付建，　王波，　郭金帥，　姜曉峰

闌尾黏液性腫瘤發(fā)病率低，由于缺乏特異性臨床特征，診斷困難。我院2007年1月至2017年12月共診治24例闌尾黏液性腫瘤患者，全部經(jīng)病理學(xué)檢查證實(shí)，占同期闌尾切除標(biāo)本6 264例的0.38%，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)分析報(bào)道如下。

1　臨床資料

1.1一般資料2007年1月至2017年12月，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院闌尾切除標(biāo)本共6 264例，其中病理學(xué)檢查確診為闌尾黏液性腫瘤共24例，男8例，女16例，年齡46～83歲，中位年齡62歲。回顧性分析病歷資料，16例以右下腹痛、壓痛表現(xiàn)就診，其中6例有急性闌尾炎典型的轉(zhuǎn)移性右下腹痛伴壓痛；4例以右下腹包塊伴右下腹壓痛就診；2例右下腹觸及包塊，無(wú)壓痛；2例為腸梗阻表現(xiàn)。

24例患者術(shù)前均檢查腫瘤標(biāo)志物，其中16例(66.7%)指標(biāo)無(wú)異常；2例(8.3%)血清CEA升高；4例(16.7%)血清CEA、CA125升高；2例(8.3%)血清CEA、CA125、CA199升高。術(shù)前CT檢查，提示急性闌尾炎6例(25.0%)；回盲部占位/腫物6例(1例并有子宮卵巢占位)(25.0%)；回盲部占位、闌尾黏液性囊腺瘤2例(8.3%)；闌尾黏液性囊腫8例(33.3%)；小腸梗阻性改變、回盲部及回腸末端管壁增厚2例(1例并有子宮占位性病變)。24例患者均行術(shù)中冰凍病理檢查證實(shí)為闌尾黏液性囊腺瘤2例(8.3%)；低級(jí)別闌尾黏液性腫瘤12例(50.0%)；闌尾黏液腺癌10例(41.7%)。術(shù)后病理學(xué)檢查結(jié)果同術(shù)中病理。

1.2手術(shù)方法10例闌尾黏液腺癌均行右半結(jié)腸切除術(shù)(其中1例發(fā)生雙側(cè)卵巢KruKenberg瘤行根治性右半結(jié)腸切除術(shù)、全子宮+雙附件+大網(wǎng)膜切除術(shù))，術(shù)后行輔助化療，化療方案為MFV或MFA。12例低級(jí)別闌尾黏液性腫瘤中，5例因累積盲腸或右下腹壁組織行根治性右半結(jié)腸切除術(shù)；4例因腫瘤累及盲腸行回盲部切除術(shù)(1例并發(fā)右側(cè)附件惡性腫瘤行回盲部切除術(shù)+全子宮及雙附件切除術(shù))，術(shù)后行輔助化療；3例行單純闌尾切除術(shù)(含2例腹腔鏡闌尾切除術(shù))。2例闌尾黏液性囊腺瘤均行腹腔鏡闌尾切除術(shù)。

1.3隨訪所有患者隨訪至今，2例因黏液腺癌轉(zhuǎn)移分別死于術(shù)后第2年、第3年，3例死于其他疾病，1例闌尾黏液腺癌患者術(shù)后1年復(fù)發(fā)，行2次手術(shù)后至今未見(jiàn)復(fù)發(fā)，其他患者未見(jiàn)復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。

2　討論

2.1發(fā)病率及病因闌尾黏液性腫瘤分為良性闌尾黏液性囊腺瘤、低度惡性低級(jí)別闌尾黏液性腫瘤、惡性高級(jí)別闌尾黏液腺癌[1]。闌尾黏液性腫瘤發(fā)病率低，文獻(xiàn)報(bào)道占闌尾切除標(biāo)本0.2%～0.5%[2]，發(fā)病高峰人群為50～60歲，女性居多?？赡芘c闌尾長(zhǎng)期受到炎癥刺激及浸潤(rùn)有關(guān)[3]，Jiang等[4]認(rèn)為，闌尾腫瘤發(fā)生與血吸蟲(chóng)病有關(guān)。本組24例占同期闌尾切除標(biāo)本的0.38%(24/6 264)，其中16例有闌尾炎表現(xiàn)。

