楊帆+金寶玉+李旭平

[摘要]目的：探討應(yīng)用自體軟骨和膨體移植矯正Binder綜合征的臨床效果。方法：對(duì)12例Binder綜合征患者，用自體肋軟骨和耳軟骨矯正鼻背、鼻尖低平、鼻小柱短縮畸形，應(yīng)用膨體矯正面中部凹陷畸形。結(jié)果：所有患者切口均一期愈合，面中部畸形得到有效矯正，鼻小柱延長(zhǎng)，鼻尖高度和鼻外形滿意。術(shù)后隨訪3～12個(gè)月，患者無(wú)膨體感染等并發(fā)癥，效果滿意。 結(jié)論：對(duì)無(wú)嚴(yán)重咬合畸形的Binder綜合征患者，采用自體軟骨聯(lián)合膨體移植修復(fù)，并發(fā)癥少，手術(shù)效果好。

[關(guān)鍵詞]Binder綜合征；膨體；自體軟骨

[中圖分類號(hào)]R622 [文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A [文章編號(hào)]1008-6455（2017）10-0035-03

Abstract： Objective To study the clinical effects of polytetrafluoroethylene and autologous cartilage combined application on Binder syndrome correction treatment. Methods In 12 cases of Binder syndrome patients with autologous costal cartilage and ear cartilage to correct nasal tip， low nasal dorsum and nasal columella short deformity. Correction of midfacial retrusion with polytetrafluoroethylene. Results All surgery incisions were primary healing. The midfacial retrusion was repaired effectively. The overall shape， corrected profiles prolonged length of nasal columella fulfilled patients requirements. The patients were followed up for 3-12 months， no inflammation reaction and consequential complications were observed. All patients were satisfied with their surgery effects. Conclusion Binder syndrome patients with no severe occlusal deformities， the correction treatment of combined polytetrafluroethylene with autologous cartilage could reach satisfied results， it also reduce risk of surgery related complications.

Key words： Binder syndrome； polytetrafluoroethylene； autologous cartilage

Binder綜合征又稱先天性中面部凹陷（congenital midface retrusion）、上頜鼻發(fā)育不全（maxillonasal Dysplasia），是以中面部及鼻發(fā)育不良為主要特征[1]。典型改變主要包括以下幾點(diǎn)：鼻短?。槐潜乘?，有些可伴有駝峰樣鼻背；鼻小柱短小，偏斜；鼻孔呈現(xiàn)特殊的“半月”形，鼻唇角變銳；鼻翼周圍扁平；可有鼻中隔偏斜或鼻中隔下部發(fā)育不全；上唇成凸?fàn)?，人中嵴寬；咬合關(guān)系可正?；虮憩F(xiàn)為不同程度的Angle Ⅲ錯(cuò)牙合，即常說(shuō)的“地包天”面型，需要手術(shù)矯正。自2012年以來(lái)，對(duì)12例無(wú)嚴(yán)重咬合畸形的Binder綜合征患者，用自體肋軟骨矯正鼻背、鼻尖低平、鼻小柱短縮畸形，應(yīng)用膨體材料矯正中面部凹陷畸形，效果滿意。

1 臨床資料

本組共12例患者，男性5例，女性7例；年齡18～28歲；均不伴有頜骨Ⅲ度咬合畸形，無(wú)外傷史。臨床表現(xiàn)為碟面畸形、梨狀孔周圍后縮、扁平鼻、鼻尖塌陷、鼻小柱短小、鼻尖上翹及鼻孔朝前。均無(wú)明顯通氣障礙及鼻竇炎病史。手術(shù)在氣管插管全麻聯(lián)合局部浸潤(rùn)麻醉下進(jìn)行。

