陽立文，周柳英，陳 琳，陳 樺，楊澤萱

(成都市婦女兒童中心醫(yī)院超聲科，四川 成都 610091)

主動脈弓及分支畸形是指主動脈弓及其主要分支的的起源、位置、形態(tài)、大小、路徑、連接與數(shù)量等先天發(fā)育畸形[1]，包括主動脈弓縮窄(CoA)、主動脈弓離斷(IAA)、右位主動脈弓(RAA)、雙主動脈弓(DAA)、迷走左或右鎖骨下動脈等(ALSA/ARSA)。產(chǎn)前正確診斷主動脈弓及分支畸形能夠提供恰當(dāng)?shù)膰a(chǎn)期咨詢和預(yù)后評估。目前三血管氣管切面(three-vessel and tracheal view，3VT)篩查主動脈弓及分支畸形的重要性已經(jīng)取得了共識，但弓降部冠狀切面對主動脈弓及分支畸形的診斷價值尚需要更多的研究。本研究回顧性分析50例胎兒主動脈弓異常的超聲心動圖特點(diǎn)，探討三血管氣管切面聯(lián)合弓降部冠狀切面對診斷主動脈弓及分支畸形的應(yīng)用價值。

1 資料與方法

1.1一般資料收集2014年6月至2016年6月成都市婦女兒童中心醫(yī)院產(chǎn)前超聲檢出的50例先天性主動脈弓及分支異常胎兒。孕婦年齡18～43歲[(26±3.4)歲]；孕周20～36周[(24±3.1)周]。

1.2儀器與方法采用GE Voluson E8、E10型彩色多普勒超聲診斷儀，探頭型號RAB4-8-D、eM6C，探頭頻率4.0～7.0 MHz。孕婦采取仰臥位①先測量胎兒雙頂徑、頭圍、腹圍、股骨長評估胎兒孕周，判斷胎兒左右。②應(yīng)用產(chǎn)科胎兒心臟模式做連續(xù)性、節(jié)段性掃查，并常規(guī)運(yùn)用彩色多普勒血流成像，觀察胎兒血流動力學(xué)的改變。③當(dāng)掃查3VT切面發(fā)現(xiàn)主動脈弓內(nèi)徑或位置異常時，注意主動脈弓是否與降主動脈相連、是否形成血管環(huán)；隨后重點(diǎn)觀察弓降部冠狀切面上主動脈弓峽部內(nèi)徑、是否與降主動脈相連，弓降部上發(fā)出的分支及順序，降主動脈上有無迷走的左/右鎖骨下動脈，降主動脈是否與導(dǎo)管相連等，同時結(jié)合其他切面，觀察有無其他心內(nèi)畸形。所有活產(chǎn)兒于產(chǎn)后均行超聲心動圖檢查或引產(chǎn)后盡量行尸解證實。

2 結(jié)果

2.1主動脈弓異常類型、合并心內(nèi)外畸形及圍產(chǎn)期結(jié)局50例主動脈弓異常胎兒中，主動脈弓縮窄8例，主動脈弓離斷11例(A型離斷3例，B型離斷7例，C型離斷1例)，右位主動脈弓伴左鎖骨下動脈迷走、左位動脈導(dǎo)管8例，左位主動脈弓伴右鎖骨下動脈迷走、左位動脈導(dǎo)管6例，雙主動脈弓5例，鏡面右位主動脈弓伴左位動脈導(dǎo)管3例，鏡面右位主動脈弓伴右位動脈導(dǎo)管 3例，鏡面右位主動脈弓伴動脈導(dǎo)管缺如6例。其中兩例產(chǎn)前誤診為主動脈弓離斷，引產(chǎn)后尸解證實為嚴(yán)重主動脈弓縮窄，2例產(chǎn)前誤診為雙主動脈弓，產(chǎn)后證實1例為鏡面右位主動脈弓伴左位動脈導(dǎo)管(導(dǎo)管連接降主動脈)，1例為右位主動脈弓、左位動脈導(dǎo)管伴左鎖骨下動脈迷走。

50例異常胎兒中單發(fā)畸形23例(23/50，46%)；合并心內(nèi)畸形27例(27/50，54%)，主要包括室間隔缺損17例，升主動脈發(fā)育不良7例，永存左上腔靜脈7例，法洛氏四聯(lián)征6例，肺動脈發(fā)育不良4例，右室雙出口3例，左心發(fā)育不良2例，心內(nèi)膜墊缺損2例，右鎖骨下動脈迷走1例，左側(cè)異構(gòu)綜合癥1例，右側(cè)異構(gòu)綜合癥1例，單心室1例；僅合并心外畸形1例(1/50，2%)，為羊水過多；合并心內(nèi)外畸形9例(9/50，18%)，包括內(nèi)臟反位、小腦蚓部發(fā)育不良、小下頜畸形、鼻骨發(fā)育不良、頸部皮膚增厚、Ⅲ°唇腭裂、胎兒生長受限、右手姿勢異常、單臍動脈。

