馬丹　侯睿宏　崔銀風(fēng)　張莉蕓

【摘要】目的 了解白塞病心臟及血管病變的臨床特點(diǎn)及預(yù)后，提高臨床醫(yī)師對(duì)白塞病的認(rèn)識(shí)，減少誤診誤診。方法 選取白塞病出現(xiàn)心臟及血管損害的患者，分析其臨床特點(diǎn)、診治經(jīng)過及預(yù)后。結(jié)果 123例患者中27例出現(xiàn)心臟及血管病變，其中5例出現(xiàn)心臟損害，占9.8%，男女比為4：1，心肌梗死3例，瓣膜病變1例，心室內(nèi)血栓形成1例；22例出現(xiàn)血管損害，占43.1%，男女比為2.1：1，靜脈血栓14例，動(dòng)脈血栓4例，同時(shí)累及靜脈及動(dòng)脈4例，下肢靜脈血栓最多見，共15例，其余為上肢靜脈血栓（2例），髂靜脈血栓（2例），腔靜脈血栓（2例），顱內(nèi)靜脈竇血栓（2例），腎靜脈血栓（1例），腹主動(dòng)脈瘤（2例），冠狀動(dòng)脈瘤（2例），肺動(dòng)脈瘤（2例），股動(dòng)脈血栓（1例），下肢動(dòng)脈血栓（1例），4例為單發(fā)部位血栓，其余均有2處及以上部位血栓形成。所有患者均接受糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，臨床表現(xiàn)均好轉(zhuǎn)。結(jié)論 白塞病心臟及血管病變臨床表現(xiàn)復(fù)雜，涉及多個(gè)學(xué)科，臨床醫(yī)師應(yīng)加深對(duì)白塞病的認(rèn)識(shí)，減少誤診誤治。

【關(guān)鍵詞】白塞?。恍呐K；血管；誤診

【中圖分類號(hào)】R758.6 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】ISSN.2095-6681.2017.22..02

白塞?。˙ehcet's disease，BD）是一種可以累及大中小血管的炎癥性疾病，至今病因未明，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道等全身各個(gè)系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，極易誤診。本文通過分析白塞病心臟及血管病變的臨床特點(diǎn)、診治經(jīng)過及預(yù)后，提高臨床醫(yī)師對(duì)白塞病心臟及血管病變的認(rèn)識(shí)，減少誤診誤診。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2011年11月至2015年6月就診于山西大醫(yī)院風(fēng)濕免疫科門診及住院的BD患者123例，均符合1990年BD國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)，其中出現(xiàn)心臟及血管病變的患者27例，分析其臨床特點(diǎn)、診治經(jīng)過及預(yù)后。

1.2 心臟受累

經(jīng)心電圖、心臟多普勒超聲或冠脈造影證實(shí)，共5例，占9.8%，男性4例，男女比為4：1，年齡（48.8±17.0）歲，病程（22.6±13.7）年，其中心肌梗死3例，瓣膜病變1例，心室內(nèi)血栓形成1例。

1.3 血管受累

經(jīng)血管多普勒超聲或血管造影證實(shí)，排除其他原因所致的血管病變，共22例，占43.1%，男性15例，男女比為2.1：1，年齡（41.2±9.4）歲，病程（8.8±8.2）年。靜脈血栓14例、占63.6%；動(dòng)脈血栓4例、占18.2%；動(dòng)靜脈同時(shí)受累4例，占18.2%；下肢靜脈血栓15例、占68.2%；上肢靜脈、髂靜脈、腔靜脈、顱內(nèi)靜脈竇血栓各2例，分別占9.1%；腎靜脈血栓1例、占4.5%；腹主動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈瘤、肺動(dòng)脈瘤各2例，占9.1%；股動(dòng)脈、下肢動(dòng)脈血栓各1例，占4.5%；4例為單發(fā)部位血栓，其余均有2處及以上部位血栓形成。

1.4 診治情況及轉(zhuǎn)歸

心臟受累的BD患者首診科室均為心內(nèi)科；血管受累的BD患者僅有5例首診科室為風(fēng)濕免疫科。所有患者均接受糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，糖皮質(zhì)激素量據(jù)臟器受累情況酌情予0.5～1 mg/kg，免疫抑制劑主要為環(huán)磷酰胺，其他包括來氟米特、硫唑嘌呤、羥氯喹、沙利度胺等；合并血栓者予華法林抗凝，5例患者使用尿激酶溶栓，6例患者行血管支架植入術(shù)；所有患者臨床表現(xiàn)均好轉(zhuǎn)，無1例死亡。

