陳慶良，李博

主動(dòng)脈夾層（aortic dissection，AD）是指主動(dòng)脈內(nèi)膜自有病變的中層處破裂，在動(dòng)脈血流進(jìn)一步?jīng)_擊下，內(nèi)膜自破裂處繼續(xù)沿此層面擴(kuò)大分離范圍，致使分離的內(nèi)膜將主動(dòng)脈腔分隔成真腔和假腔。AD發(fā)病率為5/10萬～10/10萬，病死率1.5/10萬，男女發(fā)病率之比為2.5∶l。其是主動(dòng)脈疾病中常見的致命性疾病，發(fā)病急、進(jìn)展快，病死率極高［1-3］。

1 影像學(xué)診斷

早診斷和急診危險(xiǎn)評(píng)估有助于及時(shí)準(zhǔn)確地制定針對(duì)AD患者的個(gè)體化治療方案，改善預(yù)后，降低病死率。目前已有多種無創(chuàng)檢查手段應(yīng)用于臨床。超聲心動(dòng)圖是目前常用的無創(chuàng)性檢查，其中包括經(jīng)胸超聲和經(jīng)食管超聲［4］，其特點(diǎn)是能夠顯示出升主動(dòng)脈AD的部位，是否有內(nèi)膜片擺動(dòng)，以及AD范圍和是否累及主動(dòng)脈瓣膜，但對(duì)主動(dòng)脈弓部及降主動(dòng)脈的顯像較差，檢出率較低。經(jīng)食管超聲的敏感度和特異度較經(jīng)胸超聲高，但其操作過程可能導(dǎo)致突然的血壓增高，進(jìn)而造成夾層擴(kuò)展，且大部分急診科室沒有配備，尚不能成為臨床常規(guī)檢查項(xiàng)目。磁共振檢查示可以顯示AD真假腔、內(nèi)膜片、破裂口和受累血管等，但是耗時(shí)長、費(fèi)用高。CT造影（CTA）技術(shù)可根據(jù)血流造影劑濃度差別區(qū)分真假腔，特別是主動(dòng)脈內(nèi)膜破口及其假腔的顯影，是現(xiàn)階段診斷AD的金標(biāo)準(zhǔn)，但是也存在輻射劑量高、對(duì)比劑用量大及主動(dòng)脈根部評(píng)價(jià)困難的問題；CT具有無創(chuàng)、快速等特點(diǎn)，能顯示不典型AD破口部位、累及范圍等［5］，臨床上常通過應(yīng)用經(jīng)胸超聲和CT檢查相結(jié)合，根據(jù)檢查結(jié)果對(duì)病變程度和范圍進(jìn)行綜合判斷。

2 血清生化檢查

AD起病時(shí)存在劇烈應(yīng)激反應(yīng)和炎癥反應(yīng)，因此許多炎癥指標(biāo)，如白細(xì)胞介素（IL）-6［6］、C反應(yīng)蛋白［7］等被用來輔助診斷AD。同時(shí)假腔血栓形成激活內(nèi)源性凝血級(jí)聯(lián)瀑布反應(yīng)，D-二聚體顯著升高。有研究表明，D-二聚體與夾層撕裂范圍和不良預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)呈正相關(guān)［8］。

目前常用來輔助AD診斷和評(píng)價(jià)預(yù)后的標(biāo)志物及實(shí)驗(yàn)室檢查包括：白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)、血清白蛋白、D-二聚體、基質(zhì)金屬蛋白酶、IL-6和C反應(yīng)蛋白等［9-11］。但由于上述許多指標(biāo)可見于大部分具有類似應(yīng)激和炎癥反應(yīng)的臨床癥候群，診斷缺乏特異性；且生物標(biāo)志具有時(shí)間動(dòng)力曲線，單一生物標(biāo)志物無法準(zhǔn)確反映同一時(shí)刻多種病生理狀態(tài)的嚴(yán)重程度。因此，多指標(biāo)聯(lián)合能否準(zhǔn)確診斷AD，并反映病情嚴(yán)重程度、提高預(yù)測(cè)預(yù)后效能，以及能否適用于急診患者的危險(xiǎn)評(píng)估，還需要更多的前瞻性臨床研究進(jìn)一步驗(yàn)證。

