桑海波，葛祖峰，趙振亞，李璐，張玉琴，朱海東

腎臟原發(fā)性滑膜肉瘤（PRSS）少見(jiàn)，過(guò)去曾診斷為腎臟胚胎肉瘤亞型或成人 W illims瘤；因具有滑膜肉瘤的免疫組化和染色體突變的特征，2000年Argani等[1]首次將其作為一種獨(dú)立的疾病描述為腎臟滑膜肉瘤。有關(guān)腎臟滑膜肉瘤的臨床及影像表現(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道[2-8]。筆者回顧性分析3例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的PRSS患者的臨床、病理及CT資料，旨在提高臨床及影像科醫(yī)師對(duì)PRSS的認(rèn)識(shí)?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料 收集 2011年 1月至2017年7月寧波市醫(yī)療中心李惠利醫(yī)院及寧波市第一醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的3例PRSS患者，并整理其臨床、病理與影像資料，復(fù)習(xí)既往文獻(xiàn)報(bào)道，且所有病例均經(jīng)隨訪觀察。

1.2檢查方法 3例患者均行CT雙腎橫斷位平掃和三期增強(qiáng)掃描，采用東芝Aquilion one 320排CT機(jī)和飛利浦Brilliance 16排螺旋CT機(jī)。增強(qiáng)掃描均采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射非離子型碘對(duì)比劑含碘300 mgl/m l優(yōu)維顯或碘必樂(lè)，總量 100m l，流速 3.0 m l/s，于注射后25～ 35 s、60～ 80 s、300～ 1 200 s分別行皮髓質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期及排泄期掃描。掃描完成所得層厚1.0 mm、間隔1.0 mm薄層數(shù)據(jù)，經(jīng)后處理工作站行冠、矢狀位多平面重建（MPR）。并由2名經(jīng)驗(yàn)豐富的影像科醫(yī)師對(duì) CT圖像中病灶位置、大小、形態(tài)、邊緣、密度及增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化等情況進(jìn)行詳細(xì)分析。

2　結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn) 3例中男1例，女2例；年齡分別為18歲、47歲、66歲。1例因無(wú)痛性肉眼血尿就診，2例因腰腹背部脹痛不適就診；查體1例腹部可觸及包塊；實(shí)驗(yàn)室腫瘤指標(biāo) CA199、CA125、CEA及NSE等均在正常范圍內(nèi)。3例均行根治性腎切除，并術(shù)后化療。隨訪觀察：1例12個(gè)月發(fā)生肝臟及腹腔多發(fā)轉(zhuǎn)移，行放射性粒子植入治療，術(shù)后14個(gè)月死亡；另2例術(shù)后分別隨訪14及18個(gè)月未出現(xiàn)復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

2.2影像學(xué)表現(xiàn) 3例PRSS均為單發(fā)腫塊，左腎2例，右腎1例，腫塊最大徑6.2～17.4 cm。其中1例病灶表現(xiàn)為局部厚壁囊性病變，邊界清晰，貫穿腎實(shí)質(zhì)呈葫蘆狀形態(tài)，誤診為單純腎囊腫伴感染，增厚的囊壁呈弧形輕度均勻強(qiáng)化。2例病灶表現(xiàn)為邊界較清及類(lèi)圓形囊實(shí)性腫塊；病灶內(nèi)見(jiàn)粗細(xì)不均分隔，囊壁邊界清晰，實(shí)性部分結(jié)構(gòu)及密度呈不規(guī)則、不均勻；1例病灶以囊性為主，內(nèi)見(jiàn)實(shí)性成分呈“漂浮”狀表現(xiàn)，并見(jiàn)腫瘤邊緣區(qū)點(diǎn)狀鈣化；1例病灶以實(shí)性成分為主，部分邊界不清，增強(qiáng)表現(xiàn)周?chē)I實(shí)質(zhì)呈灌注不良；此2例腫瘤實(shí)質(zhì)部分皮髓質(zhì)期均表現(xiàn)為低于正常腎實(shí)質(zhì)的不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)細(xì)小迂曲供血?jiǎng)用}，MPR重建呈現(xiàn)血供來(lái)源于腎動(dòng)脈。1例病灶重建見(jiàn)腫瘤血管呈“星點(diǎn)”狀表現(xiàn)，實(shí)質(zhì)期和排泄期均表現(xiàn)為漸進(jìn)式不均勻強(qiáng)化，各期實(shí)性部分CT值分別為平掃期42、47Hu，皮髓質(zhì)期 60、68 Hu，實(shí)質(zhì)期 73、91 Hu，排泄期76、80 Hu，囊性區(qū)域無(wú)強(qiáng)化，囊壁分界顯示更清晰。3例腫瘤均對(duì)腎盂腎盞呈推擠、壓迫變形為主，2例病灶見(jiàn)局部腎盂腎盞破壞；術(shù)前3例均未發(fā)現(xiàn)腹腔及腹膜后腫大淋巴結(jié)，未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。1例隨訪12個(gè)月出現(xiàn)肝臟、腹腔及盆腔多發(fā)巨大或較大囊實(shí)性病灶，邊界清晰（封三彩圖3～6）。

