熊李，丁衛(wèi)江

·病例報(bào)告·

兩側(cè)大腦后動脈肌纖維發(fā)育不良1例報(bào)告

熊李，丁衛(wèi)江

肌纖維發(fā)育不良(FMD)是一種少見的非炎癥性、非動脈粥樣硬化性動脈血管病,可累及全身大部分動脈，以腎動脈和頸內(nèi)動脈顱外段最常見。目前兩側(cè)大腦后動脈FMD尚未見報(bào)道，現(xiàn)將我科收治的1例兩側(cè)大腦后動脈FMD報(bào)道如下。

1病例女，20歲，在讀學(xué)生。因“突發(fā)右側(cè)肢體麻木、無力1 d”于2013年3月17日就診于天津某醫(yī)院，頭顱MRI DWI示左側(cè)丘腦高信號(圖1)，頭顱CTA和DSA均見雙側(cè)大腦后動脈呈“串珠樣”改變，左側(cè)更明顯(圖2、圖3)，給予抗血小板及改善腦循環(huán)治療后癥狀好轉(zhuǎn)出院，出院后繼續(xù)服用硫酸氫氯吡格雷18個(gè)月后停藥。2015年9月7日19時(shí)許患者無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)顳枕部頭痛，呈持續(xù)性脹痛，伴左側(cè)肢體麻木及惡心、嘔吐。急診頭顱MRI示右側(cè)丘腦及枕葉小片狀DWI稍高信號(圖4)，左側(cè)丘腦點(diǎn)狀長T1長T2信號。我科以“腦梗死”收入院。既往無高血壓、糖尿病及心臟病史。入院體檢：內(nèi)科常規(guī)檢查均正常，神志清楚，言語流利，顱神經(jīng)檢查未見異常，左側(cè)肢體痛覺減退，四肢肌力Ⅴ-級，肌張力正常，左側(cè)Babinski征(+)，腦膜刺激征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：空腹血糖、血脂正常。血沉、C反應(yīng)蛋白、類風(fēng)濕因子正常?？剐牧字贵w陰性。ANCA譜均陰性。ANA譜：抗核抗體陽性(N,S型1∶100)，其他陰性。免疫功能檢查：血清補(bǔ)體C3 0.73 g/L(正常值0.9～1.8 g/L)，其他正常。復(fù)查頭顱MRI DWI示右側(cè)丘腦及枕葉多發(fā)片狀高信號(圖5)，頭顱MRA示雙側(cè)大腦后動脈呈“串珠樣”改變(圖6)?；颊呒凹覍倬芙^復(fù)查DSA。診斷：腦梗死；腦動脈FMD。

圖1患者頭顱MRIDWI示左側(cè)丘腦高信號圖2頭顱CTA示雙側(cè)大腦后動脈呈“串珠樣”改變，左側(cè)更明顯圖3DSA示雙側(cè)大腦后動脈呈“串珠樣”改變，左側(cè)更明顯圖4急診頭顱MRI示右側(cè)丘腦及枕葉小片狀DWI稍高信號圖5入院后復(fù)查頭顱MRIDWI示右側(cè)丘腦及枕葉多發(fā)片狀高信號圖6頭顱MRA示雙側(cè)大腦后動脈呈“串珠樣”改變

給予抗血小板等治療1周后，患者頭痛及左側(cè)肢體麻木明顯緩解，囑其長期抗血小板治療。出院后，患者服用硫酸氫氯吡格雷75 mg/d治療2個(gè)月，左側(cè)肢體麻木癥狀基本消失，偶有輕微頭痛，此后患者自行停藥。隨訪1年余，患者未再出現(xiàn)肢體麻木、無力癥狀，偶有輕微頭痛。

