王波濤，劉 有，陳志曄，2

1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院海南分院放射科，海南三亞 572013 2中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院放射科，北京 100853

·病例報(bào)告·

鞍上實(shí)性顱咽管瘤一例

王波濤1，劉 有1，陳志曄1，2

1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院海南分院放射科，海南三亞 5720132中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院放射科，北京 100853

實(shí)性顱咽管瘤；鞍上；磁共振成像

顱咽管瘤是鞍區(qū)常見的良性腫瘤，多發(fā)生鞍上，半數(shù)以上好發(fā)于20歲以前的人群，第2個(gè)發(fā)病高峰在40～60歲，成人通常伴有視力障礙、垂體功能低下等癥狀，兒童以發(fā)育遲緩為主要臨床表現(xiàn)。大體病理可分為囊性、囊實(shí)性及實(shí)性顱咽管瘤3種類型，其中實(shí)性最少見，實(shí)性所占比例小于10%[1]?，F(xiàn)報(bào)告中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院海南分院病理學(xué)確診的鞍上實(shí)性顱咽管瘤1例。

臨床資料

對(duì)象患者，女，60歲，間斷頭痛伴乏力2月余入院?；颊哂?016年9月下旬無明顯誘因間斷出現(xiàn)頭痛癥狀，伴有肢體乏力，持續(xù)時(shí)間約幾分鐘至幾十分鐘，可自行緩解，當(dāng)時(shí)尚未重視，后病情漸加重，為行進(jìn)一步治療來本院。病程中患者無頭暈、視物模糊、意識(shí)障礙等。實(shí)驗(yàn)室檢查及神經(jīng)系統(tǒng)查體均為陰性。

影像學(xué)及手術(shù)病理學(xué)表現(xiàn)CT及磁共振成像表現(xiàn)：病變位于鞍上及第3腦室內(nèi)，病灶呈實(shí)性，邊界清楚，CT平掃稍低密度影，CT值23 HU，其內(nèi)可見一點(diǎn)狀鈣化(圖1)，磁共振成像呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，彌散加權(quán)成像(diffusion-weighted imaging，DWI)呈稍低信號(hào)，表觀擴(kuò)散系數(shù)圖(apparent diffusion coefficient，ADC)呈高信號(hào)，ADC值為1.77×10-3mm2/s。增強(qiáng)掃描病灶不均勻顯著強(qiáng)化，在T2加權(quán)成像(T2-weighted image，T2WI)及增強(qiáng)掃描病變內(nèi)均見多發(fā)點(diǎn)片低信號(hào)，周圍結(jié)構(gòu)受壓無浸潤(rùn)，視交叉向前推移，垂體柄及垂體正常(圖2)。

活檢記錄及病理學(xué)結(jié)果

活檢記錄：按照術(shù)前定位腫瘤中心方向，朝向外耳道偏后方向，置入內(nèi)鏡套筒，進(jìn)入約5 cm有落空感，置入腦室鏡可見腫瘤大部位于三腦室內(nèi)，部分阻塞室間孔，應(yīng)用內(nèi)鏡下觀察，小心用取瘤鉗夾取部分腫瘤組織，見腫瘤組織較脆，血供一般。

病理學(xué)結(jié)果：三腦室內(nèi)鏡下見乳頭狀生長(zhǎng)的鱗狀上皮，腫瘤由鱗狀上皮構(gòu)成，上皮圍繞纖維血管軸心構(gòu)成乳頭狀結(jié)構(gòu)，上皮細(xì)胞為分化較好的鱗狀上皮細(xì)胞，符合顱咽管瘤，WHO 1級(jí)，破碎腫瘤總大小1 cm×1 cm×0.3 cm(圖3)。

圖1橫軸位CT平掃，病變位于鞍上，呈實(shí)性稍低密度，CT值23 HU，病灶邊界清，內(nèi)見一點(diǎn)狀鈣化灶

圈1：感興趣區(qū)

