣囊腫，脊髓縱裂，脊柱側(cè)彎。術(shù)后患兒左下肢感覺好轉(zhuǎn)，肌力恢復(fù)到3級(jí)，其余神經(jīng)癥狀無改善亦無進(jìn)一步加重。

圖1 MRIT1加權(quán)像，可見腰骶段脊柱裂，腰段脊柱向左側(cè)彎，硬脊膜向右側(cè)脊柱旁囊性膨出，腰段脊髓縱裂，中間為一骨嵴（長(zhǎng)箭頭），腰段椎管內(nèi)可見一占位病變（短箭頭），壓迫左側(cè)脊髓（a），脊髓疝入右側(cè)膨出脊膜囊內(nèi)，并與囊壁粘連（b）。Fig.1 T1-weighted MRI imaging

討論 脊柱裂是一種常見的先天性畸形，多發(fā)生于脊柱背側(cè)，而側(cè)方的脊柱裂發(fā)生率非常低。且多表現(xiàn)為單純脊膜膨出［1，2］。而脊柱旁脂肪脊髓脊膜膨出則非常少見，國(guó)內(nèi)未見報(bào)道，國(guó)外僅見 3例報(bào)道，分別位于頸段、胸段和骶段［3－5］。

側(cè)方脊柱裂的臨床表現(xiàn)有不同的形式。單純脊膜膨出由于無脊髓疝出，患者大多因膨出脊膜囊逐漸增大產(chǎn)生對(duì)周圍組織的壓迫癥狀，如胸段病變壓迫胸腔引起咳嗽、呼吸困難、吞咽困難等；腰骶段病變，囊腫壓迫腹腔或盆腔，可引起后背疼痛、腹痛、下肢疼痛、便秘、尿儲(chǔ)留等。部分巨大的腰段脊柱旁脊膜膨出患者排便時(shí)可發(fā)生頭痛或暈厥，可能與腦脊液壓力的急劇變化有關(guān)。脊柱旁脂肪脊髓脊膜膨出由于脊髓疝出到膨出脊膜囊內(nèi)，造成神經(jīng)牽拉、栓系，產(chǎn)生神經(jīng)損害癥狀，可有不同程度的下肢癱瘓、足畸形、步態(tài)異常及膀胱肛門括約肌功能障礙。

MRI是重要的診斷手段，不僅可以判斷腫塊性質(zhì)，還能鑒別腫塊是否與椎管腔相通，是否伴有脊髓疝出，對(duì)手術(shù)方案的制定有重要的指導(dǎo)作用。臨床上脊柱旁囊性腫塊并不少見，如胸腹段縱膈的淋巴管瘤、滑膜囊腫，腰骶段的卵巢囊腫等，應(yīng)注意鑒別，以免將膨出脊膜當(dāng)成脊柱旁腫塊切除，造成術(shù)后腦脊液漏、中樞感染、神經(jīng)損傷等嚴(yán)重并發(fā)癥。MRI是主要的鑒別方法。然而，有時(shí)候單純脊膜膨出通向椎管腔的蒂部往往很細(xì)小，需要仔細(xì)讀片，甚至做蒂部的薄層掃描，才能確診。

根據(jù)囊腫生長(zhǎng)方向不同可以有不同的手術(shù)入路。囊腫偏向于背側(cè)，后入路比較合適；囊腫向腹側(cè)生長(zhǎng)，也可以選擇腹膜后入路［6］。本例脊柱旁脂肪脊髓脊膜膨出，由于囊腫偏向背側(cè)，且囊內(nèi)含有脊髓組織，同時(shí)還合并其它病變，因此背側(cè)入路更合適，有利于脊髓的分離和回納以及椎管內(nèi)病變的切除。脊柱旁單純脊膜膨出預(yù)后較好，囊腫切除后，壓迫癥狀即緩解。脊柱旁脂肪脊髓脊膜膨出，由于脊髓疝出，神經(jīng)受損，預(yù)后較差［7］，如本例患兒伴有脊髓脊柱多發(fā)畸形，神經(jīng)損害癥狀重，就診較晚，故術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)不理想。

1 Seddighi A，Seddighi AS.Lateral sacralmeningocele presenting as a glutealmass：a case report［J］.JMed Case Rep，2010，4（1）：1—6.DOI：10.1186／1752—1947—4—81.

2 O’Neill P，Whatmore WJ，Booth AE.Spinalmeningoceles in association with neurofibromatosis［J］.Neurosurg，1983，13（1）：82—84.

3 Shieh C，Lam CH.A lateral cervical lipomyelomeningocele associated with diplomyelia［J］.Pediatr Neurosurg，2006，42（6）：399—403.DOI：10.1159／000095574.

4 Shetty DS，Lakhkar BN.Lateral sacral lipomyelomeningo—cele：a rare anomaly［J］.Neurol India，2002，50（2）：204—206. 5 Erol FS，Ucler N，Yakar H.Lateral lower thoracic lipomyelomeningocele：a case report［J］.Cases Journal，2009，2（1）：1—3.DOI：10.4076／1757—1626—2—8122.

6 Miyata M，Yamasaki S，Yoshida T，et al.Retroperitoneal approach for lumbar lateralmeningocele-case report［J］.Neurol Med Chir，1995，35（12）：905—908.

7 王賢書，張曉茹，曹紅賓，等.900例小兒脂肪瘤型脊髓栓

系綜合征手術(shù)與療效分析［J］.臨床小兒外科雜志，2015（4）：266—270.DOI：10.3969／j.issn.1671—6353.2015.04. 004. Wang XS，Zhang XR，Cao HB，et al.Infantile clinical classification，surgical interventions and efficacy evaluations of lipoma subtype of tethered cord syndrome［J］.JClin Ped Sur， 2015（4）：266—270.DOI：10.3969／j.issn.1671—6353. 2015.04.004.

（本文編輯：仇 君）

本文引用格式：高俜娉，鮑南，楊波，等.脊柱旁脂肪脊髓脊膜膨出1例報(bào)告［J］.臨床小兒外科雜志，2017，16（4）：413.DOI：10.3969／j.issn.1671—6353.2017.04. 024.

Citing this article as：Gao PP，Bao N，Yang B，etal.Lateral sacral lipomyelomeningocele：a case report［J］.J Clin Ped Sur，2017，16（4）：413.DOI：10.3969／j.issn.1671—6353.2017.04.024.

10.3969／j.issn.1671—6353.2017.04.024

上海市衛(wèi)生計(jì)生委委級(jí)重點(diǎn)科研項(xiàng)目（編號(hào)：20124018）

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科（上海市，200127）通信作者：鮑南，Email：bnscmc＠shsmu.edu.cn

2015—05—01，

2016—08—19）