李韶雅，王一峰，徐曼曼，張?chǎng)?，周飛，李敬偉，徐運(yùn)

椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是一種以基底動(dòng)脈和（或）椎動(dòng)脈顱內(nèi)段擴(kuò)張、延長(zhǎng)和扭曲為特征的少見(jiàn)的血管疾病[1]。有文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)病率為1.3%～18%[2-3]，在初發(fā)腦梗死患者中約占3%[4]。一旦發(fā)病，VBD患者不良事件發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較高，部分患者預(yù)后較差[5-6]。VBD的發(fā)病機(jī)制不明，研究發(fā)現(xiàn)VBD可作為后循環(huán)血管病變獨(dú)立存在，或?yàn)槿硌懿∽兊哪X部血管表現(xiàn)[7]，也有一部分患者可合并全身遺傳或代謝性疾病，如多囊腎[8]、馬凡氏綜合征、漿細(xì)胞病[9]、Ehlers-Danlos綜合征及1型神經(jīng)纖維瘤病等[10]。文獻(xiàn)顯示擴(kuò)張的后循環(huán)血管有相似的病理表現(xiàn)：內(nèi)彈力層的斷裂或缺失[11]，中膜網(wǎng)狀纖維缺乏及變薄，平滑肌細(xì)胞萎縮[1]。VBD主要臨床表現(xiàn)為腦血管事件（短暫性腦缺血發(fā)作、缺血性卒中、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等）、腦干或顱神經(jīng)壓迫癥狀，大多數(shù)患者可無(wú)明顯癥狀和體征[12-13]。目前，VBD尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，臨床診斷和研究中采用較多的是Wendy R. K. Smoker等[14]根據(jù)高分辨率計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）的結(jié)果做出的診斷標(biāo)準(zhǔn)，高分辨率磁共振血管壁檢查在VBD中的診斷價(jià)值及優(yōu)勢(shì)仍未被研究。本文就我院檢查確診的25例VBD患者的臨床及影像資料進(jìn)行研究，比較計(jì)算機(jī)斷層掃描血管成像（computed tomography angiography，CTA）和高分辨率磁共振成像（high-resolution magnetic resonance imaging，HR-MRI）的檢查結(jié)果，并探索HR-MRI在VBD診斷上的進(jìn)一步價(jià)值。

1 對(duì)象與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2014年2月-2015年9月在我院影像科完成HR-MRI血管壁檢查的242例患者的臨床及影像資料。其中，同時(shí)完成CTA檢查并符合VBD診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者25例，男22例，女3例，年齡37～84歲，平均（62.24±12.83）歲。既往有高血壓病史患者19例（76%），糖尿病9例（36%），高脂血癥7例（28%），長(zhǎng)期吸煙史6例（24%），長(zhǎng)期酗酒7例（28%），合并后循環(huán)供血區(qū)急性腦梗死14例（56%），陳舊性腦梗死5例（20%），腔隙性腦梗死3例（12%），腦實(shí)質(zhì)微出血5例（20%）。臨床表現(xiàn)有感覺(jué)減退或四肢癱18例（72%），言語(yǔ)不清2例（8%），頭痛2例（8%），頭暈伴視物模糊2例（8%），復(fù)視及共濟(jì)失調(diào)1例（4%）等。病因包括短暫性腦缺血發(fā)作，缺血性卒中，腦干、顱神經(jīng)受壓，腦干微出血。臨床癥狀與VBD相關(guān)的有7例。

1.2 檢查方法

1.2.1 CT及CTA 采用美國(guó)通用電氣公司VCT機(jī)掃描。對(duì)比劑為碘海醇80 m1，經(jīng)肘靜脈高壓注射，注射速度4～5 ml／s，采用閾值自動(dòng)觸發(fā)掃描技術(shù)，根據(jù)頸總動(dòng)脈對(duì)比劑濃度達(dá)到閾值120 HU后觸發(fā)掃描。掃描結(jié)束后將重建數(shù)據(jù)傳輸?shù)紺E AW 4.4工作站進(jìn)行后處理。

