王詩雅，韓建成，張 燁，孫 琳，王慧芳，何怡華*

(1.深圳大學第一附屬醫(yī)院 深圳市第二人民醫(yī)院超聲科，廣東 深圳 518035； 2.首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院超聲心動圖二部 胎兒心臟病母胎醫(yī)學研究北京市重點實驗室，北京 100029)

圖1 胎兒6尸體解剖標本圖 A.正面觀見左上腔靜脈，未見右上腔靜脈，無名靜脈從右向左匯入左上腔靜脈； B.左側面觀見左上腔靜脈匯入擴張的CS (PLSVC：永存左上腔靜脈；INV：無名靜脈；LIJV：左側頸內靜脈；RIJV：右側頸內靜脈；CS：冠狀靜脈竇；IVC：下腔靜脈)

永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如又稱孤立性永存左上腔靜脈[1]，是一種罕見的體靜脈異常[2]，對患者的血流動力學無明顯影響，但增加了安裝起搏器、行心導管檢查及心臟手術等的難度。本研究分析8胎永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如胎兒的產前超聲表現(xiàn)和相關伴發(fā)畸形，以提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2013年8月—2017年7月胎兒心臟病母胎會診中心數(shù)據(jù)庫中22 018胎胎兒的超聲心動圖資料，將其中8胎超聲診斷為永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如的胎兒納入研究。孕婦年齡24～37歲，中位年齡30歲，孕23～32周，中位孕周26.5周；其中7胎為單胎，1胎為聯(lián)體雙胎之一，均為自然受孕；2胎孕婦早孕期有感冒病史。

1.2 儀器與方法 采用GE Voluson E10及E8彩色多普勒超聲診斷儀，腹部凸陣探頭及腹部容積探頭，頻率4～8 MHz。根據(jù)美國超聲心動圖協(xié)會制定的掃查規(guī)范[3]，參考《胎兒心臟病產前超聲診斷咨詢及圍產期管理指南》[4]推薦的掃查方法，對胎兒進行超聲心動圖檢查。檢查切面包括四腔心切面、左心室和右心室流出道切面、三血管及三血管-氣管切面、動脈導管弓和主動脈弓長軸切面、上下腔靜脈長軸切面及腹部橫切面、后四腔心切面和左旁矢狀切面等；觀察冠狀靜脈竇、有無永存左上腔靜脈、右側上腔靜脈是否缺如等，以及有無其他合并心內外畸形；采用時間-空間關聯(lián)成像(spatio-temporal image correlation， STIC)聯(lián)合高分辨率血流顯像(high definition flow， HDF)采集胎兒心臟容積數(shù)據(jù)。隨訪妊娠結局，記錄引產后胎兒尸體解剖結果或胎兒出生后復查超聲心動圖結果，并與產前超聲檢查結果對照。

2 結果

2胎引產后接受尸體解剖，證實為永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如(圖1)，其中1胎伴主動脈弓離斷(B型)、室間隔缺損，1胎為聯(lián)體雙胎之一，并伴有其他畸形；2胎出生后經復查超聲心動圖證實本病，1胎出生后發(fā)現(xiàn)動脈導管未閉，1胎未見其他心臟畸形(圖2)；3胎引產后未接受尸體解剖，其中1胎伴有主動脈弓離斷(A型)，1胎伴有右旋心、完全性心內膜墊缺損等多種心血管畸形，1胎未發(fā)現(xiàn)其他畸形；1胎失訪，伴室間隔缺損。見表1。

對于永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如的診斷主要在三血管-氣管切面、后四腔心切面、左旁矢狀等切面進行掃查。8胎均于三血管-氣管切面肺動脈左側見血管回聲，主動脈右側未見正常右側上腔靜脈(圖3A)；將探頭稍向胎兒頭側偏轉，可顯示無名靜脈匯入永存左上腔靜脈(圖3B)；后四腔心切面中，于房室溝處可見冠狀靜脈竇(coronary sinus， CS)增寬(圖3C)；左旁矢狀切面可見永存左上腔靜脈，向下走行匯入增寬的CS(圖3D)。本組8胎CS內徑為3.7～7.1 mm，中位數(shù)4.6 mm。HDF聯(lián)合STIC可顯示永存左上腔靜脈與肺動脈、主動脈及無名靜脈的空間關系(圖3E)。

本組8胎中，3胎未合并其他畸形，5胎合并心內外畸形，其中合并主動脈弓離斷2胎，室間隔缺損3胎，右旋心2胎，完全型心內膜墊缺損、肺動脈瓣近閉鎖、右位主動脈弓、異位動脈導管、雙胎胸腹聯(lián)體畸形、三尖瓣近閉鎖、右心室發(fā)育不良、雙下腔靜脈及異位動脈導管各1胎。見表1。

表1 8胎永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如胎兒產前超聲表現(xiàn)及隨訪情況

注：—：未發(fā)現(xiàn)