2.2臨床表現(xiàn)闌尾黏液性腫瘤缺乏特異臨床表現(xiàn)，多數(shù)表現(xiàn)為右下腹痛及右下腹包塊，病理機(jī)制為腫瘤導(dǎo)致闌尾管腔狹窄，腔內(nèi)分泌物排出受阻，黏液聚集，腔內(nèi)壓力增高引起右下腹脹痛不適，腫瘤增大或與周圍組織粘連后形成腫塊，因此術(shù)前極易誤診為急、慢性闌尾炎。此外，患者還可表現(xiàn)為腸梗阻、排便習(xí)慣改變、輸尿管受壓等。本組24例有22例以右下腹痛和(或)右下腹包塊為主要表現(xiàn)，2例以腸梗阻為主要表現(xiàn)。

2.3診斷由于缺乏特異臨床表現(xiàn)，術(shù)前誤診率較高，主要原因：①闌尾黏液性腫瘤發(fā)病率低，缺乏統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)及臨床經(jīng)驗(yàn)；②闌尾腫瘤阻塞闌尾管腔后易繼發(fā)感染，其臨床表現(xiàn)和急性闌尾炎相似，故多數(shù)患者行闌尾切除時(shí)才發(fā)現(xiàn)；③闌尾黏液性腫瘤多以急腹癥來(lái)診，術(shù)前未能進(jìn)行詳盡的檢查，術(shù)前評(píng)估不充分；④多數(shù)患者常于并發(fā)癥發(fā)生時(shí)才就診(如腸梗阻，闌尾膿腫，婦科轉(zhuǎn)移腫瘤等)，往往掩蓋了原發(fā)病，從而誤診；⑤對(duì)闌尾黏液性腫瘤病理改變?nèi)狈φJ(rèn)識(shí)，或者對(duì)闌尾未行充分檢查。

闌尾黏液性腫瘤主要依靠術(shù)中快速冰凍切片和術(shù)后病理確診，病理檢查結(jié)果有助確定手術(shù)范圍及判斷預(yù)后。Behera等[5]認(rèn)為，闌尾手術(shù)中均應(yīng)行快速冰凍病理檢查以明確診斷，降低闌尾黏液性腫瘤誤診率。

本文24例術(shù)前均行CT檢查，提示急性闌尾炎6例，提示回盲部占位6例，闌尾黏液性囊腺瘤2例，闌尾黏液性囊腫8例，小腸梗阻2例。術(shù)前診斷闌尾黏液性囊腺瘤2例，闌尾黏液性囊腫8例。據(jù)報(bào)道，闌尾原發(fā)性腫瘤誤診率為97.6%～100.0%[6]，闌尾黏液性腫瘤誤診率更高。本文24例術(shù)前誤診率91.7%(22/24)，低于文獻(xiàn)報(bào)道，可見(jiàn)CT對(duì)闌尾腫瘤診斷幫助較大。建議對(duì)于右下腹包塊應(yīng)行CT檢查，對(duì)于疑似病例除CT檢查再結(jié)合腫瘤標(biāo)志物可獲得較大診斷價(jià)值。

