趙敏

中圖分類號：R656.4 文獻標識碼：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.22.059

文章編號：1006-1959（2018）22-0191-02

腹膜假粘液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）是一種罕見的疾病，臨床醫(yī)師對其認識、了解很少，因其臨床表現(xiàn)不同、可發(fā)生部位很多、組織來源不明，甚至是不是腫瘤、原發(fā)還是繼發(fā)都有爭議，病理學診斷上還有更多的問題，因為假粘液瘤在病理學的組織形態(tài)、免疫表型、基因改變上都不一致，因此，目前對該病認識不清，爭論很多，臨床和病理誤診率高[1，2]。本文就近年來我科診斷PMP的3個病例進行分析報道，有利于臨床、病理醫(yī)師對該病的認識、診斷和治療。

1臨床資料

1.1病例1 女，48歲，2年前因雙側(cè)卵巢囊腫行卵巢囊腫剝除術，患者術后恢復良好，近半年出現(xiàn)月經(jīng)不規(guī)則，半年前B超提示雙側(cè)卵巢囊腫再發(fā)，直徑5 cm，并查血CA125輕度升高，1月前復查B超卵巢包塊明顯長大。有絕育史、闌尾切除術及雙側(cè)卵巢囊腫剝除術手術史。查體：腹平，左下腹可及包塊，壓痛（-），反跳痛（-），無移動性濁音。婦檢：宮體平后位，飽滿，左附件可及直徑8 cm大小囊性包塊，活動可，無壓痛，右側(cè)附件區(qū)明顯增厚，無壓痛。B超：盆腔內(nèi)囊性回聲，左側(cè)84 mm×65 mm，右側(cè)65 mm×37 mm，考慮雙側(cè)卵巢囊腺瘤。術中見：雙側(cè)卵巢囊性包塊，左側(cè)直徑7 cm，右側(cè)直徑9 cm，表面均見有粟粒樣結(jié)節(jié)，子宮前壁、膀胱底部表面、后穹窿、直腸表面、大網(wǎng)膜均見廣泛粟粒樣結(jié)節(jié)，大網(wǎng)膜部分區(qū)域呈餅狀粘連，盆腔輕度粘連。行全子宮+雙側(cè)附件+大網(wǎng)膜切除術，病理診斷：雙側(cè)卵巢粘液囊腺瘤伴腹膜假粘液瘤（累及雙側(cè)輸卵管、子宮將面膜、大網(wǎng)膜、子宮直腸凹），住院15 d。

1.2病例2 女，68歲，無明顯誘因下出現(xiàn)腹部疼痛不適，呈慢性鈍痛，逐漸加重1 d，病程中無惡心、發(fā)熱、腹瀉等，胃納欠佳，既往有高血壓病史（控制尚可），數(shù)年伴有腦梗塞病史。查體：腹壁平坦，未見腸形和蠕動波，右下腹部壓痛陽性，無肌緊張，無反跳痛，雙腎區(qū)無叩擊痛。彩超檢查：腹腔、盆腔未見明顯腫塊。擬診“急性闌尾炎”入院。在全麻下行腹腔鏡下手術，術中探查腹腔，見闌尾偏硬，表面網(wǎng)膜覆蓋，局部粘連明顯，闌尾與盲腸壁粘連，局部分離后可見膠凍樣物，闌尾、盲腸表面及網(wǎng)膜、腹腔內(nèi)多處見膠凍樣物，行闌尾切除術+大網(wǎng)膜切除術。病理診斷：闌尾粘液囊腫伴腹膜假粘液瘤。術后無并發(fā)癥，切口愈合佳，住院7 d。

1.3病例3 女，62歲，患者近2月無明顯誘因下出現(xiàn)上腹脹、有噯氣，無反酸及燒灼感，食量減少。近1月自覺大便變細，2～3次/d，不成形，無粘液膿血，近2月消瘦明顯，前來就診。查體：腹膨，無胃腸型，全腹柔軟，肝脾觸診不滿意，全腹無壓痛，未及包塊，肝濁音界存在，肝上界位于右鎖骨中線第五肋間，肝區(qū)無叩痛，腹部移動性濁音陽性，腸鳴音弱，無氣過水聲。腹腔、盆腔CT可見大量積液，腹水腫瘤指標顯示：CA199>1902.0 U/ml，CA125 548.0 U/ml，CEA>1065.0 ng/ml。PET-CT檢查結(jié)論：大網(wǎng)膜彌漫性增厚，腹膜后多發(fā)中小淋巴結(jié)影，考慮腹膜及淋巴結(jié)多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤。住院后給予抗感染、支持對癥治療，針對腹水行腹腔鏡下腹腔探查術。術中見：腹腔約3000 ml渾濁淡血性腹水，腹水間有絮狀物，全腹腔臟器及網(wǎng)膜、壁腹膜均有水腫結(jié)節(jié)狀物，網(wǎng)膜攣縮僵硬，未見腫瘤狀病變，選取病變典型的網(wǎng)膜及盆腔腫塊切除送病理檢查。病理診斷：腹膜假粘液瘤，免疫組化標記提示闌尾或胃腸道來源可能。住院43 d。

