張春陽(yáng)，孟激光，李泳群，劉振千，韓志海，孫慧男

長(zhǎng)期嚴(yán)重的脊柱畸形，多同時(shí)伴有胸廓畸形，造成肺動(dòng)態(tài)和靜態(tài)順應(yīng)性降低，呼吸功增加，肺泡通氣量降低，氣體分布和血流灌注異常，導(dǎo)致通氣血流比例失衡，出現(xiàn)限制性通氣功能障礙，在并發(fā)肺部感染時(shí)，易導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸衰竭[1]。作者報(bào)道3例先天性脊柱畸形伴嚴(yán)重呼吸衰竭的診治情況，旨在提高此類患者診治水平。

1 臨床資料

病例1：患者，女，56歲，身高148 cm，體重53 kg。既往有先天性脊柱畸形(圖1～圖3)。因“間斷憋喘、胸悶、咳嗽、咳痰30年，加重1月”入院，外院曾診斷“慢性阻塞性肺病，肺氣腫”，給予抗感染、平喘(具體藥物劑量不詳)等對(duì)癥治療后，癥狀可緩解?；颊叱Ｗ髠?cè)臥位，平臥和右側(cè)臥位時(shí)述憋氣癥狀加重?；颊呷朐呵俺霈F(xiàn)活動(dòng)后氣短、喘憋加重。入院后查動(dòng)脈血?dú)馐狙醴謮?0.5 mmHg，二氧化碳分壓122.4 mmHg，有效氧飽和度81.6%，pH值7.226，給予氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸，并給予抗感染治療。查床旁胸片提示雙肺肺炎(圖1)。治療期間曾拔除氣管插管，行無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸，因患者不能配合，未能繼續(xù)使用。期間氣管鏡檢查可見(jiàn)管腔內(nèi)黏膜充血水腫，較多白色粘稠分泌物(圖4)，予以留取痰培養(yǎng)。之后患者再次出現(xiàn)嗜睡，查血?dú)馓崾径趸挤謮?04 mmHg，給予患者雙水平氣道內(nèi)正壓(Bi-level positive airway pressure，BiPAP)無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸治療后效果欠佳，監(jiān)測(cè)二氧化碳分壓升高至136.9 mmHg，改為經(jīng)口氣管插管，機(jī)械通氣治療。模式同步間歇指令通氣(synchronized intermittent mandatory ventilation,SIMV)，潮氣量310 mL，呼吸頻率15/min，吸呼比1∶1.7，氧濃度30%，呼氣末正壓通氣(positive end expiratory pressure,PEEP)3 cmH2O。同時(shí)根據(jù)痰培養(yǎng)及藥敏結(jié)果，加強(qiáng)抗感染治療，并給予祛痰、平喘、營(yíng)養(yǎng)支持治療。機(jī)械通氣10 d后，逐漸脫機(jī)，鍛煉自主呼吸。第14天后，拔除氣管插管，行BiPAP無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸。血?dú)夥治鲅醴謮?1.1 mmHg，二氧化碳分壓56.1 mmHg，有效氧飽和度94.4%?；颊呖上碌鼗顒?dòng)，一般狀況好，睡眠時(shí)可平臥或右側(cè)臥位，復(fù)查胸片及肺CT(圖2～圖4)，肺部感染較前明顯改善。住院44 d后出院，出院后繼續(xù)給予無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸。