3 治療策略

根據(jù)Stanford分類法可簡(jiǎn)單實(shí)用地將AD分為A型和B型［12］。A型指夾層涉及升主動(dòng)脈（包括Debakey分型中的Ⅰ型和Ⅱ型及破口位于左弓而內(nèi)膜逆行剝離至升主動(dòng)脈者），B型指夾層僅涉及降主動(dòng)脈（Debakey分型中的Ⅲa和Ⅲb），其內(nèi)膜破口位于降主動(dòng)脈并向遠(yuǎn)端蔓延。破口位于降主動(dòng)脈并逆撕累及主動(dòng)脈弓者為復(fù)雜Stanford B型［13］。隨著近年來腔內(nèi)隔離技術(shù)不斷發(fā)展，Stanford分型對(duì)于后續(xù)的診療策略選擇至關(guān)重要。

3.1 Stanford A型AD 該型發(fā)病急，病情重，非手術(shù)治療預(yù)后極差，發(fā)病后48 h內(nèi)病死率每小時(shí)增加1%，1周內(nèi)達(dá)70%左右，2周內(nèi)可達(dá)90%［14］。近年來，Stanford A型AD發(fā)病率明顯增高，是手術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)證。隨著主動(dòng)脈外科的發(fā)展，手術(shù)術(shù)式種類眾多，目前主張根據(jù)內(nèi)膜破口位置、數(shù)量和夾層累及范圍制定個(gè)性化手術(shù)策略。

3.1.1 主動(dòng)脈根部手術(shù)策略 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是AD患者二次手術(shù)的唯一危險(xiǎn)因素［15］。因而，破口位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈竇部擴(kuò)張，并累及主動(dòng)脈瓣或冠脈開口時(shí)多采用Bentall手術(shù)，應(yīng)用帶瓣人工血管行主動(dòng)脈根部置換術(shù)，并吻合冠脈開口；主動(dòng)脈竇部直徑小于3.5 cm的輕度受累，伴主動(dòng)脈瓣輕中度反流，多采用主動(dòng)脈瓣交界懸吊成形術(shù)+升主動(dòng)脈置換術(shù)或David手術(shù)；主動(dòng)脈竇部、竇管交界和其近端正常，或僅有一個(gè)主動(dòng)脈瓣交界撕脫，無明顯主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，常采用升主動(dòng)脈替換，保留主動(dòng)脈竇部。

3.1.2 主動(dòng)脈弓部手術(shù)策略 內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，但主動(dòng)脈根部、主動(dòng)脈弓和頭臂血管病變相對(duì)較輕的患者，為減少弓部手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，可行升主動(dòng)脈置換或同期做右半弓置換。此類術(shù)式雖然手術(shù)時(shí)間較短，術(shù)后死亡和并發(fā)癥發(fā)生率相對(duì)較低，但是遠(yuǎn)期隨訪顯示，近70%行半弓置換的患者遠(yuǎn)端主動(dòng)脈仍存在夾層病變。隨著時(shí)間推移，患者遠(yuǎn)端主動(dòng)脈擴(kuò)張甚至形成動(dòng)脈瘤，仍需要再次手術(shù)。10年內(nèi)再次手術(shù)率為15%～60%［16］，且二次手術(shù)難度更大。因此目前國內(nèi)多家單位采取更為積極的手術(shù)策略，即行升主動(dòng)脈置換+全弓置換。對(duì)于破口位于弓部合并累及降主動(dòng)脈遠(yuǎn)端的A型夾層，或破口位于升主動(dòng)脈，但弓部和頭臂血管嚴(yán)重受累患者，目前多采用升主動(dòng)脈置換+全弓置換+降主動(dòng)脈支架植入術(shù)（孫氏手術(shù)）。