2討論

對于PMP的認識，目前較多人認為來源于闌尾原發(fā)腫瘤[3]，但不同的理論非常之多，對該病的認識也在不斷地研究中。因此，病理醫(yī)師要明確診斷非常困難，除了討論PMP與闌尾、卵巢腫瘤的相關性[4]，還有一些個案和少數(shù)量的案例報告也可見于其他部位，如輸卵管、胃、大腸、膽管、肺、乳腺、胰腺、膽囊小腸和膀胱腫瘤。在診斷過程中需做大量的鑒別診斷。明確的病理診斷需要細胞學檢查，組織學檢查、多項免疫組織化學檢查，結(jié)合臨床及影像學檢查等多方面分析且通過鑒別診斷，才能確診。

該疾病可表現(xiàn)為腹腔一處、多處或彌漫性膠凍樣組織，可有腹膜表面和網(wǎng)膜上粘液種植，顯微鏡下見到大量粘液性物質(zhì)，細胞成分有多有少不一致，細胞基本沒有異形。由于太多的病變和腫瘤可見粘液性物質(zhì)，因此診斷和鑒別診斷困難，可能需要考慮到：①粘液瘤；②闌尾粘液腺癌；③卵巢粘液腺癌；④大腸、肺、乳腺、胰腺、胃、膽囊、膽管、輸卵管、小腸和膀胱等文獻報道過的可發(fā)生部位的原發(fā)腫瘤；⑤神經(jīng)纖維瘤、平滑肌瘤、纖維瘤等軟組織腫瘤的大量粘液變。在鑒別和排除了上述近20種可能的原發(fā)的腺癌和含粘液的肉瘤，最終才能明確診斷。

本文報告的前2個病例分別與卵巢、闌尾相關，臨床病理上共同特點是：卵巢、闌尾有粘液性腫瘤，腹腔、盆腔及網(wǎng)膜上多處粘液性病灶。卵巢腫瘤患者行兩次手術，手術時間相隔在2年左右，該病例可能由于第1次手術切除粘液性囊腺瘤時，包膜有裂口或?qū)χ車M織保護不好，囊腔內(nèi)粘液性物質(zhì)漏入腹腔而造成播散種植形成腹膜假粘液瘤；闌尾手術病例有可能闌尾囊腫本身有破潰，粘液性物質(zhì)和上皮細胞漏出播散，也可能有第2原發(fā)腫瘤而形成腹膜假粘液瘤，目前理論上都有可能，無法明確。第2個病例術前臨床癥狀和各項檢查均提示惡性腫瘤多處轉(zhuǎn)移，術中見病變更加廣泛，無法手術切除，難以進一步檢查明確腫瘤來源。

該文報告的3個病例臨床表現(xiàn)、手術所見、病理來源均有不同，可以說，腹膜假粘液瘤是一個臨床術語，是對一類腫瘤種植形式的描述性診斷。雖然腫瘤上皮細胞病理顯微鏡下檢查形態(tài)異形不明顯，生物學行為溫和，報告為良性，但因腫瘤細胞播散范圍廣、部位多，難以徹底消除，因此，腫瘤易多次復發(fā)，致使患者腹腔、盆腔內(nèi)多臟器粘連、變形，發(fā)生腸粘連梗阻等病變，最后消瘦、衰竭，往往愈后不佳，有時可能引起患者死亡[5]。

參考文獻：

[1]胡小苗，肖寶來.腹膜假粘液瘤15例診治體會[J].長江大學學報（自科版），2013，10（15）：21-23.

[2]趙聯(lián)霞，余獻增.闌尾粘液腺癌伴腹膜假粘液瘤超聲誤診2例[J].全科醫(yī)學臨床與教育，2011，09（2）：225-226.

[3]楊永紅，季語祝，王安群，等.腹膜假黏液瘤臨床病理分析[J].實用醫(yī)院臨床雜志，2014，11（6）：86-88.

[4]張玉潔，張麗容，杜強.女性腹膜假粘液瘤10例臨床病理分析[J].中國傷殘醫(yī)學，2014（7）：191.

[5]J.羅塞著，回允中，譯.阿克曼外科病理學[M].第9版.沈陽：遼寧教育出版社，1999：764.

收稿日期：2018-8-28；修回日期：2018-9-8

編輯/張建婷