2 手術(shù)方法

2.1 術(shù)前設(shè)計(jì)：用美蘭在鼻背、鼻翼、鼻底、鼻小柱、肋軟骨處進(jìn)行術(shù)前標(biāo)記。

2.2 切取耳甲腔軟骨：耳后入路，取單側(cè)耳甲腔軟骨，大小約1.0cm×2.0cm。

2.3 切取肋軟骨：在第6或7肋軟骨表面切開皮膚、皮下，鈍性分離肌肉，顯露肋軟骨，切開肋軟骨膜，用剝離子完全剝離肋軟骨，切取5～7cm肋軟骨，生理鹽水中浸泡30min。按鼻背低平程度和鼻尖擬延長(zhǎng)、抬高程度，將肋軟骨修剪成蓋板移植物、延伸移植物、鼻小柱支撐移植物、盾形移植物、帽狀移植物等，放入慶大霉素鹽水里待用。

2.4 雕刻膨體：依據(jù)鼻基底凹陷形狀雕刻膨體塊。

2.5 采用經(jīng)鼻小柱飛鳥狀和下外側(cè)軟骨尾側(cè)切口，在下外側(cè)軟骨表面充分剝離，顯露內(nèi)側(cè)腳、穹窿和外側(cè)腳，在鼻背筋膜下分離出放置軟骨的腔隙。將上外側(cè)軟骨和下外側(cè)軟骨的外側(cè)腳頭端間的卷軸區(qū)韌帶充分分離，增加鼻黏膜和下外側(cè)軟骨的延展度。充分剝離鼻翼外側(cè)腳復(fù)合體和梨狀孔，并松解梨狀孔韌帶，以加大鼻尖軟組織的活動(dòng)度。顯露鼻中隔尾側(cè)端，將下外側(cè)軟骨與襯里分離，在鼻翼軟骨內(nèi)側(cè)腳間置入鼻小柱支撐移植物，鼻中隔尾側(cè)與2塊延伸移植物縫合，延伸移植物另一端與鼻小柱支撐移植物縫合。將盾牌移植物和帽狀移植物縫合固定。將耳甲腔軟骨修剪成合適形狀，縫合固定在盾牌移植物和帽狀移植物上。將兩側(cè)下外側(cè)軟骨穹窿拉攏并縫于延伸的中隔軟骨前角。放入鼻背軟骨并縫合固定。依次縫合黏膜和皮膚。取上唇系帶兩旁橫切口，剝離骨膜，將雕刻好的膨體置入腔穴內(nèi)。術(shù)后給予抗生素7d預(yù)防感染，且鼻孔內(nèi)放置帶孔止血海綿支撐。endprint

3 結(jié)果

本組12例Binder綜合征患者，術(shù)后切口均一期愈合，鼻小柱延長(zhǎng)，鼻尖高度、長(zhǎng)度和鼻外形形態(tài)良好，面中部凹陷畸形得到有效矯正，患者無(wú)膨體感染、鼻背歪斜等并發(fā)癥，效果滿意。典型病例見圖1～2。

4 討論

Binder綜合征，又稱為上頜竇—鼻發(fā)育異常，是以鼻上頜部發(fā)育不良為主要特征的面中部發(fā)育障礙，1882年，Zuckerkandl[2]最先對(duì)這類患者進(jìn)行了描述。1962年，Binder[1]通過(guò)對(duì)3例具有扁平面型的患者進(jìn)行臨床觀察與研究，將這一疾病確立為一類綜合征，以自己的名字進(jìn)行命名。該綜合征病因不明，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。臨床表現(xiàn)差異較大，輕者可能只是單純的鞍鼻畸形及鼻下部軟組織的輕度改變，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)所有涉及中面部的組織畸形以及咬合關(guān)系改變[3-4]。

Binder綜合征的確診并不困難，根據(jù)頭影測(cè)量片，測(cè)量鼻根部、上頜骨以及下頜骨的位置以及相對(duì)于顱底的角度即可。頭顱三維CT能夠全面、真實(shí)地反應(yīng)頭顱骨骼特點(diǎn)的細(xì)節(jié)，為定全面的治療計(jì)劃提供可靠依據(jù)。