弓上分支主要供應(yīng)上半身和腦部血流，因此弓部手術(shù)的良莠直接影響術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率和預(yù)后，且弓部病變程度多樣，對(duì)A型夾層術(shù)式的改良也多集中于弓部的處理上。隨著近年來AD確診率的提高，手術(shù)量的增多，弓部手術(shù)主要術(shù)式包括次全弓置換、三分支島狀移植、傳統(tǒng)象鼻手術(shù)和孫氏手術(shù)（全主動(dòng)脈弓替換和支架象鼻手術(shù)）。近年來出現(xiàn)的新型三分支覆膜支架術(shù)中植入手術(shù)［17］，使得弓部手術(shù)術(shù)式的改變朝著減小創(chuàng)傷、最大程度降低術(shù)后并發(fā)癥的方向發(fā)展。但是在此過程中，也應(yīng)看到各種術(shù)式的優(yōu)勢(shì)和局限，如孫氏手術(shù)適用于Manfan綜合征所致的弓部擴(kuò)張性病變，但此病變卻是三分支覆膜支架手術(shù)的禁忌證。應(yīng)當(dāng)根據(jù)患者實(shí)際破口位置、累及范圍和具體分型來確定手術(shù)術(shù)式。不同術(shù)式的療效和預(yù)后也有待進(jìn)一步證實(shí)。

3.1.3 象鼻支架技術(shù) 目前弓部最常采用的手術(shù)方式是孫氏手術(shù)，由孫立忠自2003年開始，根據(jù)我國主動(dòng)脈疾病的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，發(fā)明了全新的術(shù)中支架血管，及全新的主動(dòng)脈弓置換+支架象鼻手術(shù)術(shù)式，改良了傳統(tǒng)“象鼻手術(shù)”［18］。1983年Borst等首先報(bào)道了傳統(tǒng)“象鼻手術(shù)”，在行升主動(dòng)脈及弓部置換的同時(shí)，將另一段人工血管近端與弓降部吻合，遠(yuǎn)端懸浮于降主動(dòng)脈內(nèi)。使得二期手術(shù)時(shí)避開了弓部復(fù)雜的解剖部位，降低了降主動(dòng)脈置換的手術(shù)難度。此外，“象鼻”可以使受壓迫的降主動(dòng)脈真腔張開，壓迫假腔，使得一部分患者假腔內(nèi)形成血栓而無須二期手術(shù)。但是傳統(tǒng)“象鼻手術(shù)”的“象鼻”血管周圍易形成血栓，并且“象鼻”在主動(dòng)脈內(nèi)可隨血流擺動(dòng)，容易導(dǎo)致重要器官血管栓塞甚至出現(xiàn)截癱等嚴(yán)重并發(fā)癥。孫氏手術(shù)術(shù)中支架血管的應(yīng)用有效改善了這一情況，并將手術(shù)范圍由局部切除延伸至全弓部切除并替換，術(shù)后假腔閉合率由40%提高至95%以上，再次手術(shù)率下降20%左右，近期和中期療效顯著。

無論是主動(dòng)脈根部手術(shù)還是弓部手術(shù)，首要注意的就是術(shù)中出血的問題，對(duì)于此類情況，根本的解決辦法還是應(yīng)該提高術(shù)者操作的熟練程度，對(duì)于術(shù)前有出凝血異常的患者，本中心一般在術(shù)前行血栓彈力圖檢測(cè)進(jìn)一步評(píng)估患者凝血功能。此外，還可以采用術(shù)前分離自體血小板，術(shù)中回輸，可以有效減輕出血。