50例異常胎兒中終止妊娠16例，在我院引產(chǎn)12例，產(chǎn)后行尸解證實9例；有4例在外院引產(chǎn)，電話隨訪產(chǎn)后均未行尸解證實。34例活產(chǎn)兒產(chǎn)后均行超聲心動圖證實，兩例產(chǎn)前診斷主動脈弓峽部縮窄，產(chǎn)后未見主動脈弓縮窄。所有出生的血管環(huán)病例，產(chǎn)后隨訪半年至一年均未見氣管或食管壓迫癥狀。

2.2主動脈弓異常在3VT及弓降部冠狀切面上的超聲表現(xiàn)見表1。

RAA-ALSA-LDA：右位主動脈弓伴左鎖骨下動脈迷走、左位動脈導(dǎo)管；LAA-ARSA-LDA：左位主動脈弓伴右鎖骨下動脈迷走、左位動脈導(dǎo)管；MRAA：鏡面右位主動脈弓。

圖1 RAA-ALSA-LDA超聲彩色多普勒血流圖SVC：上腔靜脈；RARCH：右位主動脈弓；T：氣管；LSA：左鎖骨下動脈；PA：肺動脈；DA：動脈導(dǎo)管；DAO：降主動脈 a：三血管氣管切面 b：弓降部冠狀切面

圖2 雙主動脈弓超聲彩色多普勒血流圖LARCH：左位主動脈弓；RSA：右鎖骨下動脈；LCA：左頸總動脈；RCA：右頸總動脈 a：三血管氣管切面 b：弓降部冠狀切面

圖3 引產(chǎn)后標(biāo)本大體圖 產(chǎn)前診斷為MRAA-LDA，左無名動脈與動脈導(dǎo)管相連，引產(chǎn)后經(jīng)尸體解剖證實。LINA：左無名動脈；AAO：升主動脈；MPA：主肺動脈；LPA：左肺動脈；L-LUNG：左肺；HEART：心臟

3 討論

在胚胎發(fā)育過程中主動脈囊先后發(fā)出6對腮動脈弓并與背主動脈相連，如果演變過程中發(fā)生了分段、退化障礙則形成了各種類型的主動脈弓發(fā)育異常。如主動脈弓縮窄、離斷，右位主動脈弓、雙主動脈弓、迷走左或右鎖骨下動脈等[2，3]。主動脈弓縮窄是指主動脈的局限型狹窄或一段狹窄性病變，多位于主動脈弓峽部，占先天性心臟病的6%～8%[4]。主動脈弓縮窄目前較常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)是中孕期主動脈峽部內(nèi)徑小于左鎖骨下動脈內(nèi)徑；足月時主動脈峽部內(nèi)徑小于3 mm，同時有右心增大，肺動脈及動脈導(dǎo)管增寬時方可提示主動脈縮窄[5]。有文獻(xiàn)報道主動脈弓縮窄產(chǎn)前診斷正確率僅為30%～86%，可能原因與孕期動脈導(dǎo)管開放致左心梗阻現(xiàn)象不明顯，以及疾病本身存在宮內(nèi)進(jìn)展可能，部分病例在中孕期超聲表現(xiàn)不典型[3]。因此產(chǎn)前密切隨訪(3～4周隨訪一次)，有助于預(yù)后的判斷。本研究中有兩例產(chǎn)前診斷主動脈弓峽部縮窄，產(chǎn)后未見主動脈弓縮窄，分析原因可能與主動脈弓狹窄程度較輕，出生后胎兒血流速度加快，沖擊血管使得主動脈弓內(nèi)徑增大所致。

主動脈弓離斷(IAA)是指升主動脈與降主動脈之間連續(xù)性中段的一種先天性心血管畸形[6]。IAA分為：A型(峽部離斷)、B型(左頸總動脈和左鎖骨下動脈間離斷)和C型離斷(右頭臂干動脈和左頸總動脈間離斷)。IAA典型超聲特征是3VT切面上主動脈弓與降主動脈連續(xù)性中斷，“V”型結(jié)構(gòu)消失，但3VT切面并不能明確主動脈弓離斷類型，弓降部冠狀切面疊加彩色多普勒血流有利于追蹤主動脈弓部及降主動脈上發(fā)出的分支類型，有利于明確主動脈弓離斷的類型。嚴(yán)重的主動脈弓縮窄與主動脈弓離斷產(chǎn)前很難鑒別，本研究就有2例嚴(yán)重主動脈弓縮窄誤診為主動脈弓離斷，彩色多普勒血流的應(yīng)用及主動脈弓長軸切面的顯示有利于兩者的鑒別。

