紀(jì)小龍

患兒平均存活期僅1年

先天性膽道閉鎖是新生兒長(zhǎng)期阻塞性黃疸的主要原因，它是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化而最終發(fā)生肝功能衰竭的疾病，患兒平均生存期為12個(gè)月。也就是說，一旦發(fā)現(xiàn)，只能存活1年時(shí)間。

患兒一般在出生后1-2周時(shí)會(huì)出現(xiàn)眼睛、全身皮膚的黃染，并不斷加重，同時(shí)大便出現(xiàn)黃白色、陶土色，尿色隨黃疸加重而加深，尿布可染黃，漸漸食欲不振，營(yíng)養(yǎng)不良，肝大、脾大、腹部膨隆。隨著病情發(fā)展，最終會(huì)發(fā)生膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥，出現(xiàn)鼻衄，皮膚黏膜瘀斑，食管靜脈曲張引起的消化道出血，肝昏迷，肝功能衰竭而死亡。

肝移植是最佳治療手段

很多患兒家長(zhǎng)試用過很多藥物，包括中藥，基本都是無效的。其實(shí)，肝移植是此病的一種有效治療手段。古代人就曾幻想過器官的移植，直到上世紀(jì)50年代才有了人體真正的器官移植。而且人的各種重要器官，如心、肝、肺、脾、腎、胰、骨髓等都可以移植。但是，人類的機(jī)體有著一整套自我保護(hù)的機(jī)制，即任何“外來者”都不可能在自己體內(nèi)生存，都會(huì)被“消滅”，這就叫移植排斥。可奇怪的是，在眾多器官的移植中，肝移植有別于其它器官移植的一個(gè)顯著特點(diǎn)是幾乎不發(fā)生超急性排斥反應(yīng)，急性細(xì)胞排斥較易控制，甚至慢性排斥也可得到糾正。因此，目前肝臟是公認(rèn)的免疫耐受特惠器官。

對(duì)于先天性膽道閉鎖的肝移植是患兒父母或直系親屬捐出一小部分肝臟給患兒，通常是捐出整個(gè)肝臟的15%-20%，捐肝者不用擔(dān)心自己肝臟和身體受到影響，同時(shí)捐出的肝臟，在患兒體內(nèi)也會(huì)隨著患兒的生長(zhǎng)發(fā)育而生長(zhǎng)。

為啥肝移植排斥反應(yīng)小

目前我們對(duì)肝移植排斥反應(yīng)小的確切機(jī)理尚不清楚，可能有關(guān)的一些因素是：

1.肝臟中不存在末梢神經(jīng)，因此肝臟即使發(fā)生病變，一般沒有痛感，不像胃、腸、心臟等器官那樣一旦受損便會(huì)劇烈疼痛。因此，肝臟在無神經(jīng)環(huán)境中對(duì)于機(jī)體的識(shí)別應(yīng)該有所“逃逸”。

2.肝細(xì)胞中包含2000種以上的生物酶，作為人體化學(xué)反應(yīng)的媒介，參與人體各類生命活動(dòng)。這2000種以上的酶在幫助肝臟消除排斥上起著一定的作用。

3.肝臟易被移植，這與肝細(xì)胞極強(qiáng)的再生能力有著很大的關(guān)系。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明，當(dāng)肝臟被切除70%-80%后，并不顯示出明顯的生理紊亂，而且殘余的肝臟可在3-8周內(nèi)長(zhǎng)到原來大小。人體切除1/2后，不到半年就可以又長(zhǎng)出那半個(gè)肝臟。

4.肝臟獨(dú)特的雙重血供系統(tǒng)等。

5.肝臟內(nèi)有強(qiáng)力的清除細(xì)胞，它們吞噬補(bǔ)體、免疫復(fù)合物和抑制血小板凝聚而免除排斥反應(yīng)的產(chǎn)生。