其次，需要特別注意患者術(shù)前肝腎功能情況，如術(shù)前出現(xiàn)肝腎功能異常，往往提示其術(shù)后預(yù)后不良，應(yīng)根據(jù)患者指標(biāo)選擇合理的治療方式。若患者必須行手術(shù)治療，則應(yīng)縮短術(shù)中停循環(huán)時(shí)間，術(shù)后嚴(yán)密觀察患者肌酐、尿量和肝功能指標(biāo)。本中心認(rèn)為，術(shù)后早期出現(xiàn)缺血性腎功能損傷，積極行血液凈化治療可以顯著改善患者預(yù)后，縮短患者ICU停留時(shí)間。

對(duì)于A型夾層手術(shù)而言，術(shù)中選擇性腦灌注是保護(hù)腦組織的必須手段。但是，根據(jù)本中心的經(jīng)驗(yàn)，在進(jìn)行選擇性腦灌注的時(shí)候，既應(yīng)該保證腦組織的正常代謝需求，也要避免流量過度導(dǎo)致的腦水腫和腦損傷，術(shù)中腦電雙頻譜監(jiān)測(cè)可以有效觀察患者腦組織活動(dòng)，術(shù)后出現(xiàn)腦水腫或腦損傷應(yīng)盡早行脫水及神經(jīng)保護(hù)藥物治療。腋動(dòng)脈管徑較細(xì)，血管壁較薄，行順行腦灌注時(shí)應(yīng)操作輕柔，避免腋動(dòng)脈撕裂。對(duì)于術(shù)后脊髓缺血風(fēng)險(xiǎn)較高的患者，術(shù)前麻醉可以常規(guī)放置腦脊液引流，避免術(shù)后脊髓神經(jīng)損傷。

3.2 Stanford B型AD 因無并發(fā)癥的Stanford B型AD無近期破裂風(fēng)險(xiǎn)，目前有主張行保守治療。De Rango等［19］提出積極內(nèi)科治療的Stanford B型AD患者1年存活率達(dá)80%～90%，但5年后有50%的保守治療患者可出現(xiàn)主動(dòng)脈疾病進(jìn)展、惡化、急性破裂和死亡等風(fēng)險(xiǎn)?；陬愃平Y(jié)論，并結(jié)合我國目前醫(yī)療現(xiàn)狀，目前國內(nèi)大部分醫(yī)生采取更為積極的治療措施，隨著介入技術(shù)的發(fā)展，主動(dòng)脈覆膜支架植入術(shù)（TEVAR）在Stanford B型AD治療中被廣泛應(yīng)用。

對(duì)于非復(fù)雜型Stanford B型AD，降主動(dòng)脈無擴(kuò)張或僅有近端擴(kuò)張，首選TEVAR。由于急性期主動(dòng)脈內(nèi)膜水腫較為嚴(yán)重，故支架植入應(yīng)選擇在發(fā)病1周后進(jìn)行。對(duì)于全部胸降主動(dòng)脈擴(kuò)張或全部胸降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈擴(kuò)張，均應(yīng)行主動(dòng)脈替換術(shù)。

對(duì)于復(fù)雜型B型AD，即累及左鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓，以往常規(guī)行深低溫停循環(huán)手術(shù)。目前為減小患者創(chuàng)傷，產(chǎn)生了去分支手術(shù)（Debranch）+降主動(dòng)脈腔內(nèi)隔離術(shù)治療復(fù)雜型B型AD，特別是對(duì)于一些高齡及合并癥多的患者，擴(kuò)大了手術(shù)適應(yīng)證，并減少術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率。