血管環(huán)是指主動脈弓及其分支發(fā)生異常并完全或部分包繞氣管和或食管，并對其產(chǎn)生壓迫造成一系列臨床癥狀的先天性心血管畸形。3VT切面上根據(jù)氣管與主動脈弓和動脈導(dǎo)管的關(guān)系，來判斷主動脈弓、動脈導(dǎo)管的位置，它們的位置可以決定是否形成血管環(huán)，以及血管環(huán)的類型，是“U”型、“O”型還是“C”型。不同血管環(huán)對氣管及食管壓迫程度不一樣，臨床癥狀不一樣。雙主動脈弓形成“O”血管環(huán)；右位主動脈弓、左位動脈導(dǎo)管并迷走左鎖骨下動脈及左位主動脈弓、右位動脈導(dǎo)管并迷走右鎖骨下動脈可形成“U”型血管環(huán)。左位主動脈弓、左位動脈導(dǎo)管并迷走右鎖骨下動脈及右位主動脈弓、右位動脈導(dǎo)管并迷走左鎖骨下動脈形成“C”型血管環(huán)。右位主動脈弓并鏡像分支一般不形成血管環(huán)，只有鏡面右位主動脈弓伴左位動脈導(dǎo)管(導(dǎo)管連接降主動脈)這型形成類似于“U”型的血管環(huán)，需要與雙主動脈弓鑒別。本研究中有1例此型誤診為雙主動脈弓。此型主動脈弓發(fā)出的第一分支是左無名動脈向左肩方向走行，右位主動脈弓向左后走行包繞氣管及食管并在氣管左側(cè)延續(xù)為降主動脈與導(dǎo)管相連，形成“U”型環(huán)，在3VT切面上因容積效應(yīng)原因極易認(rèn)為左無名動脈跟導(dǎo)管相連，與包繞氣管與食管的右位主動脈弓一起形成類似于“O”型的血管環(huán)。在弓降部冠狀切面上容易區(qū)分左無名動脈跟動脈導(dǎo)管呈上下交叉關(guān)系，兩者之間并不相連，從而避免誤診。還有1例右位主動脈弓、左位動脈導(dǎo)管伴左鎖骨下動脈迷走也誤診為雙主動脈弓，分析誤診原因可能是雙主動脈弓伴左弓發(fā)育不良型，因左弓血流顯像差，在3VT切面上不形成“O”型環(huán)，形成“U”型環(huán)，易與右位主動脈弓、左位動脈導(dǎo)管伴左鎖骨下動脈迷走形成的“U”型血管環(huán)混淆，并且沒有仔細(xì)尋找有無迷走左鎖骨下動脈所致。運(yùn)用彩色多普勒，降低血流增益，變換超聲角度以及常規(guī)運(yùn)用弓降部冠狀切面對右位主動脈弓與雙主動脈弓的鑒別有重要價值。鏡面右弓在弓降部冠狀切面上可以顯示弓上發(fā)出分支的順序以及分支是否與導(dǎo)管相連；“U”型及“C”型血管環(huán)在弓降部冠狀切面上可以顯示迷走的鎖骨下動脈，以及它的血流方向；雙主動脈弓在弓降部冠狀切面上可以顯示雙弓從氣管左右兩側(cè)匯入降主動脈。運(yùn)用弓降部冠狀切面疊加彩色血流顯像能夠極好的追蹤顯示主動脈弓、降主動脈上分支的走形以及血流方向情況，對診斷與鑒別診斷何種類型的血管環(huán)具有重要意義。

綜上所述，三血管氣管切面是診斷胎兒主動脈弓及分支畸形的有效切面[7]，弓降部冠狀切面是鑒別診斷主動脈弓異常類型的重要輔助切面。早期診斷尤其產(chǎn)前預(yù)測主動脈弓異常將對圍產(chǎn)期管理提供必要的指導(dǎo)和幫助。

[1] 徐志偉.小兒心臟手術(shù)學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2006：289.

[2] Yoo SJ，Min JY，Lee YH，et al.Fetal sonographic diagnosis of aortic arch anomalies [J].Ultrasound Obstet Gynecol，2003，22：535-546

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[4] 李勝利.胎兒畸形產(chǎn)前超聲與病理解剖圖譜——胸腔、心臟和腹部分卷[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2014：363.

[5] 接連利，劉清華，許燕.胎兒心臟病理解剖與超聲診斷學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2010：190.

[6] 李勝利.胎兒畸形產(chǎn)前超聲與病理解剖圖譜——胸腔、心臟和腹部分卷[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2014：374.

[7] 李勝利，歐陽淑媛，姚遠(yuǎn)，等.先天性主動脈弓及其分支畸形產(chǎn)前超聲診斷及圍產(chǎn)期結(jié)局[J].中華醫(yī)學(xué)超聲雜志(電子版)，2011，8：1675-1689.