孫先普，徐厚梅，鄭 薇，王開(kāi)平，孫福濤

（山東省日照市中醫(yī)醫(yī)院影像科，山東 日照 276800）

皮肌炎是一種主要累及皮膚及肌肉的自身免疫性炎性疾病。目前臨床對(duì)皮肌炎的診斷主要依據(jù)臨床癥狀和體征、血清酶譜測(cè)定、肌電圖及肌肉活檢等，相關(guān)影像學(xué)診斷價(jià)值未得到足夠重視與廣泛應(yīng)用。本文回顧性分析10例皮肌炎患者的MRI表現(xiàn)，以提高臨床醫(yī)師對(duì)MRI對(duì)皮肌炎診療價(jià)值的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2009—2016年在我院確診、治療并行MRI檢查的皮肌炎患者10例，男6例，女4例；年齡46～75歲；病程6個(gè)月～5年。臨床均有對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力、疼痛、行走困難、血清肌酸激酶升高，肌電圖提示肌源性損害性疾病。特征性皮膚損害4例，臨床表現(xiàn)及輔助檢查均符合皮肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)。4例合并腫瘤，行動(dòng)困難、髖部疼痛，其中肺癌2例，鼻咽癌、乳腺癌各1例。10例中，8例處于臨床活動(dòng)期，2例處于緩解期。

1.2 儀器與方法 10例均行骨盆掃描，使用GE Signa Ovation 0.35 T永磁型MRI掃描儀，體部線圈。常規(guī)選用冠狀位STIR、軸位STIR、FSE T2WI、SE T1WI序列掃描。掃描參數(shù)：FOV 40.0cm×40.0cm，層厚6mm，層距1～1.5mm。1例并發(fā)小腿癥狀，同時(shí)行小腿掃描。

2 結(jié)果

MRI表現(xiàn)：①肌肉炎性水腫10例，病變區(qū)T1WI呈等低信號(hào)，T2WI和STIR呈條片狀高信號(hào)（圖1～5），其中5例肌束結(jié)構(gòu)和形態(tài)保持完好，肌束間分界清晰，多組肌肉同時(shí)受累。②肌筋膜炎8例，表現(xiàn)為肌筋膜增厚，T1WI呈等低信號(hào)，T2WI和STIR上肌間隙內(nèi)見(jiàn)片狀、網(wǎng)格狀異常高信號(hào)（圖2～5）。③皮下軟組織水腫6例，皮下脂肪T1WI呈內(nèi)線狀或網(wǎng)格狀低信號(hào)，T2WI呈稍高或等信號(hào)，STIR像呈片狀或網(wǎng)格狀高信號(hào)（圖2～5）。④肌肉萎縮伴脂肪浸潤(rùn)1例，復(fù)查見(jiàn)病變肌束變細(xì)、肌間隙增寬，病變肌肉及肌間隙內(nèi)可見(jiàn)短T1、長(zhǎng)T2脂肪信號(hào)。本組受累肌肉以腰大肌、臀肌、髂腰肌、內(nèi)收肌及髖關(guān)節(jié)周?chē)∪簽橹?，呈?duì)稱(chēng)性或基本對(duì)稱(chēng)性病變。1例因伴小腿癥狀，同時(shí)行單側(cè)小腿掃描，表現(xiàn)為腓腸肌異常改變。雙側(cè)發(fā)病者病變基本表現(xiàn)為彌漫性病變，為多組肌肉、筋膜病變或皮下彌漫性水腫改變。

3 討論

3.1 皮肌炎的病理基礎(chǔ)和臨床分型 皮肌炎是一種自身免疫性結(jié)締組織病，主要病變?yōu)槠つw和橫紋?。ㄖ饕獮楣趋兰。┑姆腔撔匝装Y，可累及全身骨骼肌，最常累及肢帶肌和四肢近端肌，臀肌及大腿肌是最早、最易累及的部位。其病理變化無(wú)特異性，肌肉以肌纖維腫脹、變性，間質(zhì)小血管周?chē)馨图?xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特征，晚期肌纖維可萎縮、纖維化。臨床常見(jiàn)于5～15歲和40～60歲年齡組，故皮肌炎可分為兒童型和成人型。兒童型易出現(xiàn)肌萎縮、鈣化，而成人型易合并惡性腫瘤［1］。

3.2 皮肌炎的MRI表現(xiàn) 皮肌炎可歸納為皮下結(jié)締組織炎、肌炎和肌筋膜炎［2］。皮下結(jié)締組織炎MRI表現(xiàn)為皮下脂肪內(nèi)線樣、網(wǎng)格狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，STIR抑脂序列呈高信號(hào)，活動(dòng)期明顯，慢性緩解期消失或表現(xiàn)不明顯。肌炎表現(xiàn)為肌肉組織彌漫性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。肌筋膜炎表現(xiàn)為肌表面、肌間隙區(qū)線樣、環(huán)帶狀長(zhǎng) T1、長(zhǎng) T2信號(hào)，STIR 序列呈高信號(hào)［3-4］。