2 討 論

BD是一種系統(tǒng)性血管炎性疾病，其發(fā)病與T淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞產(chǎn)生的炎性細(xì)胞因子導(dǎo)致的血管內(nèi)皮損傷有關(guān)，而血管內(nèi)皮功能和結(jié)構(gòu)的完整是維持和調(diào)節(jié)心血管系統(tǒng)穩(wěn)態(tài)的首要條件，當(dāng)血管內(nèi)皮損傷后導(dǎo)致內(nèi)皮素生成增加，前列環(huán)素生產(chǎn)減少，促使血管收縮、血栓形成，引起各個(gè)系統(tǒng)病變[1]。

國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)BD患者出現(xiàn)血管病變的發(fā)生率約為25%～37%，男性多見，靜脈比動(dòng)脈更易受累，二者比例約3：1，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)肺栓塞、肺動(dòng)脈瘤、布加綜合征等危及患者生命[2]。李國(guó)華[3]分析了76例BD患者血管病變的臨床特點(diǎn)，發(fā)現(xiàn)其占同期白塞病住院患者的11.5%，其中最常見的為四肢靜脈血栓，占87%，且以男性多見，有4例為單發(fā)部位血栓，其余均有2處及以上部位血栓。本研究發(fā)現(xiàn)BD患者出現(xiàn)血管病變的比例達(dá)43.1%，高于國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)生率，可能與調(diào)查的病例數(shù)偏少有關(guān)，進(jìn)一步擴(kuò)大病例數(shù)將得出更有意義的數(shù)據(jù)。本研究發(fā)現(xiàn)血管病變患者男女比為2.1：1，以男性多見；另外靜脈血栓占63.6%，動(dòng)脈血栓占18.2%，兩種比例約3.5：1，且以下肢靜脈血栓最為多見；單部位血栓少見，更多為2個(gè)及以上部位血栓形成，這些均與國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道相似。

BD心臟受累相對(duì)較少見，文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)生率為0.5%～8.1%[4]，主要累及瓣膜、心肌、傳導(dǎo)系統(tǒng)、冠脈、心包，少見的有心室附壁血栓、動(dòng)脈瘤等。原因可能與血管炎引起心肌組織炎性改變、傳導(dǎo)系統(tǒng)炎癥以及冠脈炎癥等有關(guān)。張卓莉[5]分析了1996例BD患者的臨床特點(diǎn)，發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)心臟病變的占4%。宋向榮[6]發(fā)現(xiàn)BD心臟病變最常見為瓣膜病變，其次是心肌病變、冠狀動(dòng)脈受累和傳導(dǎo)阻滯。王浩等人[7]分析了28例出現(xiàn)心血管損害的BD患者，同樣瓣膜損害最多見，其次為升主動(dòng)脈擴(kuò)張、心腔內(nèi)血栓、冠狀動(dòng)脈及心肌受累。

本研究發(fā)現(xiàn)27例BD患者中有5例出現(xiàn)心臟病變，占9.8%，依次為冠脈病變導(dǎo)致的心肌梗死、瓣膜病變、心室內(nèi)血栓形成，與文獻(xiàn)報(bào)道不盡相同，考慮同樣與病例數(shù)偏少有關(guān)，擴(kuò)大病例數(shù)分析將更有意義。

本研究提示當(dāng)臨床上遇到不明原因血栓形成等血管病變、心臟瓣膜病變、心室內(nèi)血栓形成等疾病時(shí)，需要考慮到BD可能，以利于早期診斷及治療，而當(dāng)BD確診后，需要盡早明確有無血管及心臟病變，以全面評(píng)估病情，指導(dǎo)治療，改善預(yù)后。本研究同時(shí)發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)心臟病變的5例患者首診科室均為心內(nèi)科，出現(xiàn)血管病變的22例患者中僅有5例首診科室為風(fēng)濕免疫科，這些患者曾出現(xiàn)過不同程度的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑等，但被患者忽視，或?qū)？漆t(yī)師未意識(shí)到，導(dǎo)致延誤診斷，后經(jīng)風(fēng)濕免疫科確診，經(jīng)激素聯(lián)合免疫抑制劑積極治療，病情均得到改善。

白塞病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，累及全身多個(gè)系統(tǒng)，涉及多個(gè)學(xué)科，出現(xiàn)系統(tǒng)受累常導(dǎo)致預(yù)后不良，目前診斷該病主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，尚缺乏特異性的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，而其早期臨床表現(xiàn)如口腔潰瘍多不典型，易被患者忽視，往往在出現(xiàn)重要系統(tǒng)損害時(shí)就診于?？瓶剖遥瑢?dǎo)致漏診誤診，故提高臨床醫(yī)師對(duì)白塞病的認(rèn)識(shí)，對(duì)于減少誤診誤治，避免出現(xiàn)重要系統(tǒng)損害，顯著改善患者預(yù)后具有非常重要的意義。

參考文獻(xiàn)

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本文編輯：李 豆endprint