2.3病理學(xué)檢查 （1）組織學(xué)形態(tài)：腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)為呈束狀或漩渦狀排列的單相梭形細(xì)胞為主，形態(tài)相對(duì)一致，細(xì)胞界線不清，核深染，核仁異型性明顯，可見(jiàn)大量核分裂，囊性區(qū)表面襯有核分裂不活躍的多邊形“鞋釘樣細(xì)胞”。（2）免疫表型：3例均出現(xiàn)Bcl-2（＋）、Vimentin（＋）、Calponin（＋）；2例CK（＋）及CD99局灶（＋）。（3）FISH檢測(cè)：3例均檢測(cè)出SYT-SSX融合性基因。3例術(shù)后病理診斷分別為：囊性單相型，腫瘤侵犯腎實(shí)質(zhì)及腎竇脂肪；單相型，腫瘤侵犯腎盂伴腫瘤內(nèi)壞死；低分化型，腫瘤侵犯腎實(shí)質(zhì)。3例均未侵犯腎門(mén)血管及輸尿管，均未檢測(cè)到周?chē)馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移（封三彩圖6）。

3　討論

滑膜肉瘤（SS）是一種梭形細(xì)胞并伴有上皮分化的惡性腫瘤[9]，與滑膜組織無(wú)關(guān)，來(lái)源未明確，常發(fā)生于青少年的四肢關(guān)節(jié)附近和腱鞘部位，可發(fā)生全身各部位和器官[10]。發(fā)生在腎臟的SS及其罕見(jiàn)，PRSS的HE形態(tài)、免疫表型與發(fā)生在軟組織其他部位的SS類(lèi)似，按腫瘤細(xì)胞的組成和分化程度，可分為單相型、雙相型和低分化型，單相型多見(jiàn)。本組2例單相型，1例低分化型。腫瘤細(xì)胞恒定表達(dá)為Vimentin及Bcl-2，部分病例表達(dá)Calponin和CD99，不同程度表達(dá)上皮性標(biāo)記 CK（AEl/AE3）、EMA、CK7 和CK l9等。約90%以上的 PRSS患者存在18號(hào)染色體和X染色體的基因易位t（X;18）（p11.2;q11.2），形成SYT-SSX融合性基因，被認(rèn)為是SS特征性的遺傳學(xué)改變[11]。本組患者免疫組化及基因檢測(cè)結(jié)果與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

臨床上，PRSS好發(fā)于青壯年，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病年齡15～61歲，無(wú)明顯性別差異[12]，臨床表現(xiàn)多為腹痛、血尿及腹部腫塊，與其他腎臟惡性腫瘤無(wú)特異性[3,6,11]，本組患者臨床資料同文獻(xiàn)報(bào)道。PRSS惡性度高，預(yù)后差，多出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常發(fā)生肺部轉(zhuǎn)移，本組隨訪，1例術(shù)后全腹部多發(fā)轉(zhuǎn)移、死亡。

