池萌 萬婭敏

患者男性，64歲。因“左上腹疼痛4 d”入院。體檢：皮膚鞏膜無黃染；腹平坦，未見腸型及蠕動波，腹壁淺靜脈無曲張，腹軟，無壓痛及反跳痛，余無異常。入院后超聲檢查示左側腹腔巨大囊實性占位。上腹部平掃和增強CT橫斷面及曲面重建圖像示胰腺體尾部巨大囊實性占位，大小約28 cm×19 cm×10 cm，邊緣尚清，密度不均勻，腫塊內見斑片狀囊性壞死，增強后病灶實質部分輕中度延遲性強化，CT值可達80 HU，囊性壞死區(qū)無強化，胃受壓向上移位，腸管局限性右移，肝內膽管及膽總管輕度擴張，診斷為左側腹腔巨大占位，考慮胰腺惡性病變，來源于間葉組織可能(圖1A、1B)。實驗室檢查：血常規(guī)、血凝常規(guī)、肝功能、腫瘤標志物(AFP、CEA、CA125、CA19-9)均在正常范圍內。完善術前檢查后擇期行剖腹探查術。術中見胰腺體尾部巨大囊實性腫塊，最長徑約30 cm，呈分葉狀，與橫結腸緊密粘連，浸潤部分胃后壁，未見轉移，肝臟及腹盆腔未見明顯異常。游離腫塊，完整切除，手術順利。病理學檢查：胰腺體尾部高度惡性胃腸道間質瘤；脾臟、脂肪未見浸潤；胃壁黏膜慢性炎癥。免疫組織化學示CK(+)、SMA(-/+)、CD117(+)、CD34(+)、Dog-1(+)、Ki-67(<3%+)、S-100(-)、CD57(-)(圖1C、1D)。患者術后因經濟原因未采用口服甲磺酸伊馬替尼治療。術后6個月消瘦明顯，X線平片提示不全性腸梗阻，上腹部CT示腹水，肝臟及腹腔多發(fā)轉移灶，雙側胸腔積液及心包積液。術后隨訪半年余因一般情況較差，肝臟、腹腔多發(fā)轉移而死亡。

圖1 上腹部CT平掃(1A)及增強(1B)圖像及腫瘤組織CD117(1C)、Dog-1(1D)陽性表達圖(×200)

討論胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是消化道最常見的原發(fā)性間葉源性腫瘤，起源于胃腸道Cajal細胞，組織學上富含梭形和上皮樣細胞、免疫表型為CD117+的一類腫瘤。胃腸道外間質瘤(external GIST，EGIST)在組織學、免疫組織化學上與GIST相似，但起源于腹腔或腹膜后的軟組織，與胃腸道漿膜面無連接[1]，占所有GIST的5%～10%[2-3]。EGIST常位于網膜、腸系膜、腹膜后[4]，位于胰腺者罕見，占EGIST的5%[5]。本病無特異性臨床癥狀，因腫瘤不累及消化道，故一般無消化道出血或梗阻等癥狀，發(fā)現時腫瘤體積多較大，但直徑>20 cm的巨大胰腺間質瘤鮮見報道[6-8]。腹部CT、超聲有助于確定腫瘤位置、大小、周圍器官侵襲和遠處轉移，然而確診有賴于病理學、免疫組織化學檢查，瘤細胞CD117+具有特征性意義。

EGIST應視為具有惡性潛能的腫瘤，腫瘤惡性程度與腫瘤大小和核分裂數相關。有無轉移、是否浸潤周圍組織是判斷良惡性的重要指標。惡性EGIST的CT表現為腫塊直徑多>5 cm，形態(tài)欠規(guī)整，可呈分葉狀，密度多不均勻，可出現壞死、囊變的低密度灶，與周圍結構分界欠清楚，可出現肝臟等臟器轉移，淋巴轉移極少；增強掃描示腫塊實性部分呈中等或明顯強化，壞死、囊變區(qū)無強化。較大EGIST的CT表現與腹膜后平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、淋巴瘤、間皮瘤及神經源性腫瘤鑒別十分困難，最后確診需病理學檢查。手術切除是治療胰腺EGIST首選方法。胰頭部腫瘤可行胰十二指腸切除術，胰體尾部間質瘤可行遠端胰腺切除。由于本病淋巴轉移極少，故不需要行區(qū)域淋巴結清掃。口服甲磺酸伊馬替尼對有惡性潛能的EGIST有較好的治療效果。本例患者腫瘤直徑>20 cm，伴肝內膽管及膽總管擴張、以實性成分為主的囊實性間質瘤。發(fā)現時即行手術切除，但由于術后未服用甲磺酸伊馬替尼，術后6個月因肝臟、腹膜及網膜多發(fā)轉移，且合并胸腹腔及心包積液而病死。

[1] Yi JH, Park BB, Kang JH, et al. Retrospective analysis of extra-gastrointestinal stromal tumors[J]. World J Gastroenterol, 2015, 21(6): 1845-1850.DOI: 10.3748/wjg.v21.i6.1845.

[3] Tian YT, Liu H, Shi SS, et al. Malignant extra-gastrointestinal stromal tumor of the pancreas: report of two cases and review of the literature[J]. World J Gastroenterol, 2014, 20(3): 863-868.DOI: 10.3748/wjg.v20.i3.863.

[4] Rubin BP. Gastrointestinal stromal tumours: an update[J]. Histopathology, 2006, 48(1): 83-96.

[5] Soufi M, Bouziane M, Massrouri R, et al. Pancreatic GIST with pancreas divisum: A new entity[J]. Int J Surg Case Rep, 2013, 4(1): 68-71.DOI: 10.1016/j.ijscr.2012.09.007.

[6] 楊峰, 金忱, 傅德良, 等. 胰腺間質瘤的診治及預后[J]. 中華肝膽外科雜志, 2011, 17(7): 558-561.DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007-8118.2011.07.013.

[7] 朱莉, 李克, 鄒麗萍, 等. 胰腺間質瘤1例報道并文獻復習[J]. 中國醫(yī)學計算機成像雜志, 2011, 17(1): 89-91. DOI:10.3969/j.issn.1006-5741.2011.01.019.

[8] Yang F, Long J, Di Y, et al. A giant cystic lesion in the epigastric region. Pancreatic malignant gastrointestinal stromal tumour (GIST) [J]. Gut, 2008, 57(11): 1494, 1636.DOI: 10.1136/gut.2008.159392.