手術(shù)治療是矯正Binder綜合征的唯一有效的方法。對(duì)于中度患者，即僅有鼻部和梨狀孔周圍凹陷而無(wú)反牙合者，過(guò)去多采用自體髂骨移植、羥基磷灰石人工骨、硅膠假體置入等方法。但是存在自體骨組織吸收變形、人工材料不易固定，組織相容性差等問(wèn)題，長(zhǎng)期效果難以滿意[5]。

本研究對(duì)12例無(wú)嚴(yán)重咬合畸形的Binder綜合征患者，采用自體肋軟骨修復(fù)鼻背、鼻尖低平、鼻小柱短縮畸形，用膨體材料置入矯正中面部凹陷畸形。肋軟骨是人體自身組織，無(wú)排異反應(yīng)，軟骨細(xì)胞主要靠體液營(yíng)養(yǎng)，成活率高，吸收少，來(lái)源豐富，塑形能力強(qiáng)，可雕刻成各種需要的形狀。對(duì)于需要進(jìn)行鼻延長(zhǎng)的患者，肋軟骨是公認(rèn)最佳的鼻尖整形材料，不會(huì)出現(xiàn)鼻尖皮膚頂穿等并發(fā)癥。曾高等[6]認(rèn)為，第7肋軟骨所能利用的直線距離最長(zhǎng)、最厚，以最小的切口就能取到足夠的軟骨。但是肋軟骨容易出現(xiàn)彎曲變形，可以用高速磨頭打磨軟骨邊緣，軟骨下表面用高速磨頭打磨雕刻1條“U”形槽，并于軟骨兩側(cè)面雕刻“V”形槽，以增加軟骨的順應(yīng)性，預(yù)防術(shù)后軟骨彎曲變形；如果沒有高速磨頭，可對(duì)稱、同心地從軟骨核心部分進(jìn)行雕刻，并且雕刻時(shí)將軟骨持續(xù)浸潤(rùn)在溫暖的鹽水中，以降低彎曲的風(fēng)險(xiǎn)[6-10]。

在Binder綜合征治療中，鼻尖的延長(zhǎng)和抬高是手術(shù)成功的關(guān)鍵。利用自體肋軟骨做支架，對(duì)鼻尖延長(zhǎng)和抬高，同時(shí)充分松解黏膜和梨狀孔韌帶，可以明顯改善術(shù)后鼻尖外形[11-15]。根據(jù)軟骨組織所含纖維的不同，可分為透明軟骨、纖維軟骨和彈性軟骨3種。肋軟骨屬于透明軟骨，間質(zhì)中的纖維為膠原纖維，含量較少，基質(zhì)較豐富。耳廓軟骨屬于彈性軟骨，間質(zhì)中有大量交織分布的彈性纖維，軟骨中部的纖維更為密集，具有較強(qiáng)的彈性[16]。采用肋軟骨行鼻延長(zhǎng)術(shù)，術(shù)后鼻尖部位較硬，本次研究中采用在肋軟骨表面加耳甲腔軟骨的方法，對(duì)鼻尖部的硬度有改善，但因?yàn)椴±龜?shù)較少，療效有待進(jìn)一步觀察。

在鼻整形中膨體材料被廣泛使用，其較柔軟，易塑形，組織相容性好，無(wú)供區(qū)二次損傷，不會(huì)吸收，易于固定。但是，因Binder綜合征患者鼻尖部矯正后張力較大，單純使用膨體有感染和破潰的可能，不適合應(yīng)用[6]。而對(duì)于面中部凹陷患者，將膨體塑形后，置入梨狀孔周圍，以抬高鼻基底，效果肯定，尤其更適用于凹陷面積較大，單塊軟骨體積不夠的患者。

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[收稿日期]2017-08-07 [修回日期]2017-10-13

編輯/朱婉蓉endprint