廉陽秧 岳紅萍 羅芳 端婭 李霞

（云南省第三人民醫(yī)院，云南 昆明 650001）

先天性腹裂是一種罕見的先天性腹壁發(fā)育不良的畸形，是胎兒先天性腹部缺損最常見的類型，常有臍旁全層腹壁缺損，導(dǎo)致腸管和其他腹腔臟器突出腹壁，表面無膜性組織覆蓋，其發(fā)病率在（2～3）／萬［1］，嚴(yán)重影響圍產(chǎn)兒的質(zhì)量?；仡櫡治霰驹航谑罩蔚慕?jīng)超聲報(bào)告引產(chǎn)后證實(shí)腹裂的1例病例的臨床資料及治療結(jié)局，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，31歲，因停經(jīng)98天，B超發(fā)現(xiàn)胎兒畸形1天，要求終止妊娠，于2018年2月26日收住我院?；颊咄＝?jīng)66天在外院行B超提示宮內(nèi)早孕，約9＋周。建議定期產(chǎn)檢，期間患者無腹痛、陰道出血，否認(rèn)有感染、不良接觸及用藥史。于2018年2月26日在本院門診行胎兒NT檢查（圖1）。

圖1 胎兒腹裂并內(nèi)臟脫出超聲

1.1 胎兒超聲測(cè)值 頭臀長(zhǎng)7.28cm，NT2.0mm，胎心率159次／分，羊水最大平段1.9cm。胎兒頭頸部、心臟未見異常；脊柱：部分切面可見，形態(tài)呈側(cè)彎狀；胎兒四肢：部分切面可見，雙上肢可見，一側(cè)下肢姿勢(shì)固定，呈外展屈曲狀；胎兒腹部：胎兒胸部以下未顯示胎兒腹部結(jié)構(gòu)，肝臟、胃泡、腸管游離于腹腔外，膀胱及生殖結(jié)節(jié)未探及。羊膜腔內(nèi)見多條條帶狀稍強(qiáng)回聲，與胎兒緊密相連，胎兒姿勢(shì)固定。

1.2 孕婦婦科超聲檢查 孕婦子宮壁光滑，雙側(cè)卵巢顯示。超聲提示：①宮內(nèi)妊娠，單活胎，胎兒測(cè)值相當(dāng)于13±周；②胎兒腹壁大面積缺損，內(nèi)臟外翻、脊柱側(cè)彎、一側(cè)下肢姿勢(shì)異常，多考慮羊膜帶綜合征所致。

1.3 孕婦婦科檢查 子宮增大如孕3＋月大小，無壓痛，余無不適?；颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)律，7d／30d，G3P1，2013年行剖宮產(chǎn)1次，曾行人工流產(chǎn)2次。血β-HCG：55728IU／L，AFP：107.80ng／ml。完善檢查無禁忌證后，簽署知情同意書后，給予米非司酮片50mg，Bid，po，連用2天，第3日晨起給予米索前列醇片600ug，st，po，于2018年3月1日經(jīng)陰道娩出一死嬰，證實(shí)為腹裂并內(nèi)臟、腸管脫出（圖2），仔細(xì)檢查胎盤、胎膜、臍帶未見明顯異常。

圖2 引產(chǎn)后胎兒腹裂并內(nèi)臟、腸管脫出

2 討論

腹裂是腹壁缺損的常見類型之一，是我國出生缺陷監(jiān)測(cè)畸形之一，腹裂的發(fā)病率在單胎妊娠中比在雙胎妊娠中更高，而年輕女性（即小于20歲）生出腹裂后代的幾率是一般人群的幾倍。這可能與年輕女性的生活方式因素有關(guān)，包括吸煙、飲酒、使用消遣性藥物、泌尿生殖系統(tǒng)感染頻率增加［2，3］。

超聲檢查是產(chǎn)前診斷胎兒結(jié)構(gòu)異常最重要的手段，腹裂的超聲檢查所見臍旁腹壁缺損，通常在中線右側(cè)，伴有內(nèi)臟膨出，膨出的成團(tuán)腸管缺乏覆蓋的囊，因此游離地漂于羊水中。幾乎所有腹裂病例都伴有母體血清甲胎蛋白（alpha fetoprotein，AFP）水平增高。

早期發(fā)現(xiàn)胎兒畸形病例進(jìn)行優(yōu)生遺傳咨詢，其中單純性腹裂是腹壁缺損中預(yù)后最佳的類型，多數(shù)無腸外異常，且非整倍體的發(fā)生率沒有增多，所以活產(chǎn)的腹裂嬰兒的總體存活率超過90%［4］。若明確為單純性腹裂，可繼續(xù)妊娠，在整個(gè)孕期應(yīng)密切隨訪妊娠并發(fā)癥，與腹裂密切相關(guān)的最常見的妊娠并發(fā)癥包括：生長(zhǎng)受限（30%～60%）、自發(fā)性早產(chǎn)（30%）、胎兒宮內(nèi)死亡（3%～6%）以及腸道擴(kuò)張且腸壁增厚［5］。建議在三級(jí)醫(yī)療中心就診，分娩前應(yīng)請(qǐng)新生兒科、小兒外科醫(yī)師會(huì)診商討，由于腸管暴露在體外，新生兒存在的熱損失和體液丟失的風(fēng)險(xiǎn)，體液丟失量是健康新生兒的2.5倍［6］，因此分娩后應(yīng)縮短產(chǎn)時(shí)手術(shù)時(shí)間，減少腸管外露時(shí)間，建立外周靜脈通道進(jìn)行補(bǔ)液，同時(shí)予以能覆蓋母體陰道菌群的廣譜抗生素，將新生兒放在一個(gè)熱平衡環(huán)境中。新生兒腹壁缺損裂開＜3cm采用產(chǎn)時(shí)一期縫合可以成功，如果一期縫合不太可能成功，可以產(chǎn)房床旁放置一個(gè)silo袋，以快速覆蓋脫出的腸管后再行Ⅱ期手術(shù)干預(yù)。

由于我國的國情，我國腹壁缺陷胎兒的引產(chǎn)比例很高，但是僅有腹裂不是早產(chǎn)干預(yù)的指征，而產(chǎn)時(shí)胎兒手術(shù)在腹壁缺損治療中具有一定的可行性與優(yōu)越性，相信隨著醫(yī)療知識(shí)的普及，越來越多的腹壁缺損胎兒能夠出生并得到很好的診治。