1.2.2 HR-MRI 采用PHILIPS公司Achieva 3.0T MR掃描儀，標(biāo)準(zhǔn)8通道頭顱線圈。所有患者行常規(guī)頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平掃，掃描序列有T1加權(quán)成像（T1-weighted imaging，T1WI）、T2加權(quán)成像（T2WI）、彌散加權(quán)成像（diffusion-weighted imaging，DWI）、表觀彌散系數(shù)（apparent diffusion coefficient，ADC）、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（fluidattenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR）；血管相關(guān)序列行顱腦三維時(shí)間飛越法（threedimensional time of flight，3D-TOF）磁共振血管成像檢查，并行血管HR-MRI血管壁檢查，掃描序列包括非對(duì)比血管成像與斑塊內(nèi)出血同時(shí)成像、脂肪抑制及黑血信號(hào)成像技術(shù)等。掃描參數(shù)見(jiàn)表1。

表1 高分辨率磁共振成像序列及其主要參數(shù)

1.3 圖像分析 由兩名專(zhuān)業(yè)神經(jīng)科醫(yī)師對(duì)每例患者的CTA及HR-MRI血管壁圖片進(jìn)行分析，并且對(duì)基底動(dòng)脈直徑、長(zhǎng)度及偏移度進(jìn)行測(cè)量，嚴(yán)格按照標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。CTA診斷標(biāo)準(zhǔn)參照Wendy R. K. Smoker等[14]提出的標(biāo)準(zhǔn)：基底動(dòng)脈直徑≥4.5 mm為擴(kuò)張。分叉高度分為四個(gè)級(jí)別：低于或平鞍背水平為0級(jí)，低于或平鞍上池水平為1級(jí)，鞍上池與第三腦室之間為2級(jí)，達(dá)到或高于第三腦室為3級(jí)。偏移度分為四級(jí)：0級(jí)為基底動(dòng)脈中線位于鞍背或斜坡的中線，1級(jí)為斜坡或者鞍背的中線與旁正中線之間，2級(jí)為位于旁正中線與斜坡、鞍背邊緣之間，3級(jí)為位于鞍背、斜坡邊緣外或到達(dá)橋小腦角池，其中基底動(dòng)脈長(zhǎng)度≥29.5 mm、基底動(dòng)脈分叉高度或偏移度≥2級(jí)為延長(zhǎng)[14]。并同時(shí)在HR-MRI血管壁序列上測(cè)量基底動(dòng)脈的直徑、長(zhǎng)度及偏移度。其中，偏移度測(cè)量按照Eroboghene E.Ubogu[6]標(biāo)準(zhǔn)，基底動(dòng)脈橫向偏移超過(guò)分叉點(diǎn)與匯合點(diǎn)連線10 mm為延長(zhǎng)。關(guān)于椎動(dòng)脈，椎動(dòng)脈≥4 mm為擴(kuò)張（Stefano G. Passero等[5]研究結(jié)果），椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長(zhǎng)度≥23.5 mm或任意一支偏移超過(guò)10 mm也視為延長(zhǎng)（Eroboghene E. Ubogu等[6]研究結(jié)果）（表2）。

表2 椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥的CTA及MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 利用SPSS 23.0統(tǒng)計(jì)軟件，對(duì)所測(cè)得的數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析處理，計(jì)量資料采用表示，采用組內(nèi)相關(guān)系數(shù)（intraclass correlation coefficient，ICC）分析；分類(lèi)資料以頻數(shù)和百分率表示，采用加權(quán)Kappa分析。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)病類(lèi)型 短暫性腦缺血發(fā)作2例，腦干、丘腦或小腦梗死14例，腦干壓迫1例，顱神經(jīng)壓迫1例，腦實(shí)質(zhì)微出血5例，靜脈竇血栓形成1例。

2.2 臨床表現(xiàn) 感覺(jué)異常或四肢癱18例，言語(yǔ)不清2例，頭暈伴視物模糊2例，頭痛2例，復(fù)視及共濟(jì)失調(diào)1例。

2.3 CT及CTA上表現(xiàn) 基底動(dòng)脈腦橋處直徑為（4.56±0.71）mm，基底動(dòng)脈最大直徑為（5.08±0.56）mm，基底動(dòng)脈長(zhǎng)度為（33.34±3.67）mm?；讋?dòng)脈局部明顯狹窄1例（4%），合并有動(dòng)脈瘤2例（8%），局部瘤樣擴(kuò)張2例（8%）。CTA可以全方位的顯示頭頸部血管的形態(tài)，各個(gè)血管的關(guān)系顯示直觀清晰。椎基底動(dòng)脈形態(tài)呈“S”形、反“S”形、“C”形或無(wú)明顯扭曲。