圖1 病例1患者入院時(shí)胸部正位片，可見(jiàn)心影增大，雙肺多發(fā)片狀模糊影，右肺明顯

圖2 病例1患者治療后胸部正側(cè)位片，可見(jiàn)胸廓變形，心影增大，右肺可見(jiàn)片狀高密度影，較圖1明顯減輕

圖3 病例1患者治療后肺CT，可見(jiàn)胸廓變形，氣管扭曲變形，左肺可見(jiàn)片狀模糊影

圖4 病例1患者電子氣管鏡檢查，可見(jiàn)黏膜充血明顯，管腔內(nèi)可見(jiàn)粘稠分泌物

病例2：患者，女，65歲，因“反復(fù)咳嗽、咳痰、憋喘3年，加重5 d”入院。既往脊柱后凸畸形(圖5)。多在天氣變化及冬季時(shí)發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)1周左右。自服抗感染、平喘(具體藥物劑量不詳)等對(duì)癥治療后，癥狀可緩解。平時(shí)在家自行吸氧，病情進(jìn)行性加重，活動(dòng)能力下降，近年來(lái)僅能平地行走數(shù)十米，間有雙下肢水腫。入院前5 d，出現(xiàn)癥狀加重。入院后查血?dú)夥治鲅醴謮?2.7 mmHg，二氧化碳分壓69.8 mmHg，給予BiPAP無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸。期間患者突然出現(xiàn)意識(shí)不清，口唇紫紺，查氧分壓46.5 mmHg，二氧化碳分壓92.6 mmHg，行氣管插管，給予呼吸機(jī)輔助呼吸及抗感染治療，行床邊支氣管檢查，見(jiàn)患者主氣管向前彎曲變形。之后通過(guò)SIMV模式鍛煉，間斷脫機(jī)。機(jī)械通氣3 d后，拔除氣管插管后，改為BiPAP無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸。住院24 d后，病情平穩(wěn)，復(fù)查血?dú)夥治?，在鼻?dǎo)管吸氧2 L/min時(shí)，氧分壓65.7 mmHg，二氧化碳分壓54.5 mmHg，有效氧飽和度94%。出院后繼續(xù)家庭氧療。

圖5 病例2患者胸部正側(cè)位片，可見(jiàn)脊柱及胸廓畸形，雙肺可見(jiàn)片狀模糊影

病例3：患者，男，35歲，有先天性脊柱側(cè)凸畸形(圖6)，胸廓畸形。入院前出現(xiàn)反復(fù)氣促、咳嗽，外院胸片檢查提示“肺炎”，查血?dú)夥治鎏崾尽岸趸间罅簟?，給予無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸2周，同時(shí)抗炎治療后出院。之后癥狀再次出現(xiàn)，門診肺CT檢查見(jiàn)胸廓及脊柱發(fā)育畸形，胸廓前后徑明顯小，雙肺紋理粗重，血管影增粗，左側(cè)下肺動(dòng)脈明顯增粗，寬約18～20 mm；肺野內(nèi)未見(jiàn)明確實(shí)變影；動(dòng)脈血?dú)猓簆H值7.308，二氧化碳分壓86.0 mmHg，氧分壓42.4 mmHg，血氧飽和度61.8%?？紤]有慢性肺源性心臟病，Ⅱ型呼吸衰竭。入院后出現(xiàn)譫妄，呼之不應(yīng)，給予氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸及抗感染、祛痰、營(yíng)養(yǎng)支持治療，行床旁纖維氣管鏡檢查2次均見(jiàn)各支氣管管口無(wú)狹窄，各支氣管開(kāi)口可見(jiàn)大量膿性分泌物，粘稠，不易吸出，留取標(biāo)本行培養(yǎng)和藥敏，痰培養(yǎng)示醋酸鈣不動(dòng)桿菌生長(zhǎng)，涂片示陽(yáng)性球、陰性雙球菌。根據(jù)藥敏調(diào)整抗感染治療?？紤]出現(xiàn)呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎。機(jī)械通氣6 d后，間斷脫機(jī)，25 d后拔除氣管插管，改為BiPAP無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸。住院45 d后出院。出院前復(fù)查血?dú)夥治鲮o息呼吸空氣下血?dú)鈖H值7.343，氧分壓61.4 mmHg，二氧化碳分壓70.5 mmHg，血氧飽和度89.2%。出院后繼續(xù)BiPAP無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸治療。隨訪患者，之后曾2次因氣促、雙下肢水腫加重，出現(xiàn)胸腔積液、腹腔積液，以慢性肺源性心臟病，右心功能不全，Ⅱ型呼吸衰竭入院治療，對(duì)癥治療后出院。

圖6 病例3患者胸部正側(cè)位片，可見(jiàn)胸廓及脊柱畸形，肺紋理粗重

2 討論

脊柱側(cè)凸或后凸畸形可同時(shí)伴發(fā)胸廓畸形，隨著脊柱畸形進(jìn)展，造成胸廓容積減小，心肺組織受到壓迫，當(dāng)呼吸道受壓后，可導(dǎo)致用力肺活量和呼氣流速下降，因同時(shí)伴有呼吸肌肉的發(fā)育不良，使心肺功能不斷下降[1-4]。這類患者肺通氣量?jī)H為正常人的40%，甚至更低[5]，嚴(yán)重影響呼吸功能[6]。隨著損害程度逐漸加重，可出現(xiàn)失代償表現(xiàn)[7]，上述3例患者在病情穩(wěn)定時(shí)血?dú)夥治鼍崾居卸趸挤謮荷撸@可能與患者肺部結(jié)構(gòu)異常，逐漸導(dǎo)致了慢性二氧化碳潴留有關(guān)，而患者均耐受這種情況。因局部支氣管存在扭曲、狹窄，解剖結(jié)構(gòu)出現(xiàn)異常，使痰液引流不暢，進(jìn)而造成氣管及肺部反復(fù)出現(xiàn)感染，當(dāng)感染加重時(shí)，管腔狹窄加劇，氣道阻力升高，最終出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧和二氧化碳潴留[8]，當(dāng)超出患者平時(shí)耐受水平時(shí)，患者反復(fù)就診。上述3例患者考慮病情加重均與肺部感染有關(guān)，行氣管鏡檢查也發(fā)現(xiàn)管腔變形、痰液粘稠、引流不暢的表現(xiàn)，與以往的報(bào)道符合[8]。