闌尾黏液性腫瘤術(shù)前診斷困難，結(jié)合文獻(xiàn)及臨床經(jīng)驗(yàn)，我們認(rèn)為以下情況應(yīng)高度警惕闌尾黏液性腫瘤：①患者年齡>40歲，尤其是女性，闌尾炎癥不典型，有反復(fù)發(fā)作闌尾炎病史。②合并右下腹包塊的闌尾炎或闌尾周圍膿腫經(jīng)治療后包塊不能完全消失或反復(fù)復(fù)發(fā)者。③慢性低位腸梗阻，右下腹隱痛或可觸及活動(dòng)性包塊。④B超或CT提示闌尾腫塊，特別是CT提示黏液囊性腫塊、腹膜假黏液瘤形成、闌尾周圍脂肪條紋征；鋇灌腸發(fā)現(xiàn)回盲部有明顯壓跡或受壓移位，闌尾不顯影或充盈缺損；結(jié)腸鏡發(fā)現(xiàn)闌尾開(kāi)口隆起、質(zhì)硬、潰瘍。⑤右下腹腫塊伴有腹水，腹腔穿刺抽出黏稠膠凍樣腹水。⑥術(shù)中發(fā)現(xiàn)闌尾粗大、壁厚、僵硬，闌尾腫物，呈囊性改變，或伴有局部淋巴結(jié)腫大者。術(shù)中對(duì)可疑病例應(yīng)行快速冰凍切片檢查。

2.4治療闌尾黏液性腫瘤的治療主要為外科手術(shù)，術(shù)后可輔以放、化療。本文24例中2例闌尾黏液性囊腺瘤患者行單純闌尾切除術(shù)；10例闌尾黏液腺癌均行右半結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)后根據(jù)NCCN指南建議按結(jié)直腸癌化療方案化療；12例低級(jí)別闌尾黏液性腫瘤中3例因病變局限于闌尾僅行闌尾切除，4例因腫瘤累積盲腸行闌尾+回盲部切除術(shù)(其中1例因發(fā)生雙側(cè)卵巢KruKenberg瘤同時(shí)行子宮加雙附件切除術(shù))，此4例患者術(shù)后輔助化療，其余5例因累積盲腸或右下腹壁組織行右半結(jié)腸切除術(shù)(其中1例因發(fā)生雙側(cè)卵巢KruKenberg瘤同時(shí)行子宮加雙附件切除術(shù))，術(shù)后行輔助化療。

我們認(rèn)為，對(duì)于病變局限于闌尾的良性闌尾黏液性腫瘤或低級(jí)別闌尾黏液性腫瘤可行單純闌尾切除術(shù)；對(duì)于闌尾黏液性囊腫行單純闌尾切除即可，但考慮其與闌尾黏液性腫瘤在術(shù)中無(wú)法明確區(qū)分，若闌尾黏液腺癌囊腫一旦破裂，囊液溢出，可在腹腔播散，形成腹膜假黏液瘤，故對(duì)于闌尾囊腫均應(yīng)行包括囊腫在內(nèi)的完整切除，術(shù)中避免囊腫破裂。若囊腫破裂，應(yīng)盡量吸凈腹腔和臟器表面黏附的膠凍狀物，可用哌替啶或5-FU沖洗腹腔；若腫瘤累及盲腸或囊壁周圍組織，應(yīng)做回盲部切除或右半結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)后輔助化療。對(duì)于闌尾黏液腺癌目前廣泛認(rèn)可的術(shù)式是右半結(jié)腸切除術(shù)，可望達(dá)到臨床治愈。右半結(jié)腸切除術(shù)后5年生存率為70%，10年生存率為65%，即使有腹膜假黏液瘤者亦有50%的5年生存率[7]，術(shù)后可行輔助化療。闌尾黏液腺癌侵襲性高，易淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，黏液腺癌破裂可形成致命的假性腹膜黏液癌，因此早期闌尾黏液腺癌也應(yīng)做右半結(jié)腸切除術(shù)[8]，I期未選擇合理術(shù)式是影響闌尾腺癌預(yù)后的重要因素[9]，闌尾惡性腫瘤對(duì)放、化療敏感性差，故選擇正確的術(shù)式才是決定闌尾惡性腫瘤良好預(yù)后的關(guān)鍵因素；對(duì)于一旦形成腹膜假黏液瘤也應(yīng)行右半結(jié)腸切除術(shù)、囊液徹底清除、局部腹膜切除，術(shù)后可適當(dāng)行腹腔灌注化療。對(duì)伴有卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌者應(yīng)同時(shí)切除卵巢。