2.4 HR-MRI上表現(xiàn) 基底動(dòng)脈腦橋處直徑為（4.63±0.69）mm，基底動(dòng)脈最大直徑為（5.09±0.54）mm，基底動(dòng)脈長(zhǎng)度為（33.48±3.56）mm，橫向偏離超過(guò)基底動(dòng)脈的起始點(diǎn)到分叉之間垂直連線的平均距離（橫向偏移平均距離）為（6.36±3.03）mm；左側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段最大直徑平均值為（4.44±0.88）mm，平均長(zhǎng)度為（39.02±6.29）mm，橫向偏移距離平均為（8.97±4.15）mm；右側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段最大直徑平均值為（3.68±1.26）mm，平均長(zhǎng)度為（36.66±6.76）mm，橫向偏移平均為（6.54±3.63）mm。合并基底動(dòng)脈斑塊5例（20%），其中合并不穩(wěn)定斑塊2例（8%），合并穩(wěn)定斑塊3例（12%）；腔內(nèi)血栓形成2例（8%），動(dòng)脈夾層2例（8%），腦實(shí)質(zhì)微出血5例（20%）。

2.5 方法間信度 CTA和HR-MRI血管壁檢查一致性檢驗(yàn)結(jié)果顯示：基底動(dòng)脈長(zhǎng)度（ICC=0.929，P＜0.001），基底動(dòng)脈腦橋處直徑（ICC=0.913，P＜0.001），基底動(dòng)脈最大直徑（ICC=0.951，P＜0.001）均具有較高的一致性。在偏移度測(cè)量上，CTA和HR-MRI具有較強(qiáng)的一致性[加權(quán)Kappa系數(shù)=0.773，95%可信區(qū)間（confidence interval，CI）0.606～0.941，P＜0.001]（表3）。

表3 CTA和HR-MRI的測(cè)量結(jié)果一致性比較

3 討論

通過(guò)對(duì)本研究收集的25例VBD患者的影像資料進(jìn)行分析，CT、CTA和HR-MRI血管壁序列在基底動(dòng)脈長(zhǎng)度、腦橋處直徑及最大直徑的測(cè)量上均顯示出較好的一致性及可重復(fù)性。但基底動(dòng)脈在腦橋處的直徑與基底動(dòng)脈最大直徑相差較大（CTA：4.56vs5.01；HR-MRI：4.62vs5.09），因此Wendy R. K. Smoker等[14]的標(biāo)準(zhǔn)即腦橋處基底動(dòng)脈直徑的大小并不能準(zhǔn)確地反映基底動(dòng)脈擴(kuò)張的程度。

兩種檢查方法在顯示其他血管病變方面各有優(yōu)勢(shì)，CTA可以直觀地顯示血管的形態(tài)、走形、各分支的發(fā)出及血管壁細(xì)小鈣化，但是作為一種管腔成像，無(wú)法直觀顯示血管壁的狀態(tài)。HR-MRI血管壁成像可借助不同的序列及層面（冠狀位及橫斷位等）同時(shí)顯示管腔、管壁以及血管與周?chē)M織的解剖關(guān)系。

HR-MRI在明確病變性質(zhì)和類(lèi)型、判斷病因方面具有較高的價(jià)值。VBD常合并多種血管病變，如動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈粥樣硬化等。Hidetoshi Matsukawa等[15]的研究顯示，與對(duì)照組相比，自發(fā)性椎動(dòng)脈夾層組中有11%的患者合并VBD。此外，曾經(jīng)有學(xué)者將VBD列為基底動(dòng)脈梭形動(dòng)脈瘤分型中的一種[16]。一項(xiàng)有關(guān)慢性梭形動(dòng)脈瘤形成機(jī)制的研究顯示，梭形動(dòng)脈瘤是一個(gè)以?xún)?nèi)彈力層斷裂開(kāi)始的進(jìn)展性疾病[17]，提示兩者可能有相同的病理機(jī)制。在HR-MRI上，動(dòng)脈夾層的病理特征（壁內(nèi)血腫、內(nèi)膜瓣、雙腔征及動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張等）均可被檢測(cè)到，其中，雙腔征在T2WI和3D-TOF相上更易被觀察到；內(nèi)膜瓣在T2WI上更容易被識(shí)別，多表現(xiàn)為線性高信號(hào)；壁內(nèi)血腫在3D增強(qiáng)T1加權(quán)成像、T1WI、和T2WI均可被檢出，其中3D增強(qiáng)T1加權(quán)成像對(duì)壁內(nèi)血腫的顯示最佳，薄層掃描即可顯示小的血腫[18-20]。在本研究中，通過(guò)HR-MRI血管壁檢查，發(fā)現(xiàn)2例患者合并椎動(dòng)脈夾層（圖1）。

