楊德順 楊性安 王霞

[關鍵詞]二尖瓣；黏液樣變性；原發(fā)性

二尖瓣關閉不全是由于二尖瓣器結構或者功能異常導致收縮期二尖瓣不能良好關閉，左心室的血液逆流入左心房，風濕、鈣化、粘液樣變性、感染、結締組織病、先天發(fā)育異常、乳頭肌缺血等因素均可導致二尖瓣關閉不全，其中，二尖瓣黏液樣變性是原發(fā)性二尖瓣關閉不全的重要病因。

1病例簡介

患者，女性，27歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音8月”就診，查體：體溫36.8℃，血壓119/75mmHg，兩肺呼吸音清，未聞及干濕音，心律齊，二尖瓣聽診區(qū)聞及收縮期吹風樣雜音，無傳導，3/6級，未及心包摩擦音。血常規(guī)：白細胞計數(shù)：5.1x109/L，淋巴細胞絕對值：2.09x109/L，中性粒細胞絕對值：2.60x109/L，淋巴細胞比率：0.41%，中性粒細胞比率：0.51%；生化全套：肌酸肌酶：53U/L，肌酐：83μmol/L，丙氨酸氨基轉移酶：22U/L，天門冬氨酸氨基轉移酶18U/L。血常規(guī)、血生化全套實驗室檢查未見異常。

超聲心動圖檢查：左心房左心室擴大，右心房右心室大小正常，室壁不厚，收縮活動未見異常，二尖瓣前后葉邊緣部明顯增厚，呈中等回聲，可見毛刺樣突起，未見鈣化，瓣的基底部和中間部不厚，開放活動可，彩色多普勒可見二尖瓣口重度反流，主動脈瓣、三尖瓣、肺動脈瓣回聲纖細，開放活動可，彩色多普勒見三尖瓣輕度反流，連續(xù)多普勒據(jù)三尖瓣反流估測肺動脈最大收縮壓43mmHg。超聲提示：二尖瓣病變伴重度關閉不全（黏液樣變可能），左心房左心室擴大，三尖瓣輕度關閉不全，輕度肺動脈高壓，見圖1、2、3。

本病例行二尖瓣置換術，術后病理證實為二尖瓣黏液樣變，見圖4。

2討論

原發(fā)性的心臟瓣膜黏液樣變性這個概念1997年由Rippe等首先提出，它的病理特征是瓣膜間質的粘液樣變性，不伴有鈣化。瓣膜黏液樣變可引起心臟瓣膜增厚、脫垂甚至腱索斷裂，是造成心臟瓣膜關閉不全的一個重要原因，由于既往的超聲心動圖對本病的認識不夠，導致術前對本病作出提示性的診斷率很低。

陳健等通過回顧性分析一組原發(fā)性瓣膜黏液樣變性病例的超聲心動圖特點，認為心臟瓣膜黏液樣變主要表現(xiàn)為瓣膜回聲增厚，瓣葉冗長，瓣環(huán)擴張，瓣膜交界處未見粘連，瓣膜關閉時可見裂隙，典型的呈“吊床”樣改變，彩色多普勒可觀察到不同程度的瓣膜反流。本病例的二尖瓣黏液樣變主要表現(xiàn)為二尖瓣前后葉邊緣部明顯增厚，瓣葉松散，增厚處可見毛刺樣，瓣膜中間部和基底部瓣葉無明顯增厚，開放幅度可，未見瓣葉冗長及“吊床”樣改變，這一點與陳健等所歸納的特點相似。

從本病例的超聲特點來分析，主要需與以下疾病鑒別：（1）感染性心內膜炎：感染性心內膜炎常有發(fā)熱癥狀，血常規(guī)檢查白細胞明顯增高，血培養(yǎng)可培養(yǎng)出致病菌，超聲心動圖可見瓣膜增厚毛糙，甚至脫垂、腱索斷裂，更主要的特點是能找到贅生物。（2）風濕性二尖瓣病變：表現(xiàn)為瓣膜增厚，開放活動受限，瓣膜交界處粘連，常能在瓣膜邊緣部見到鈣化，病理上主要表現(xiàn)為玻璃樣變性。（3）二尖瓣退行性改變：主要見于中老年人，瓣膜增厚、鈣化，鈣化主要見于二尖瓣基底部或者瓣環(huán)處，病理表現(xiàn)為鈣鹽沉積。

通過分析本病例二尖瓣黏液樣變不同于與以往的超聲特點，為二尖瓣黏液樣變的超聲學表現(xiàn)作了進一步補充，以期能提高對原發(fā)性心臟瓣膜黏液樣變的認識。