佚名

為何患病腦子還那么“神”？

解放軍第101醫(yī)院神經外科副主任醫(yī)師林偉介紹，“漸凍癥”醫(yī)學上叫肌萎縮側索硬化癥，這是一種進展性的運動神經細胞萎縮癥?！皾u凍人”的特征是腦和脊髓中運動神經細胞的進行性退化，因此運動神經支配的肌肉將逐漸萎縮退化，臨床表現為肌肉無力、萎縮，如手部小肌肉無力。最后肌肉逐漸無力以至癱瘓，說話、吞咽和呼吸功能減退，直至因呼吸衰竭而死亡。

但該病不影響感覺神經，也不影響智力、記憶。也就是說，“漸凍人”的神志清醒、思維清晰。因此，霍金還能在輪椅上提出比如奇點理論、霍金輻射，以及大眾耳熟能詳的黑洞、宇宙大爆炸等理論。

為何超過預期值50多年

“漸凍癥”與癌癥、艾滋病、白血病、類風濕被世界衛(wèi)生組織列為五大絕癥。對于漸凍癥，迄今缺乏有效治療方式，目前臨床藥物僅能輕微改善部分患者的功能與生存率，平均延緩發(fā)病時間只有6個月左右。80%～90%的患者在首發(fā)癥狀出現后3—5年因呼吸肌萎縮無力，死于呼吸衰竭。不過，也有一些幸運的“漸凍人”，存活期遠遠長于此。

霍金是幸運的，因為他的呼吸肌一直沒有癱瘓。專家介紹，這可能與霍金的發(fā)病類型有關。研究發(fā)現，漸凍癥與基因突變有關，不同基因變異導致的漸凍人的臨床表型也不一樣，有些病人病情發(fā)展較快，而有些則發(fā)病緩慢?；艚鹪谄鸩『蟠婊盍?0多年，可能與所患疾病進展慢有關。

當然，這也與霍金能獲得良好的醫(yī)療和護理分不開?！皾u凍人”通常是呼吸肌受累導致肺炎、呼吸衰竭等，積極規(guī)范的治療、精心的護理可以明顯延長患者的生存期。霍金積極樂觀的心態(tài)也發(fā)揮了作用。

早期癥狀不一易誤診

林偉表示，“漸凍癥”是一種罕見病，每10萬人中大約有1～2人有可能罹患這種疾病。絕大部分患者都是成年以后發(fā)病，男患者數量多于女患者。“漸凍癥”因為早期發(fā)病癥狀不盡相同，有的患者出現全身無力、腿腳不利索、手抖的早期癥狀時，往往以為是頸椎病、中風、帕金森等，到骨科等科室就診，誤診率較高。

要確診“漸凍癥”，一定要做肌電圖，通過描述神經肌肉單位活動的生物電流，來判斷神經肌肉所處的功能狀態(tài)，結合臨床癥狀對疾病作出診斷。

（毛子靈摘自《江南保健報》）

責編：天翼