陳 沖 項(xiàng)小苗 王軍梅★

肺發(fā)育不全是一種罕見的先天性畸形，指一側(cè)或兩側(cè)肺完全缺如或嚴(yán)重發(fā)育不全；雙側(cè)先天性肺完全缺如極為罕見，是不能生存的致命性畸形［1-2］；單側(cè)肺發(fā)育不全的患兒約有半數(shù)在嬰幼兒期死亡，容易誤診且常伴有其他先天性異常和心臟畸形［3-4］，存活率甚微，目前國內(nèi)報(bào)道較少，產(chǎn)前報(bào)道的更少。本研究通過對本院產(chǎn)前超聲診斷并經(jīng)引產(chǎn)或產(chǎn)后隨訪證實(shí)的3例右肺缺如胎兒超聲聲像圖表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)超聲聲像圖特點(diǎn)，以提高對肺缺如的認(rèn)識及產(chǎn)前診斷率。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2012年1月至2016年12月在本院進(jìn)行產(chǎn)前超聲檢查的孕婦，篩查出胎兒右肺缺如3例，孕婦年齡22～35歲；孕周31～35周，平均33周；均為單胎，其中2例予以引產(chǎn)，1例出生后患兒情況不佳，家屬最終放棄治療。

1.2 方法 所有患者均采用GE公司E8型超聲診斷儀，腹部探頭頻率3.5～7.5MHz。常規(guī)行胎兒系統(tǒng)超聲檢查，著重掃查胎兒胸腔及心臟結(jié)構(gòu)，盡量發(fā)現(xiàn)胎兒合并異常，記錄及存儲動靜態(tài)圖像以備分析。

2 結(jié)果

病例1：孕婦35歲，孕2產(chǎn)1，孕34周，孕33周+，外院發(fā)現(xiàn)心臟移位轉(zhuǎn)診本院進(jìn)一步檢查，產(chǎn)前超聲示：宮內(nèi)活胎，胎兒心臟位于右側(cè)胸腔，緊貼胸壁和膈肌，未見肺組織回聲，左肺增大，回聲稍偏強(qiáng)占據(jù)大部分胸腔，心內(nèi)結(jié)構(gòu)顯示右房增大，僅見左肺動脈，肺動脈發(fā)出左肺動脈和動脈導(dǎo)管，未見右肺動脈；左心房內(nèi)未探及右肺靜脈，氣管分叉處未見右主支氣管，余心臟結(jié)構(gòu)及心律未見明顯異常，胎兒胃充盈，位于左側(cè)腹腔，雙側(cè)膈肌連續(xù)性佳，心外未探及異常。超聲診斷：宮內(nèi)單活胎；胎兒右肺合并右肺動脈、右肺靜脈、右支氣管缺如。終止妊娠后對胎兒進(jìn)行尸體檢查，心臟移位至右側(cè)胸腔，未見右肺組織，余心內(nèi)心外結(jié)構(gòu)未見異常。

病例2：孕婦22歲，孕1產(chǎn)0，孕31周+，孕26周外院發(fā)現(xiàn)胎兒心臟異常轉(zhuǎn)診本院進(jìn)一步檢查，產(chǎn)前超聲示：宮內(nèi)活胎，胎兒心臟位于右側(cè)胸腔，緊貼胸壁和膈肌，未見肺組織回聲，左肺增大，回聲稍偏強(qiáng)占據(jù)大部分胸腔，心臟超聲檢查，僅探及左肺動脈，未探及右肺動脈，左心房內(nèi)未探及肺靜脈回流，見一左肺靜脈約2.7mm直接入右房，三血管氣管切面主肺動脈左側(cè)見一靜脈血管2.8mm直接入右房，沿該血管往頭側(cè)追蹤來自頸內(nèi)靜脈，氣管分叉處未見右主支氣管，余心臟結(jié)構(gòu)及心律未見明顯異常，胎兒胃充盈，位于左側(cè)腹腔，雙側(cè)膈肌連續(xù)性佳，心外未探及異常。超聲診斷：宮內(nèi)單活胎；胎兒右肺合并右肺動脈、右肺靜脈、右支氣管缺如，左肺靜脈異位引流，永存左上腔靜脈。終止妊娠后對胎兒進(jìn)行尸體檢查，未行染色體檢查，尸體檢查證實(shí)。

