麥文淵

引言小故事：

小葛是初入職場的金融從業(yè)小伙，對事業(yè)很有抱負的他，在一個個接連不斷的項目重壓下，每天過著天昏地暗的加班生活。咖啡是小葛的伴侶，黑眼圈與他一同成長，母親看在眼里疼在心里，找了家鄉(xiāng)的老中醫(yī)配了一方據(jù)說特別補氣的中藥，每日督促小葛服用。一段時間后，小葛覺得自己的身體愈發(fā)疲憊，稍微一運動就氣喘吁吁，更可怕的是，小葛發(fā)現(xiàn)自己的皮膚開始慢慢變黃，水明明喝得不少，但小便顏色還是每天都很深。終于，在某個早上，小葛端著自己濃茶一樣的尿液來到了醫(yī)院。經(jīng)過檢查，醫(yī)生考慮小葛是藥物引起的溶血。初聽到溶血二字，小葛大吃一驚：難道我的身體會像中了化骨綿掌一樣化成一灘血水嗎？

眾所周知，萬物有生亦有滅，紅細胞也是如此。一個壽終正寢的紅細胞大概有120天的壽命。當一個紅細胞在他陽壽未盡時意外死亡，便是我們在血液學上所稱的“溶血”。當然，我們的身體是兵來將擋，水來土掩，既然紅細胞死得快，那相應的對策就是更快地生產(chǎn)紅細胞以趕上需求。但是我們的骨髓潛力也是有限的，如果每天死亡的數(shù)量遠大于生產(chǎn)的數(shù)量，身體就會出現(xiàn)問題，也就是今天所要說的“溶血性貧血”。

為什么會發(fā)生溶血呢？

自然辯證法告訴我們事物的結果是內(nèi)因和外因的乘積。溶血這件事上，也分內(nèi)因和外因。

這里的內(nèi)因主要是指紅細胞的內(nèi)在缺陷，說白了就是娘胎里帶出來的病。根據(jù)紅細胞的幾個主要構成，又可以細分為紅細胞膜缺陷（如遺傳性球形紅細胞增多癥、獲得性紅細胞膜錨鏈膜蛋白異常如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿）、紅細胞酶缺陷（如葡萄糖六磷酸脫氫酶缺乏病——即蠶豆病、丙酮酸激酶缺乏）、珠蛋白異常（如遺傳性血紅蛋白?。┑?。

比較值得一提的是蠶豆病，蠶豆里含有的蠶豆嘧啶會干擾葡萄糖六磷酸脫氫酶正常運作，從而引起紅細胞破裂，引發(fā)“蠶豆溶血”病。所幸大多數(shù)人葡萄糖六磷酸脫氫酶儲量豐富，所以也不用因此拒絕蠶豆這種美味。如果你有蠶豆病，一般在童年就已經(jīng)發(fā)病，你過五關斬六將活到現(xiàn)在事實上已經(jīng)解鎖蠶豆這種食物。

外在因素這里又可以分成兩大類：免疫性和非免疫性。

前者包括：自身免疫性溶血性貧血（AIHA）、新生兒溶血、血型不合的輸血、藥物性溶貧等。

后者又可以細分如下：

①物理機械因素：人工心臟瓣膜、心瓣膜鈣化狹窄、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、行軍性血紅蛋白尿、大面積燒傷等。

②化學因素：蛇毒、苯肼等。

③感染因素：瘧疾、支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥等。

一言以概之，內(nèi)因多數(shù)都是先天/遺傳相關，而外因多數(shù)為繼發(fā)性。

故事中的小葛就是典型的服用藥物產(chǎn)生貧血引起的溶血。

溶血在哪里發(fā)生呢？

正常情況下，肝脾本身是清除老化變異的紅細胞的場所。在疾病狀態(tài)下，紅細胞破壞可以發(fā)生在血管內(nèi)或者肝脾及骨髓單核網(wǎng)狀系統(tǒng)內(nèi)。前者通常是紅細胞受到了嚴重的損害，直接在血管中破壞，一般都是獲得性的外因導致。而后者，可以發(fā)生在肝脾，也可以發(fā)生在骨髓。某些特殊疾病狀態(tài)下（比如骨髓增生異常綜合征、巨幼細胞貧血），紅細胞在釋放入血前，就在骨髓被破壞。

