郭坤玏，李小寶，余暉

貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院放射科，貴陽 550000

Department of Medical Imaging, the Af filiated Hospital of GMU, Guiyang 550000, China

患者男，6歲，于6月前無明顯誘因出現(xiàn)左眼視物模糊，無頭暈、頭痛、惡心嘔吐、吞咽困難等，外院行相應治療后癥狀未見明顯緩解。入院?？撇轶w未見明顯異常，實驗室檢查提示三碘甲狀腺原氨酸(triiodothyronine，T3)、四碘甲狀腺原氨酸(thyroxine，T4)、游離三碘甲狀腺原氨酸(free triiodothyronine，F(xiàn)T3)、游離四碘甲狀腺原氨酸(free thyroxine，F(xiàn)T4)、黃體生成素(luteinizing hormone，LH)、卵泡刺激素(follicule-stimulating hormone，F(xiàn)SH)、孕酮(progesterone，PRGE)均降低。

入院后頭顱CT平掃示：鞍區(qū)可見一類橢圓形囊實性腫塊影，囊壁厚薄不均，囊內(nèi)可見分隔，病灶邊緣可見多發(fā)弧形鈣化影。前后徑×左右徑×上下徑約20 mm×24 mm×23 mm，平均CT值約24 HU?？紤]：顱咽管瘤(圖1)。

入院后MR平掃示：鞍區(qū)見類圓形占位，在T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，T2 FLAIR呈高信號，內(nèi)可見小斑片狀等信號區(qū)，正常垂體結構顯示欠清；視交叉可見受壓、上抬。增強后囊性成分未見明顯強化，實質(zhì)部分呈明顯較均勻強化(圖2～5)。

術中所見：病變起源于垂體柄，位于鞍上池第一間隙，后方至后床突，局部與視交叉下方粘連。病變呈淡紅色，囊性；囊壁厚，質(zhì)韌硬，血供一般。

病理：(鞍區(qū))送檢組織散在淋巴細胞、漿細胞浸潤，其內(nèi)片狀泡沫細胞反應，其間可見膽固醇結晶裂隙及巨細胞反應；符合黃色肉芽腫(圖6)。

討論黃色肉芽腫(Xanthogranuloma，XG)為一種常見的良性非朗格漢斯細胞的組織細胞增多癥，根據(jù)其發(fā)病年齡可分為幼年特發(fā)性黃色肉芽腫和成年黃色肉芽腫，前者多見于2歲以下的嬰幼兒。兒童最通常見于皮膚、黏膜，表現(xiàn)為皮膚表面小結節(jié)狀圓形紅棕色丘疹，隨后由于脂質(zhì)積累而轉變?yōu)辄S色，多見于頭、頸部；據(jù)報道僅有4%的病例伴有多系統(tǒng)的病變，常見部位有眼部、肺部等[1-2]，其中累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病例較為少見，僅占1%～2%。其發(fā)病機制目前尚不明確，文獻報道可能與自身免疫機制有關。該病預后較好，且有一定自愈傾向，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的患者也僅有極少數(shù)死亡案例報道。

既往文獻報道該病的影像學表現(xiàn)無具體特異性，CT平掃密度可為低、等、高密度，增強掃描可均勻強化，也可不均勻強化。而MRI上的信號可因病變成分不同而表現(xiàn)為不同信號，如病變內(nèi)膽固醇成分較多時在T1WI呈高信號，T2WI呈高信號[3]。目前國內(nèi)齊春曉等[4]、高鑫等[5]、廖艷彪等[6]報道的鞍區(qū)黃色肉芽腫影像表現(xiàn)具有如下主要特征：CT平掃均呈囊性低密度影，形態(tài)可不規(guī)則，張力較低；MR平掃在T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強掃描囊性部分無明顯強化。既往有文獻報道黃色肉芽腫與顱咽管瘤主要鑒別點為顱咽管瘤壁上常見蛋殼樣鈣化，而實際工作中黃色肉芽腫壁上也多可見環(huán)形鈣化，因此，當患者表現(xiàn)為鞍區(qū)囊性病變，囊性部分在T1WI呈較均勻低信號，T2WI呈較均勻高信號，CT可見壁上環(huán)形鈣化，且患者出現(xiàn)多種內(nèi)分泌功能低下的臨床表現(xiàn)時，除顱咽管瘤外，也應考慮到本病。

本病還應與其他鞍區(qū)常見的囊性占位相鑒別：(1)Rathkle囊腫：Rathkle囊腫為垂體遠側和神經(jīng)垂體間的殘留裂隙形成，較小的病變多位于垂體前葉與垂體后葉之間，較大的病變可延伸至鞍上，多為單房病變，囊液信號較均勻。(2)完全囊變的垂體大腺瘤：多數(shù)垂體大腺瘤為鞍區(qū)實性腫塊，部分可完全囊變，囊壁厚薄不均，囊內(nèi)成分多由于出血壞死而信號不均勻，可出現(xiàn)分層現(xiàn)象[7]。

圖1 鞍區(qū)可見一類橢圓形囊實性腫塊影(白箭)，囊壁厚薄不均，囊內(nèi)可見分隔，病灶邊緣可見多發(fā)弧形鈣化影(黒箭) 圖2 T2 FLAIR像腫塊呈高信號(白箭)，內(nèi)可見小斑片狀等信號區(qū)(黒箭) 圖3 T1WI示腫塊呈較均勻長T1信號(白箭) 圖4 T2WI示腫塊呈長T2信號、較均勻長T2信號(白箭)，視交叉受壓、上抬(黒箭) 圖5 增強掃描示囊性成分未見明顯強化，實質(zhì)部分呈明顯較均勻強化(黒箭) 圖6 HE染色( ×200)。鏡下見大量泡沫細胞及炎細胞浸潤，其間可見膽固醇結晶裂隙及巨細胞反應Fig. 1 CT scanining. An oval-like lesion was shown in sellar area with wall of uneven thickness and partition (white arrow). Edge of the lesion shows multiple arc calci fication (black arrow). Fig. 2 T2 FLAIR shows a lesion with homogeneous hyperintense signal (white arrow), which can be seen within the small patchy equal signal area (black arrow). Fig. 3 T1WI shows a lesion with homogeneous hypointense signal(white arrow). Fig. 4 T2WI shows a lesion with homogeneous hyperintense signal (white arrow). Optic chiasm was oppressed and moved upwards (black arrow). Fig. 5 Enhanced MR scanining. The signi ficant enhancement has not been observed in cystic component but in the substantial part of lesion (black arrow).Fig. 6 On HE staining slice ( ×200): Cholesterol clefts, giant cell reaction and massive infiltration compose of foam cells and in flammatory cells were observed in inspected tissue.

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