PRSS影像學(xué)上報(bào)道較少，主要表現(xiàn)為邊緣清晰、不均勻中度強(qiáng)化的較大囊實(shí)性腫塊，內(nèi)部呈多房囊變伴不規(guī)則分隔表現(xiàn)，囊壁光整[2-8]。本組2例表現(xiàn)為邊界較清的囊實(shí)性病灶，囊性部分呈多房分隔囊變，囊壁光整，分隔厚薄不均；實(shí)質(zhì)部分形態(tài)不規(guī)則、密度不均勻，增強(qiáng)后實(shí)性部分及分隔呈中度不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，皮髓質(zhì)期腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)均見(jiàn)較多細(xì)小迂曲腫瘤動(dòng)脈，MPR三維重建呈現(xiàn)“星點(diǎn)”狀，類(lèi)似超聲腫瘤血供表現(xiàn)[8]。1例病灶部分邊界不清，周?chē)I實(shí)質(zhì)灌注不良，推測(cè)與相鄰腎實(shí)質(zhì)血管受壓侵犯有關(guān)，與文獻(xiàn)[3,6,8]報(bào)道一致。本組PRSS均為單發(fā)，腫瘤體積較大，最大徑達(dá)6.2～17.4 cm，這可能與腫瘤生長(zhǎng)較快或其組織生物學(xué)特性有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道，PRSS可呈單純囊腫出現(xiàn)[5,7]，本組1例以囊性成分為主伴局部囊壁增厚且輕度強(qiáng)化，被誤診囊腫伴感染，病理表現(xiàn)為囊壁出現(xiàn)特征性“鞋釘樣細(xì)胞”，這可能為囊壁間質(zhì)細(xì)胞向滑膜肉瘤發(fā)生分化。PRSS還具有腎臟其他惡性腫瘤特點(diǎn)，腫瘤易引起出血、部分病灶見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化、較大腫瘤常發(fā)生相鄰腎實(shí)質(zhì)、腎包膜及周?chē)窘?rùn)，但腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和腎靜脈癌栓發(fā)生率低于腎臟其他惡性腫瘤[2-8]。本組1例腫塊邊緣部見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化，3例均未見(jiàn)明顯出血。另外，本組1例腹腔及肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤，仍表現(xiàn)為巨大的、邊界清晰囊實(shí)性腫塊特點(diǎn)。

PRSS主要與以下病變鑒別：（1）腎癌伴壞死、囊變。常見(jiàn)透明細(xì)胞型腎癌多見(jiàn)于中老年人，腫瘤呈“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化方式，皮髓質(zhì)期病灶顯著強(qiáng)化，局部可超過(guò)正常腎皮質(zhì)，常有動(dòng)靜脈瘺，壞死、囊變常呈中心不規(guī)則區(qū)域及邊界多不清[13]。（2）腎臟囊性病變。包括囊性腎癌、多房性囊性腎瘤及單純囊腫伴感染，病灶體積均較PRSS小，且臨床癥狀少或無(wú)。囊性腎癌囊壁早期強(qiáng)化明顯，厚薄不均，可有壁結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)狀增厚。多房性囊性腎瘤囊變分隔薄而光整，一般囊壁不強(qiáng)化，囊內(nèi)無(wú)實(shí)質(zhì)成分強(qiáng)化[3]。囊腫伴感染臨床多有發(fā)熱、腎區(qū)疼痛等表現(xiàn)，囊壁明顯均勻增厚，有較明顯及均勻強(qiáng)化，囊液密度增高，有時(shí)可見(jiàn)氣泡。（3）與其他腎臟肉瘤鑒別較困難，常見(jiàn)腎臟平滑肌肉瘤，好發(fā)50～60歲女性，體積較大，邊界不清，常出現(xiàn)腎包膜受侵、下腔靜脈瘤栓、腎門(mén)及腹膜后腫大淋巴結(jié)[14]。

總之，PRSS罕見(jiàn)，多見(jiàn)青壯年。腰部不適或血尿就診，發(fā)生單側(cè)腎臟較大囊實(shí)性包塊，邊界多清晰，伴有多房囊性變及不規(guī)則分隔，囊壁光整，增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)呈中度不均勻漸進(jìn)式強(qiáng)化，腫瘤動(dòng)脈呈較多細(xì)小迂曲改變，需考慮PRSS的可能，確診仍需最終病理及遺傳學(xué)基因檢測(cè)。認(rèn)識(shí)本疾病并盡早手術(shù)明確診斷，對(duì)評(píng)估患者治療及預(yù)后有重要價(jià)值。

參考文獻(xiàn)：