病例3：孕婦32歲，孕4產(chǎn)1，孕35周+，外院超聲提示右旋心，大血管異常（因主肺動脈分叉處僅見左肺動脈及動脈導(dǎo)管考慮大血管異常），產(chǎn)婦咨詢當(dāng)?shù)貎嚎漆t(yī)院決定生產(chǎn)，遂至本院待產(chǎn)，產(chǎn)前超聲提示：宮內(nèi)孕單活胎，胎兒心臟位于右側(cè)胸腔，心尖朝右，心臟緊貼胸壁，未見肺組織回聲，左肺占據(jù)大部分胸腔，右肺動脈未顯示，主肺動脈延續(xù)為左肺動脈，左肺動脈外側(cè)見動脈導(dǎo)管，左心房內(nèi)未探及右肺靜脈僅見左肺靜脈，氣管分叉處未見右主支氣管，余心臟結(jié)構(gòu)及心律未見明顯異常，胎兒胃泡位于左側(cè)腹腔，雙側(cè)膈肌連續(xù)性佳，心外未探及異常。MRI檢查結(jié)果同產(chǎn)前超聲檢查。因多次產(chǎn)前檢查提示胎兒宮內(nèi)窘迫，促胎肺成熟后于孕36周行子宮下段剖腹產(chǎn)。新生兒出生體重2400g，出生后APGAR評分4～8分/1～5min，遂至新生兒科搶救，入室后予氣管插管，氣管插管時發(fā)現(xiàn)插管困難，分叉處右側(cè)遇阻，左側(cè)通暢，接人工呼吸機(jī)輔助支持，合理保暖，檢測生命體征，檢測血糖，行胸部平片提示右肺缺如，左肺肺野過度充氣，后患兒病情變化較快，再次胸片提示肺部感染，家屬考慮病情危重，放棄搶救，患兒死亡。

本次3例病例圖像超聲上共同點(diǎn)：（1）患側(cè)胸腔體積明顯縮小，未見正常肺組織回聲。（2）心臟向患側(cè)移位明顯或旋轉(zhuǎn)，緊貼胸壁。（3）肺動脈分叉處僅見一條動脈及動脈導(dǎo)管發(fā)出，主動脈弓上未見多余血管發(fā)出。（4）左心房內(nèi)僅探及正常肺側(cè)靜脈匯入，并且血管很快進(jìn)入肺門處，患側(cè)處左心房房頂處未見肺靜脈開口，左心房較正常孕周內(nèi)徑偏小。（5）主支氣管分叉切面僅見左側(cè)或右側(cè)支氣管。主支氣管分叉切面僅見左側(cè)或右側(cè)支氣管。

3 討論

由于產(chǎn)前診斷檢出率的提高和新生兒期合理及時的照顧使得肺發(fā)育不全的預(yù)后在過去的十年里有顯著提高［5-6］。肺發(fā)育不全發(fā)生率約 1/ 10000～15000胎，而左、右肺的發(fā)生率無明顯差異，無染色體異常的相關(guān)性。肺發(fā)育不全系胚胎時期原始肺芽未發(fā)育所致，肺部分或幾乎完全未生長［2-3］，具體原因未明。根據(jù)原始肺芽的發(fā)育階段，按照Schneider 等提出（后經(jīng)Boyden修改）的分類，將肺發(fā)育不全分為3型：Ⅰ型（肺缺如）：肺和支氣管患側(cè)完全缺失，患側(cè)無供血血管；Ⅱ型（肺發(fā)育不全）：僅見發(fā)育不全的支氣管，肺實(shí)質(zhì)完全缺如；Ⅲ型（肺發(fā)育不良）：可見數(shù)量不一的支氣管樹、肺實(shí)質(zhì)和支持性血管結(jié)構(gòu)［1-3］。本文中3例肺缺如均符合第Ⅰ型。大多數(shù)嬰幼兒或兒童肺缺如常伴有其他先天性異常，如動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈閉鎖、心臟畸形、氣管-食管瘺、賁門畸形和馬蹄腎［3］。本文3例中1例未合并其它異常，1例合并心臟嚴(yán)重畸形，1例合并右旋心。

單側(cè)肺缺如可在分娩后立刻出現(xiàn)癥狀，也可無癥狀或癥狀不明顯，在常規(guī)檢查時才診斷。大多數(shù)嬰幼兒或兒童病例表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染、發(fā)紺、呼吸急促、呼吸窘迫、哮喘、咳嗽和發(fā)熱等典型的呼吸道癥狀?；紓?cè)肺部聽診無呼吸音，叩診呈濁音，常聞及哮鳴音。本次3個病例中1例家屬咨詢后放棄治療，另1例合并心臟嚴(yán)重畸形，臨床認(rèn)為生后多半預(yù)后不良，家屬直接放棄治療，最后1例因產(chǎn)前診斷出時間較晚，家屬咨詢后考慮出生，出生后患兒情況不佳，家屬最終放棄搶救。本次病例均在孕周較大時候發(fā)現(xiàn)，外院檢查者早期未足夠重視心臟移位的原因，對肺缺如疾病無概念。

本資料中3例胎兒主要表現(xiàn)均是縱膈移位，心臟位置異常。單側(cè)肺缺如最主要的表現(xiàn)之一是對應(yīng)側(cè)肺動脈缺如，而主肺動脈以及左、右肺動脈在中孕期容易檢查到，如果孕期檢查發(fā)現(xiàn)一側(cè)肺動脈缺如，應(yīng)引起高度重視，在本文的病例中，患側(cè)肺動脈均缺如，并且同側(cè)肺靜脈也未探及。與造成心臟移位的疾病鑒別診斷如肺本身的疾病、膈疝、一側(cè)胸腔積液等。膈疝胎兒膈肌缺乏連續(xù)性，常有腹部臟器疝入胸腔不難鑒別。