3.2.1 TEVAR技術(shù) TEVAR目前雖應(yīng)用廣泛，但其具有嚴(yán)格的影像學(xué)指征：（1）錨定區(qū)主動(dòng)脈直徑小于4.0 cm。（2）股動(dòng)脈無狹窄扭曲。（3）腹主動(dòng)脈主要分支假腔供血，但附近有較大再破口。（4）支架遠(yuǎn)端錨定區(qū)內(nèi)膜片完整。（5）既往AD腔內(nèi)介入治療在技術(shù)上要求主動(dòng)脈近端至少有1.5 cm的錨定區(qū)，以防止因封堵不完全而導(dǎo)致內(nèi)漏。在錨定區(qū)不足的情況下，只能選擇性封閉左鎖骨下動(dòng)脈。隨著TEVAR技術(shù)和介入器械的改進(jìn)，可以通過雜交手術(shù)或其他新興的腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)進(jìn)行治療，如煙囪、體內(nèi)或體外開窗、模塊分支支架等，填補(bǔ)了破口距左鎖骨下動(dòng)脈開口不足1.5 cm的Stanford B型AD介入治療的空白。雖然缺乏前瞻性隨機(jī)試驗(yàn)研究的相關(guān)報(bào)道，但有研究表明TEVAR成功率高，致死、致殘率低，近期和中期效果良好［20］。筆者認(rèn)為，在錨定區(qū)不足時(shí)，如若封閉左鎖骨下動(dòng)脈，必須仔細(xì)評(píng)估椎動(dòng)脈的發(fā)育和Willis環(huán)的情況，不能貿(mào)然手術(shù)，以免造成腦缺血損傷。對(duì)于夾層的嚴(yán)重程度也需仔細(xì)評(píng)估，避免急性期行TEVAR手術(shù)，主動(dòng)脈支架的橫向張力極易造成術(shù)后主動(dòng)脈破裂，特別對(duì)于多個(gè)縱向撕裂的主動(dòng)脈病例，應(yīng)多加小心，嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證。

3.2.2 Debranch手術(shù) 高齡、不能耐受體外循環(huán)、或合并有嚴(yán)重并發(fā)癥的患者，常被認(rèn)為存在手術(shù)禁忌而失去手術(shù)機(jī)會(huì)，限制了傳統(tǒng)手術(shù)對(duì)AD患者的應(yīng)用，雜交手術(shù)應(yīng)運(yùn)而生。胸主動(dòng)脈病變接近或累及左鎖骨下動(dòng)脈的患者，如果左椎動(dòng)脈為優(yōu)勢(shì)椎動(dòng)脈且Willis環(huán)不完整，涉及左頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈病變時(shí)，需進(jìn)行TEVAR手術(shù)+左側(cè)頸總動(dòng)脈-左鎖骨下動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)。對(duì)于累及左側(cè)頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈的患者，必須采用雙側(cè)頸總動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)+TEVAR治療。當(dāng)病變累及至升主動(dòng)脈，則可以進(jìn)行升主動(dòng)脈-無名動(dòng)脈-左頸總動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)+TEVAR治療。但是無論何種轉(zhuǎn)流手術(shù)，筆者認(rèn)為，術(shù)前都應(yīng)常規(guī)行CT或血管造影檢查，判斷患者左右椎動(dòng)脈的起源、粗細(xì)以及有無斑塊形成，根據(jù)患者血管狀況選擇適合的手術(shù)方式［21］。對(duì)于Debranch手術(shù)目前尚未普遍開展，也沒有大規(guī)模的臨床試驗(yàn)證實(shí)其療效，近期的一項(xiàng)隨訪結(jié)果表明Debranch手術(shù)較傳統(tǒng)手術(shù)明顯縮短手術(shù)時(shí)間，減少手術(shù)創(chuàng)傷，縮短住院時(shí)間，遠(yuǎn)期療效尚需進(jìn)一步觀察［22］。

總之，隨著對(duì)主動(dòng)脈夾層疾病認(rèn)識(shí)的提高，相應(yīng)的影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查技術(shù)不斷進(jìn)步，手術(shù)量逐年增大，許多新技術(shù)被逐漸用于AD的治療。隨著外科學(xué)技術(shù)和大血管介入技術(shù)的不斷發(fā)展，手術(shù)術(shù)式也會(huì)進(jìn)一步完善，介入和雜交手術(shù)也具有更廣闊的發(fā)展空間。

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