HR-MRI的應(yīng)用更有助于識(shí)別潛在的腦梗死機(jī)制，從而采取針對(duì)性的治療措施。VBD患者主要表現(xiàn)為后循環(huán)供血區(qū)短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死和腔隙性腦梗死，是卒中的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[3，5，21]。其致腦梗死的機(jī)制可能為：①扭曲的血管引起分支動(dòng)脈堵塞；②原位血栓形成；③栓塞機(jī)制；④血流動(dòng)力學(xué)異常-低灌注[22-23]。目前，VBD與動(dòng)脈粥樣硬化的關(guān)系也仍未研究清楚，過(guò)去有學(xué)者提出VBD是動(dòng)脈粥樣硬化的結(jié)果，現(xiàn)在研究指出VBD與動(dòng)脈粥樣硬化無(wú)明顯相關(guān)性[5]，兩者可同時(shí)存在。對(duì)于合并動(dòng)脈斑塊的患者，HR-MRI黑血成像技術(shù)和多種序列結(jié)合有助于區(qū)分斑塊的性質(zhì)，顯示有無(wú)斑塊影響分支開(kāi)口部位等。FLAIR相上高信號(hào)可提示擴(kuò)張的椎基底動(dòng)脈腔內(nèi)血流減慢[23]。本研究發(fā)現(xiàn)25例患者中有5例患者同時(shí)合并基底動(dòng)脈斑塊，其中3例為穩(wěn)定性斑塊，2例為不穩(wěn)定性斑塊（圖2）。

圖1 HR-MRI顯示左側(cè)椎動(dòng)脈夾層1例

圖2 HR-MRI顯示VBD合并左側(cè)椎動(dòng)脈穩(wěn)定性粥樣硬化斑塊1例

HR-MRI血管壁還可清晰地顯示椎動(dòng)脈入顱處的解剖，準(zhǔn)確地測(cè)量椎動(dòng)脈顱內(nèi)段的長(zhǎng)度，可用于VBD的進(jìn)一步研究。Eroboghene E. Ubogu等[6]的研究結(jié)果顯示椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長(zhǎng)度≥23.5 mm為延長(zhǎng)。而查閱文獻(xiàn)，國(guó)人椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長(zhǎng)度左側(cè)為（32.7±1.2）mm，右側(cè)為（32.7±1.1）mm[24]。本研究的HR-MRI測(cè)量數(shù)據(jù)顯示椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長(zhǎng)度為左側(cè)椎動(dòng)脈（32.02±6.29）mm，右側(cè)椎動(dòng)脈（36.66±6.76）mm，均＞23.5 mm。因此，HR-MRI可用于椎動(dòng)脈顱內(nèi)段擴(kuò)張延長(zhǎng)標(biāo)準(zhǔn)的進(jìn)一步研究與制定。

當(dāng)然，本研究也有一定局限性，同時(shí)進(jìn)行HR-MRI血管壁和CTA檢查的VBD患者較少，為小樣本的回顧性研究，需進(jìn)一步擴(kuò)增樣本量。在技術(shù)層面上HR-MRI缺乏血管壁3D立體成像。

綜上所述，在VBD的診斷上，HR-MRI與CTA具有很強(qiáng)的一致性，HR-MRI可清晰的顯示血管腔、血管壁的結(jié)構(gòu)以及血管與腦實(shí)質(zhì)、周?chē)窠?jīng)的解剖關(guān)系，在VBD的進(jìn)一步研究中具有較高的使用價(jià)值。

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