對(duì)于有先天性脊柱畸形的患者，追問(wèn)病史往往有慢性咳嗽、咳痰、喘憋癥狀，臨床中往往給予慢性阻塞性肺病(chronic obstructive pulmonary disease，COPD)診斷。而COPD是以漸進(jìn)性持續(xù)性氣流受限為特征，通常和氣道(肺)對(duì)有毒顆?；驓怏w的慢性炎癥反應(yīng)有關(guān)。病例1患者在外院曾診斷COPD，給予抗感染、祛痰、平喘治療，癥狀可緩解。但該診斷值得商榷?？紤]先天性脊柱畸形造成的以限制性通氣功能障礙為主，當(dāng)出現(xiàn)反復(fù)感染時(shí)，可有二氧化碳潴留，出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙。其原因有可能與此類患者脊柱畸形，造成氣管扭曲、變形，分泌物不易咳出，同時(shí)反復(fù)的慢性氣道炎癥及肺氣腫的存在，在出現(xiàn)感染后，痰液阻塞氣道及氣道炎癥而造成機(jī)械負(fù)荷增加相關(guān)。我們還需要行肺功能檢查進(jìn)一步明確患者氣流受限情況。目前臨床治療中，通常給予抗感染、祛痰、擴(kuò)張支氣管藥物后可改善患者癥狀。但還未有按照COPD治療方案，給此類患者聯(lián)合吸入糖皮質(zhì)激素治療，有效改善通氣功能的文獻(xiàn)報(bào)道。多數(shù)該類患者均表現(xiàn)有呼吸困難癥狀，活動(dòng)耐力下降，需要注意合并有慢性肺源性心臟病可能。隨著胸廓畸形的發(fā)展，該類患者可出現(xiàn)一側(cè)肺擴(kuò)張受限，一側(cè)過(guò)度充氣形成肺氣腫改變，逐漸導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，加之慢性缺氧等多因素影響，出現(xiàn)慢性肺源性心臟病[9]，從而加重病情。另外，此類患者頸部較短，體型較肥胖，有報(bào)道同時(shí)可伴發(fā)阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征(obstructive sleep apnea syndrome,OSAS)，更易導(dǎo)致慢性缺氧。臨床中，因大多數(shù)患者未對(duì)打鼾、憋醒等癥狀加以重視，未能行睡眠呼吸監(jiān)測(cè)，而忽略了此診斷。同時(shí)當(dāng)此類患者入院時(shí)，由于病情較重，已無(wú)法行睡眠呼吸監(jiān)測(cè)檢查。姚志剛等[10]報(bào)道，2例此類患者經(jīng)睡眠呼吸監(jiān)測(cè)均有OSAS，并有睡眠結(jié)構(gòu)紊亂。對(duì)于先天性脊柱畸形的患者其OSAS發(fā)病率的研究有待進(jìn)一步深入。

患者在出現(xiàn)肺部感染后，加重了病情，出現(xiàn)二氧化碳潴留，呼吸衰竭。早期給予有創(chuàng)機(jī)械通氣，能夠有效的給予吸痰引流，改善通氣，控制感染。并可根據(jù)深部痰培養(yǎng)結(jié)果，指導(dǎo)抗感染治療。上述3例患者，均在病情加重出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸衰竭時(shí)，給予積極的有創(chuàng)機(jī)械通氣治療。機(jī)械通氣治療過(guò)程中，需要注意呼吸機(jī)潮氣量要適當(dāng)，因患者脊柱畸形，造成肺容積明顯減低，給予較小的潮氣量比較適當(dāng)，不會(huì)出現(xiàn)氣壓傷。朱寅南[11]報(bào)道，選用6～8 mL/kg的潮氣量未出現(xiàn)氣壓傷。同時(shí)給予較低的PEEP可改善氧合效果，減少因內(nèi)源性PEEP造成的吸氣肌對(duì)呼吸機(jī)的同步負(fù)荷。如果PEEP水平設(shè)置較高，則會(huì)使肺泡過(guò)度通氣，影響心臟循環(huán)血量，減低氧供，加重組織缺氧，甚至出現(xiàn)血壓下降。給予有創(chuàng)機(jī)械通氣的此類患者，因?yàn)槠浼怪渭靶乩卧?，呼吸做功增加，同時(shí)如果合并有營(yíng)養(yǎng)不良和水電解質(zhì)紊亂，容易出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力及疲勞，不容易脫機(jī)，出現(xiàn)呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的幾率增加。所以治療過(guò)程中，注意患者整體情況，在針對(duì)性抗感染的同時(shí)，注意營(yíng)養(yǎng)支持治療及保持水電解質(zhì)平衡，有助于患者脫機(jī)。

