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先天性十指全白甲癥一例

2018-01-17 04:31趙天恩孫洪棟
中國麻風(fēng)皮膚病雜志 2018年8期
關(guān)鍵詞:近親趾甲指甲

趙天恩 孫洪棟

臨床資料患者,男,21歲。大約自6歲起,數(shù)日內(nèi)10個(gè)指甲很快全部變白,無任何自覺癥狀,否認(rèn)服藥及毒物接觸史,飲食起居無特殊,無家族同病史,父母非近親婚配,否認(rèn)其他疾病史,指甲生長正常,約一月剪一次。足月順產(chǎn),母孕期間體健,無遺傳疾病及其他系統(tǒng)疾病。查體:系統(tǒng)檢查未見異常,發(fā)育營養(yǎng)俱佳,智力正常。皮膚科檢查:10個(gè)指甲全部為瓷白色,甲板光滑如常,其厚度和質(zhì)地與健康人無異,甲半月隱約可見,形態(tài)正常,與季節(jié)無關(guān)。甲根、甲皺襞及甲溝均正常(圖1)。甲周皮膚正常。10指伸屈活動(dòng)自如。10個(gè)趾甲與健康人相同,未見白甲。毛發(fā)和牙齒無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、血清微量元素、肝、腎功能均無異常。指甲真菌檢查(-)。

討論白甲包括點(diǎn)狀白甲、條狀白甲、局部白甲、周期性白甲和全白甲5種,其中周期性白甲和全白甲少見。朱淳等曾報(bào)道1例生后全部指甲呈淺白色的男性病例,4個(gè)月時(shí)才變成純白色,趾甲正常,父母非近親婚配,無家庭同病史,也無其他遺傳性疾病,甲板光滑,外形正常,甲皺襞無異常,毛發(fā)及牙齒均正常[1]。孫麗梅等[2]報(bào)道了一例先天性白甲病家系,先證者男,23歲,生后即見20個(gè)指趾甲為白色,無自覺癥狀,顏色不隨季節(jié)而變化,均呈均勻的淡黃色,無甲半月,甲板質(zhì)地、厚度、光澤度無異常,周身皮膚正常,無其他系統(tǒng)性疾病,患者曾祖父、祖父、父親均于初生時(shí)即為20個(gè)白甲,但無其他異常,也無近親婚配者。

我們的一例與朱淳的病例相似,僅有指甲全白,無趾甲受累,且無家族史,其不同的是6歲才發(fā)病,而非生后即呈白甲。文獻(xiàn)多認(rèn)為系常染色體顯性遺傳,但也有散發(fā)病例。王玉英等報(bào)道了周期性白甲病一例[3],男,22歲,12歲時(shí)指甲變白,天冷時(shí)指甲即變白,天溫暖時(shí)則恢復(fù)正常,殊為少見?;颊唧w健,無家族史。

本病既往多認(rèn)為系常染色體顯性遺傳,但綜觀所報(bào)道之病例,可能是多因素所致??梢陨蟪霈F(xiàn),也可以青少年時(shí)發(fā)病,幾乎只見于男性。迄今尚無有效治療方法,為美觀計(jì),可行染甲術(shù)。

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