圖2 胎兒1出生后超聲心動圖表現(xiàn) A.胸骨旁后四腔心切面示增寬的CS； B.鎖骨上窩切面示肺動脈左側的永存左上腔靜脈，主動脈右側未見右上腔靜脈顯示； C.胸骨上窩切面彩色多普勒圖像 (PLSVC：永存左上腔靜脈；AO：主動脈；PA：肺動脈；CS：冠狀靜脈竇) 圖3 胎兒2超聲心動圖表現(xiàn) A.三血管-氣管切面肺動脈左側見血管回聲，主動脈右側未見右上腔靜脈； B.橫切面示無名靜脈匯入左上腔靜脈； C.后四腔心切面示增寬的CS； D.左旁矢狀切面見左上腔靜脈匯入增寬的CS； E.HDF聯(lián)合STIC示永存左上腔靜脈與肺動脈、主動脈、無名靜脈的空間關系 (PLSVC：永存左上腔靜脈；LSVC：左上腔靜脈；AO：主動脈；PA：肺動脈；INV：無名靜脈；CS：冠狀靜脈竇；DAO：降主動脈)

3 討論

永存左上腔靜脈是最常見的體靜脈連接異常，發(fā)病率約為0.3%～0.5%。約10%先天性心臟病患者合并永存左上腔靜脈，但同時合并右上腔靜脈缺如者罕見，在胎兒宮內死亡接受尸體解剖病例中，其發(fā)病率約為0.05%[5]。早孕期，隨著胚胎左無名靜脈發(fā)育形成，左側Cuvier管及前主靜脈閉塞，左上腔靜脈逐漸退化而形成馬歇爾韌帶；右側Cuvier管及前主靜脈發(fā)育形成右上腔靜脈。如左前主靜脈未退化，則形成永存左上腔靜脈[6]；如右側Cuvier管及前主靜脈退化，則右上腔靜脈缺如[1]。根據(jù)左上腔靜脈匯入心臟的位置，將永存左上腔靜脈分為三型：Ⅰ型，最常見，永存左上腔靜脈經擴張的CS匯入右心房，可合并先天性心血管畸形；Ⅱ型，較少見，直接匯入左心房，常合并復雜先天性心血管畸形；Ⅲ型，極少見，匯入右心房，多數(shù)合并CS閉鎖[7]。

本組8胎均為Ⅰ型，左上腔靜脈均經擴張的CS匯入右心房，提示CS是診斷本病的重要線索。超聲發(fā)現(xiàn)CS增寬時，應注意觀察三血管-氣管切面及左旁矢狀切面有無永存左上腔靜脈，并仔細掃查右上腔靜脈是否缺如。此外，在斜旁矢狀切面上永存左上腔靜脈、擴張的CS和左側頸內靜脈形成“煙斗征”，雖然此描述多用于幼兒[8]，但同樣適用于產前檢查。除永存左上腔靜脈外，CS擴張還可提示完全性肺靜脈異位引流，此時于三血管-氣管切面上亦可觀察到無回聲的血管腔，但其內血流方向為離心方向，與永存左上腔靜脈相反，易于鑒別。擴張的CS有時會被誤認為Ⅰ孔型房間隔缺損，但CS位置偏后，且不能顯示房室瓣啟閉活動[6]。

研究[9-11]表明，永存左上腔靜脈胎兒合并其他心臟畸形的風險是正常胎兒的8倍[2]，其中異構綜合征、主動脈縮窄、肺動脈閉鎖及房室間隔缺損最常見[12-13]。本研究2胎合并室間隔缺損，2胎合并主動脈離斷，1胎合并完全性心內膜墊缺損。對無合并畸形的單純性永存左上腔靜脈，雖然對心臟血流動力學無明顯影響，但左上腔靜脈和擴張的CS可導致左/右心比例及主/肺動脈比例失常，主動脈峽部內徑偏?。缓喜⒂疑锨混o脈缺如時，匯入CS的血流量增多，CS擴張更明顯，應動態(tài)隨訪CS擴張情況，注意有無左心室流入道梗阻及主動脈內徑異常[14-15]。

永存左上腔靜脈患者出生后可能數(shù)十年無臨床癥狀，成年后可因房室傳導阻滯、緩慢性/快速性心律失常等為首發(fā)癥狀，特別是合并右上腔靜脈缺如的患者更易出現(xiàn)心律失常，可能是由于擴張的CS拉伸房室結和希式束，干擾了心臟電活動所致[14]。對永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如患者，如左上腔靜脈回流至左心房，且導致右向左分流時，可考慮行手術矯正[1]。

不合并其他畸形的永存左上腔靜脈患者無明顯臨床癥狀，但可增加置入起搏器、心導管檢查及心臟手術的難度，當合并右上腔靜脈缺如時更是如此[16]。經永存左上腔靜脈植入電極導線可能會引發(fā)嚴重的并發(fā)癥，如心絞痛、心律失常、心源性休克甚至心臟驟停[17]，因此術前檢查尤為重要。但左上腔靜脈內徑較小，經胸超聲心動圖檢查時，由于胸骨遮擋、肺氣較多、體位受限等因素的影響，部分孤立性永存左上腔靜脈難以被檢出。而胎兒時期不受上述因素影響，且可從多角度、多切面觀察上腔靜脈以及其引流情況，故產前診斷孤立性永存左上腔靜脈具有明顯的優(yōu)勢及意義。HDF聯(lián)合STIC可顯示永存左上腔靜脈與肺動脈、主動脈及無名靜脈的空間關系，對本病的診斷及了解體靜脈的走行有較大的幫助，可減少漏診或誤診。但胎兒超聲心動圖檢查也受上腔靜脈內徑較小、孕婦腹部厚度、心臟大小等因素影響，對于部分胎兒的診斷仍有一定的局限性。

綜上所述，永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如畸形是較罕見的體靜脈異常連接，CS擴張是產前超聲檢查的重要線索。

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