蒯玉嫻 盧定友

患者男性，47歲。因“腹痛腹脹3 d”入院。體檢：皮膚、鞏膜無黃染，右下腹壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及。入院后全腹部增強CT見胰腺尾部稍低密度占位，3.0 cm×3.7cm，動脈期輕度不均勻強化，門靜脈期及延遲期進一步均勻性強化；闌尾顯示不清，回盲部見炎性滲出及液性密度影。影像學(xué)診斷為胰尾部占位，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能；闌尾炎伴包裹性積液。實驗室檢查肝功能及CEA 、CA19-9均在正常范圍。臨床診斷為胰尾占位、闌尾炎，予以抗炎治療。10 d后復(fù)查CT提示胰腺尾部占位，闌尾增粗，盆腔少許炎性滲出。血常規(guī)正常。經(jīng)臨床討論，闌尾炎暫不需手術(shù)；胰尾部占位因性質(zhì)不明，擇期手術(shù)。術(shù)中見胰尾部近脾門處腫塊，4.0 cm×4.0 cm×3.0 cm，灰白色，質(zhì)硬，行胰尾部聯(lián)合脾切除術(shù)。術(shù)后病理見腫塊由大量梭形細胞構(gòu)成，無異常核分裂象，未見出血、壞死。免疫組化：SMA(+)、Desmin(+)、Vimentin(+)、cytokeratin(-)、S-100(-)、Dog-1(-)、CD117(-)、CD34(-)、ER(-)、PR(-)、Ki67(<1%)。診斷為胰腺原發(fā)性平滑肌瘤。術(shù)后隨訪12個月，患者一般情況良好，未復(fù)發(fā)。

討論平滑肌瘤為一種常見的間葉源性良性腫瘤，好發(fā)于子宮、胃腸道及其他軟組織。2000年日本學(xué)者Nakanura等[1]首次報道胰腺原發(fā)性平滑肌瘤，其組織來源尚未明確。有學(xué)者[2]認為，胰腺原發(fā)性平滑肌肉瘤起源于較小胰管或胰腺內(nèi)血管壁，推測胰腺原發(fā)性平滑肌瘤可能與其起源相仿。

胰腺原發(fā)性平滑肌瘤多為實性腫塊，鏡下見大小一致的梭形細胞呈縱橫交錯的束狀排列，細胞無或少量有核分裂象，多無出血、壞死。免疫組化示SMA和Vimentin陽性[1]。CT表現(xiàn)為胰腺內(nèi)稍低密度影，邊界較清，動脈期呈輕度不均勻強化，以邊緣強化為主，門靜脈期及延遲期顯著均勻強化，強化程度與正常胰腺組織相仿或高于正常胰腺組織。張濤和李紹東[3]報道胰腺原發(fā)性平滑肌瘤MRI表現(xiàn)為胰腺結(jié)節(jié)性病灶，邊界清晰，呈稍長T1、長T2信號影，信號不均，增強后不均勻強化，DWI示病灶擴散明顯受限，呈高信號。

胰腺原發(fā)性平滑肌瘤應(yīng)注意與以下疾病相鑒別：(1)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：功能性腫瘤伴有獨特的激素綜合征，無功能性腫瘤的血液測定或組織切片仍顯示激素水平升高。影像表現(xiàn)為實性密度(信號)，邊界清晰，可出現(xiàn)囊變、壞死，增強后顯著強化，信號高于周圍胰腺組織[4]。(2)胰腺實性假乳頭狀瘤：好發(fā)于年輕女性，多為囊實性腫塊，邊界清楚，鈣化常見，增強后的強化程度始終低于正常胰腺實質(zhì)[3]。(3)良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤：幾乎都發(fā)生于女性，多有子宮平滑肌瘤手術(shù)史，轉(zhuǎn)移部位以肺多見，瘤組織表達ER和PR[5]。

本例患者及此前多數(shù)病例報道采用手術(shù)切除原發(fā)病灶，但Sato等[6]提出術(shù)前使用超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細針穿刺活檢胰腺病灶，病理及免疫組化證實為胰腺原發(fā)性平滑肌瘤者可隨訪觀察，避免手術(shù)創(chuàng)傷。