溶血會有怎樣的表現(xiàn)呢？

溶血性貧血的主要表現(xiàn)可分為兩大類：貧血的癥狀和溶血性黃疸。

前者可出現(xiàn)活動后心慌氣短、食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹甚至腹瀉，部分病人可有性欲減退等表現(xiàn)，女性患者常會出現(xiàn)月經(jīng)失調(diào)。而黃疸主要是源于血中游離膽紅素增多，造成皮膚、鞏膜、尿液變黃。

急性溶血起病急，來勢兇，病情通常較重，通常癥狀是全身性的。短時間內(nèi)大量紅細胞破壞，可以出現(xiàn)發(fā)熱寒顫、頭疼惡心、肌肉腰背疼痛，小便顏色改變，呈濃茶、醬油色，嚴重者可出現(xiàn)急性腎衰竭，可致死亡。繼之出現(xiàn)黃疸，以及重癥貧血的心絞痛或心力衰竭。

慢性溶血一般起病過程緩慢，類似“潤物細無聲”，上述癥狀可在幾個月內(nèi)慢慢出現(xiàn)，如果你是一個愛自拍的人，可以從前后的照片中一見端倪。這時候如果發(fā)生比如病毒感染，骨髓可以出現(xiàn)暫時性的紅細胞生產(chǎn)困難，通常持續(xù)一禮拜左右。此外因為溶血，身體里膽紅素比較高，長此以往，有部分病人會出現(xiàn)膽石癥。

所以如果出現(xiàn)貧血的癥狀，又感覺到自己有些黃疸，就應該盡快前往醫(yī)院就診。

該怎么治療溶血性貧血呢？

引起溶血的原因很多，治療上應該根據(jù)發(fā)病的原因，選擇最合適的方式。

對于外因導致的溶血性貧血，因為有病因可尋，可通過去除病因達到治愈的目的。藥物誘發(fā)的溶血性貧血停用藥物后，病情可能很快恢復。感染所致溶血性貧血在控制感染后，溶血即可終止。而葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者應避免食用蠶豆或服用氧化性藥物；懷疑有溶血性輸血反應，應立即停止輸血，再進一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，應當及早治療。

Q&A

①是否需要用糖皮質激素和其他免疫抑制劑？

主要用于某些免疫性溶血性貧血。糖皮質激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血有較好的療效，也可應用于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對某些糖皮質激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血等少數(shù)免疫性溶貧有效。

②應不應該輸血？

很多病人會覺得“我已經(jīng)貧血了，一定要給我輸血補回去”。但是某些溶血性貧血可造成嚴重的反應，應當從嚴把握指證。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）輸血后可能會引起急性溶血發(fā)作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難，且輸血后可能加重溶血。所以，溶血性貧血的輸血應視為支持或挽救生命的措施。必要時可采用紅細胞懸液或洗滌紅細胞。

③引起了脾臟肥大要不要切除？

適用于紅細胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細胞增多癥（絕對適應癥）、對糖皮質激素反應不良的自身免疫性溶血性貧血需要較大劑量糖皮質激素維持治療者及某些血紅蛋白?。ū崦溉狈昂Ｑ笮载氀?，切脾后雖不能治愈疾病，但可不同程度地減輕紅細胞的破壞，緩解病情。

④支持治療不能少

嚴重的急性血管內(nèi)溶血可造成急性腎衰竭、休克及電解質紊亂等致命并發(fā)癥，應予以積極處理。某些慢性溶血性貧血葉酸消耗增加，宜適當補充葉酸。慢性血管內(nèi)溶血增加鐵丟失，證實缺鐵后可用鐵劑治療。長期依賴輸血的重型珠蛋白生成障礙性貧血患者可造成血色病，可采用鐵螯合劑驅鐵治療。

總而言之，溶血性貧血雖然聽起來很可怕，但現(xiàn)代醫(yī)學對它也不是毫無辦法。只要我們健康生活，不胡亂吃藥，關心身體對自己做出的種種提醒，及時就醫(yī)便可以很好地應對了。