A.橫軸位T2加權(quán)圖像；B.橫軸位彌散加權(quán)成像(b=1000)，在腫瘤中心放置感興趣區(qū)測(cè)表觀擴(kuò)散系數(shù)值，標(biāo)注為1；C.表觀擴(kuò)散系數(shù)圖；D.橫軸位T1加權(quán)圖像；E.橫軸位T1加權(quán)成像增強(qiáng)；F.矢狀位T1加權(quán)成像增強(qiáng)

圖2鞍上實(shí)性顱咽管瘤1例磁共振成像

圖3鞍上實(shí)性顱咽管瘤1例病理學(xué)表現(xiàn)(HE染色，×100)

討 論

顱咽管瘤起源于胚胎時(shí)期的Rathke囊殘余鱗狀上皮，占腦內(nèi)原發(fā)腫瘤的3%，WHO分級(jí)屬于Ⅰ級(jí)，在組織學(xué)上顱咽管瘤分為成釉質(zhì)細(xì)胞型和鱗狀乳頭型兩種，腫瘤以完全囊性和部分囊性多見，實(shí)性最少見，目前關(guān)于鞍區(qū)實(shí)性顱咽管瘤的國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道較少[2- 5]。

鞍上顱咽管瘤伴囊變、鈣化診斷較容易[6]，但本例腫瘤完全呈實(shí)性同時(shí)只有少許點(diǎn)狀鈣化診斷顱咽管瘤的準(zhǔn)確率明顯下降?；仡櫺苑治霭l(fā)現(xiàn)本例信號(hào)特點(diǎn)與常見其他鞍上實(shí)性腫瘤存在差異，該病灶T2WI以高信號(hào)為主，內(nèi)夾雜多發(fā)點(diǎn)片狀低信號(hào)，類似“椒鹽征”表現(xiàn)，劉年元等[2]研究發(fā)現(xiàn)此征象是鞍區(qū)實(shí)性顱咽管瘤的特征表現(xiàn)，同時(shí)增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)見點(diǎn)片狀無強(qiáng)化區(qū)，筆者推測(cè)可能與腫瘤內(nèi)組織成分有關(guān)，因?yàn)轱B咽管瘤含有膽固醇結(jié)晶、礦物質(zhì)沉積及鈣化等物質(zhì)[7]，導(dǎo)致T2弛豫時(shí)間縮短，同時(shí)這些成分在增強(qiáng)掃描時(shí)不會(huì)出現(xiàn)強(qiáng)化，所以導(dǎo)致在T2WI及增強(qiáng)掃描腫瘤內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)片狀低信號(hào)。

本例實(shí)性顱咽管瘤雖然血供豐富強(qiáng)化顯著，但DWI呈稍低信號(hào)，ADC圖呈高信號(hào)，ADC值為1.77×10-3mm2/s，表明該腫瘤細(xì)胞稀疏、細(xì)胞外間隙大導(dǎo)致其無擴(kuò)散受限[8]，該信號(hào)特點(diǎn)與鞍區(qū)其他實(shí)性腫瘤存在差異，如生殖細(xì)胞瘤、某些惡性膠質(zhì)瘤DWI呈高信號(hào)，ADC值降低[9]，腦膜瘤DWI序列和ADC圖常呈等或稍高信號(hào)。既往文獻(xiàn)報(bào)道實(shí)性為主的顱咽管瘤病理主要為鱗狀乳頭型[10]，本例經(jīng)病理科證實(shí)同樣屬于該類型，典型的鏡下表現(xiàn)為成熟的鱗狀上皮細(xì)胞位于疏松的結(jié)締組織基質(zhì)中，可以解釋實(shí)性顱咽管瘤細(xì)胞稀疏分布的原因。

綜上，結(jié)合實(shí)性顱咽管瘤的好發(fā)年齡，分清病灶在鞍區(qū)結(jié)構(gòu)中的關(guān)系及病變的信號(hào)特點(diǎn)，尤其DWI-ADC在鞍區(qū)實(shí)性顱咽管瘤與其他腫瘤相鑒別有較高價(jià)值，提高鞍區(qū)實(shí)性顱咽管瘤診斷的準(zhǔn)確率，及時(shí)準(zhǔn)確的影像診斷對(duì)于臨床診療具有重要意義。

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2017- 01- 09)