3.3 MRI檢查在皮肌炎診療中的應(yīng)用價(jià)值 既往學(xué)者［5］多采用軸位掃描診斷皮肌炎，認(rèn)為這樣能更清晰地顯示病變，特別是對(duì)筋膜炎。本研究采用的冠狀位STIR序列掃描覆蓋范圍大，能發(fā)現(xiàn)更多病變。皮肌炎最早且最易累及肢帶肌和四肢近端肌肉，多數(shù)學(xué)者［5-6］認(rèn)為大腿肌群發(fā)達(dá)、橫斷面積較大、其筋膜亦較厚、受呼吸運(yùn)動(dòng)偽影影響小，故MRI觀察皮肌炎最常用掃描部位為大腿，最常累及的肌肉是臀肌、內(nèi)收肌。本組掃描部位均為骨盆，臀肌、腰大肌、髂腰肌和髖關(guān)節(jié)周?chē)∪菏芾圩顕?yán)重、MRI表現(xiàn)最明顯，與以往文獻(xiàn)報(bào)道略顯不同，這可能與本組采用冠狀位STIR抑脂序列掃描覆蓋范圍大有關(guān)。另外，本研究發(fā)現(xiàn)臀肌、腰大肌、髂腰肌單肌厚度大，特別是腰大肌、髂腰肌周?chē)鸁o(wú)其他軟組織信號(hào)干擾，尤其適合作為靶對(duì)象觀察。本組1例因伴小腿癥狀，同時(shí)行單側(cè)小腿掃描，表現(xiàn)為腓腸肌異常改變，提示皮肌炎可兩側(cè)或單側(cè)發(fā)病，可部分局限。

皮肌炎易伴發(fā)惡性腫瘤，發(fā)生率差異較大，為13.6%～60%，伴發(fā)的惡性腫瘤多為肺癌、鼻咽癌、乳腺癌、胃腸道腫瘤等［7］。本組伴發(fā)肺癌2例，伴發(fā)鼻咽癌、乳腺癌各1例。因此，對(duì)40歲以上確診皮肌炎患者應(yīng)常規(guī)行全身檢查，以排除惡性腫瘤。皮肌炎多數(shù)先于惡性腫瘤，兩者也可同時(shí)發(fā)生或在惡性腫瘤發(fā)生后出現(xiàn)，本組1例確診后2年發(fā)現(xiàn)鼻咽癌，另2例肺癌放化療后出現(xiàn)皮肌炎。本組10例均大于40歲，其中4例并發(fā)惡性腫瘤，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

總之，MRI在皮肌炎的診斷、隨訪中具有重要意義，不僅可結(jié)合臨床及其他檢查準(zhǔn)確定性，還可明確病變范圍、程度，以及用于活檢定位、隨訪、療效評(píng)價(jià)等，其檢查結(jié)果應(yīng)列入診斷標(biāo)準(zhǔn)之中。

圖1 男，57歲，左小腿疼痛、無(wú)力3個(gè)月，口服藥物未見(jiàn)好轉(zhuǎn)。冠狀位STIR示腓腸肌條片狀高信號(hào)

圖2 男，72歲，肺癌行放、化療后2個(gè)月，自覺(jué)雙下肢乏力，右髖部疼痛。冠狀位STIR示臀肌、髖關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)肌群、臀部皮下組織、肌間隙片狀高信號(hào)，右股骨頸可見(jiàn)轉(zhuǎn)移灶

圖3 男，49歲，肺癌術(shù)后、放療后，雙下肢無(wú)力、疼痛，肌電圖示肌源性損害，手指關(guān)節(jié)伸側(cè)可見(jiàn)鱗屑性紅斑。冠狀位STIR示腰大肌、髂腰肌、臀肌、臀部皮下組織及髖關(guān)節(jié)周?chē)∪?、肌間隙片狀高信號(hào)

圖4 男，46歲，因四肢近端疼痛無(wú)力6個(gè)月入院，診斷為皮肌炎，查體：顏面、雙上肢可見(jiàn)廣泛紫紅色皮疹、紅斑，眼瞼腫脹，大腿肌壓痛，動(dòng)作遲緩、行走困難。冠狀位STIR示臀肌、臀部皮下組織及髖關(guān)節(jié)周?chē)∪?、肌間隙片狀高信號(hào)

圖5 男，48歲，皮肌炎治療期間出現(xiàn)鼻塞、耳鳴癥狀，發(fā)現(xiàn)鼻咽癌 圖5a 冠狀位STIR示腰大肌、髂腰肌、臀肌、臀部皮下組織及髖關(guān)節(jié)周?chē)∪骸⒓￠g隙片狀高信號(hào) 圖5b 間隔18個(gè)月后復(fù)查，軸位SE T1WI示臀肌肌萎縮并脂肪浸潤(rùn)