2討論FMD是一種特發(fā)性的節(jié)段性、非炎癥性、非動脈粥樣硬化性動脈血管病，1938年由Leadbetter和Burkland[1]首次報(bào)道。該病好發(fā)于中青年，女性多見。病變以累及中小型動脈為主，包括腎動脈、腦動脈、腸系膜動脈、肢體動脈、冠狀動脈等，其中累及腎動脈最常見，其次為腦動脈。美國FMD注冊登記系統(tǒng)最新統(tǒng)計(jì)顯示，腎動脈、腦動脈受累分別占70.4%及74.7%，93.6%患者為女性，診斷FMD的平均年齡為(55.6±13.1)歲[2]。FMD病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，目前主要認(rèn)為與后天因素(吸煙、激素等)及先天因素(遺傳因素)相關(guān)。Tripathi等[3]報(bào)道1例FMD致急性腦梗死患者合并有抗心磷脂抗體陽性，推測免疫介導(dǎo)的炎癥可能也參與血管壁損傷及纖維肌性發(fā)育不良。本例患者血清免疫指標(biāo)檢測提示抗核抗體陽性及血清補(bǔ)體C3下降，其病因是否與自身免疫性因素相關(guān)有待進(jìn)一步研究。

FMD的病理改變以平滑肌細(xì)胞發(fā)生成纖維細(xì)胞樣轉(zhuǎn)化為主要特征，可出現(xiàn)纖維增生、膠原沉積、內(nèi)彈力板分裂、動脈中層彈力纖維減少，既可導(dǎo)致動脈狹窄、閉塞，又可引起動脈瘤或血管夾層[4]。根據(jù)動脈主要受累層面的不同，病理上主要分為3種類型：內(nèi)膜、中膜及外膜，以中膜最常見。DSA是目前診斷FMD的金標(biāo)準(zhǔn)。CTA及MRA因分辨率低，且存在假象，對疾病診斷不及DSA。根據(jù)血管造影類型可將其分為4種：多灶型(呈“串珠樣”)、局灶型(狹窄長度小于1 cm)、管狀型(狹窄長度至少1 cm)、混合型。80%以上FMD患者血管造影呈典型“串珠樣”，此特征性改變與中膜受累相關(guān)[5]。

FMD患者臨床表現(xiàn)主要取決于受累血管部位，腦動脈FMD常表現(xiàn)為頭痛、搏動性耳鳴、TIA及卒中，部分患者無任何臨床癥狀[6]。合并有動脈瘤患者也可以出血為主要表現(xiàn)。本例患者表現(xiàn)為反復(fù)急性缺血性卒中和頭痛。其缺血產(chǎn)生機(jī)制包括受累血管呈囊狀擴(kuò)張，血流在局部流動緩慢或形成渦流，血小板、紅細(xì)胞等有形成分聚集形成血栓，栓子脫落造成腦栓塞；受累血管嚴(yán)重狹窄或閉塞可以引起狹窄遠(yuǎn)端腦組織血流灌注不足，引起低灌注性腦梗死[7]。FMD主要需與動脈粥樣硬化及血管炎所致血管病鑒別。動脈粥樣硬化多見于老年人，多有血管病危險(xiǎn)因素。此外，動脈粥樣硬化病變位于血管分叉和近端，而FMD常位于血管中、遠(yuǎn)端[8]。血管炎在病程中多有明確的炎癥指標(biāo)、自身免疫指標(biāo)異常。

目前尚無關(guān)于FMD治療指南。Persu等[9]認(rèn)為無癥狀腦動脈FMD患者無需治療，有缺血事件的可給予抗血小板治療，血運(yùn)重建治療僅推薦用于有癥狀的患者。對于有顱內(nèi)動脈瘤形成的腦動脈FMD患者，可行動脈瘤栓塞或夾閉術(shù)。腦動脈FMD合并腦梗死在時(shí)間窗內(nèi)是否可溶栓及效果尚未見相關(guān)研究。

對于FMD患者的預(yù)后目前無大樣本研究報(bào)道，其長期轉(zhuǎn)歸尚不明確。本例患者在停用抗血小板藥物1年后再發(fā)腦梗死，一定程度提示腦動脈FMD合并腦梗死患者長期治療的必要性。無癥狀性腦動脈FMD患者每年需行TCD、MRA或CTA進(jìn)行腦血管評估，若病變無進(jìn)展，隨訪次數(shù)可減少[8]。

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R743.3

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1004-1648(2017)05-0395-02

330006 南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

丁衛(wèi)江

2016-01-27

2016-02-22)