在感染控制較好，通氣功能有改善后，無(wú)創(chuàng)機(jī)械通氣的序貫治療非常重要，能保證繼續(xù)改善通氣功能的同時(shí)，又可減少有創(chuàng)機(jī)械通氣導(dǎo)致的感染和并發(fā)癥的發(fā)生，縮短治療時(shí)間。王金祥等[12]研究表明，無(wú)創(chuàng)正壓通氣可迅速糾正包括胸廓畸形在內(nèi)的非慢性阻塞性肺疾病所導(dǎo)致的Ⅱ型呼吸衰竭，改善通氣和氧合，減少呼吸功耗，糾正酸中毒和減輕二氧化碳潴留。同時(shí)由于可能存在OSAS，此類患者在病情平穩(wěn)后，可長(zhǎng)期使用BiPAP無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣治療以改善通氣，提高生活質(zhì)量。而有創(chuàng)與無(wú)創(chuàng)機(jī)械通氣序貫銜接的時(shí)機(jī)把握非常關(guān)鍵，這需要把握肺部感染控制時(shí)機(jī)，在積極的抗感染治療、有效的痰液引流的基礎(chǔ)上進(jìn)行[13]。病例1患者在第1次成功脫離呼吸機(jī)、拔除氣管插管后，再次出現(xiàn)病情反復(fù)，行氣管鏡檢查可見(jiàn)氣管腔內(nèi)局部黏膜充血水腫，并可見(jiàn)粘性分泌物?？紤]患者病情反復(fù)，與患者肺內(nèi)分泌物引流不暢有關(guān)，阻塞管腔后，再次加重了二氧化碳潴留，導(dǎo)致病情反復(fù)。臨床使用無(wú)創(chuàng)通氣支持過(guò)程中，常發(fā)生患者不能耐受的情況，無(wú)法配合進(jìn)行。分析其原因，有可能與以下方面有關(guān)：①操作者設(shè)置過(guò)高參數(shù)，導(dǎo)致患者不能適應(yīng)過(guò)高的正壓通氣；②使用的面罩的舒適性；③重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，因心臟與肺組織間相互作用，肺容積與胸內(nèi)壓輕度改變后，可導(dǎo)致肺血管阻力升高明顯，如氧合和酸中毒改善不能抵消肺血管阻力的增加，可造成肺動(dòng)脈壓顯著升高，使患者不能耐受[14]。上述3例患者，均在拔除氣管插管停止有創(chuàng)機(jī)械通氣后，使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)給予序貫治療，目的為減少有創(chuàng)機(jī)械通氣的時(shí)間，使患者呼吸功能盡快恢復(fù)，順利過(guò)渡至平穩(wěn)水平。病例1患者第1次行無(wú)創(chuàng)通氣支持不能配合，有可能與其嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓、慢性肺源性心臟病造成有關(guān)，這需要在臨床中進(jìn)一步摸索和積累經(jīng)驗(yàn)。

總之，此類患者因脊柱畸形可嚴(yán)重危害心肺等身體機(jī)能[15]，同時(shí)多合并慢性支氣管炎、肺源性心臟病、OSAS等疾病[9-11]，加之慢性缺氧、感染等因素相互影響，病情易反復(fù)出現(xiàn)并加重，預(yù)后不佳。上述3例脊柱畸形患者病情加重，均考慮為肺部感染后出現(xiàn)嚴(yán)重的二氧化碳潴留、呼吸衰竭。因此，早期、積極的控制感染，有效的痰液引流基礎(chǔ)上，及時(shí)的氣管插管、有創(chuàng)機(jī)械通氣和之后序貫使用無(wú)創(chuàng)機(jī)械通氣，有可能利于患者的康復(fù)。

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