李玲玲　付濤　秦作榮　姜彥

[摘要]外耳道基底細(xì)胞癌原發(fā)于外耳道基底細(xì)胞，屬于外耳道罕見惡性腫瘤。因?yàn)樵摬“l(fā)病率較低，生長(zhǎng)緩慢且發(fā)病位置隱匿，臨床上關(guān)于外耳道基底細(xì)胞癌的誤診誤治較多。本文回顧性分析了耳廓與外耳道及鼓膜基底細(xì)胞癌1例，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以期豐富臨床診治經(jīng)驗(yàn)。

[關(guān)鍵詞]耳腫瘤；腫瘤，基底細(xì)胞；病例報(bào)告

[中圖分類號(hào)]R739.61；R730.261

[文獻(xiàn)標(biāo)志碼]B

[文章編號(hào)]20965532（2018）02024303

外耳道惡性腫瘤年均發(fā)病率為百萬(wàn)分之一[1]，外耳道基底細(xì)胞癌是外耳道罕見惡性腫瘤之一，而累及耳廓及鼓膜的外耳道基底細(xì)胞癌的報(bào)道則更為少見。外耳道基底細(xì)胞癌原發(fā)于外耳道基底細(xì)胞，呈單發(fā)性，多見于老年人。臨床上對(duì)于該病的認(rèn)識(shí)不夠深入，易發(fā)生誤診誤治。本文通過(guò)回顧性分析耳廓與外耳道及鼓膜基底細(xì)胞癌1例，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)相關(guān)知識(shí)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1病例報(bào)告

病人，女，70歲。7年前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)左耳道內(nèi)小米粒大小包塊，無(wú)明顯觸痛及癢感，未進(jìn)行規(guī)律診治。5年前，病人左耳道開始流液，無(wú)觸痛及癢感，量少，無(wú)明顯異味，無(wú)血絲。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“中耳炎”，給予保守治療，效果不佳。2年前，病人左耳道及外耳道口開始紅腫，伴明顯流膿及流血，伴聽力逐漸下降。曾多次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“外耳道濕疹”，給予“硼酸”等治療，效果欠佳。查體：左側(cè)外耳道閉鎖，耳垂、耳甲腔及外耳道口見黑色包塊，皮膚間斷伴有紅腫，糜爛樣，易出血，表面附著較多白色粉狀物，右耳外耳道通暢，清潔，無(wú)紅腫，無(wú)分泌物（圖1A）；雙側(cè)乳突無(wú)紅腫、壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：無(wú)明顯手術(shù)禁忌證。行左側(cè)外耳道組織活檢術(shù)，病理檢查結(jié)果示：（左側(cè)外耳道包塊活檢）皮膚組織呈慢性活動(dòng)性炎癥，破碎的皮下組織內(nèi)見浸潤(rùn)的核大深染異型細(xì)胞巢團(tuán)，周圍呈柵欄狀排列，考慮為基底細(xì)胞癌；（耳門包塊活檢）皮膚組織呈慢性活動(dòng)性炎癥，破碎的皮下組織內(nèi)見少量浸潤(rùn)的核大深染的異型細(xì)胞巢團(tuán)，周圍可見柵欄狀排列，考慮基底細(xì)胞癌可能大。內(nèi)耳CT示：符合左側(cè)外耳道閉鎖（軟組織封閉）（圖1B）。內(nèi)聽道MRI示：左側(cè)外耳道及耳廓異常信號(hào)，考慮腫瘤可能性大（圖1C）。

病人在全身麻醉下行左側(cè)耳廓、全外耳道擴(kuò)大切除術(shù)+帶蒂顳肌瓣修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中見左耳甲腔、外耳道口及耳垂處黑色包塊，質(zhì)脆易出血，向前未累及腮腺；整個(gè)外耳道見腫瘤組織，向內(nèi)侵及鼓膜并少量突入中耳（圖1D）。術(shù)中送冷凍病理診斷：（鼓膜）惡性腫瘤，形態(tài)傾向于基底細(xì)胞癌。遂術(shù)中向外切除左耳廓、外耳道，并擴(kuò)大磨除顳骨骨質(zhì)，向內(nèi)切除鼓膜，并磨除部分鼓環(huán)，摘除左側(cè)錘骨及砧骨，以帶蒂顳肌皮瓣修補(bǔ)。術(shù)后免疫組化檢查結(jié)果：①（左側(cè)外耳包塊）基底細(xì)胞癌伴鱗狀細(xì)胞分化（大小5 cm×3 cm×3 cm），于周圍纖維脂肪組織內(nèi)呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，侵及軟骨組織，未累及手術(shù)切緣；②（左側(cè)鼓膜）增生的纖維組織內(nèi)見基底細(xì)胞癌浸潤(rùn)。

3個(gè)月后隨訪，病人拒絕行放療，口服貞芪扶正顆粒聯(lián)合香菇多糖治療，外用碘附及濕潤(rùn)燒傷膏間斷涂抹（圖1E）。術(shù)后1年半隨訪，病人左耳術(shù)區(qū)皮膚正常生長(zhǎng)，無(wú)明顯復(fù)發(fā)表現(xiàn)（圖1F）。

2討論

顳骨惡性腫瘤中60%～90%為鱗狀細(xì)胞癌，基底細(xì)胞癌報(bào)道的例數(shù)較少。外耳道是顳骨腫瘤的常見部位[2]，其腫瘤可向周圍擴(kuò)散，但波及耳廓及鼓膜的報(bào)道較少[3]。根據(jù)文獻(xiàn)對(duì)顳骨腫瘤的分期[45]，我們將本例病人定義為T3級(jí)。該病人耳廓、外耳道以及鼓膜病理結(jié)果均提示基底細(xì)胞癌?；准?xì)胞癌是源于表皮基底細(xì)胞或毛囊外根鞘的上皮性低度惡性腫瘤。耳廓及外耳道外被覆皮膚，鼓膜外為上皮層，系與外耳道皮膚連續(xù)的復(fù)層鱗狀上皮。顳骨惡性腫瘤最主要的原發(fā)部位在外耳道，極少數(shù)原發(fā)于中耳或乳突，而且有一部分中耳癌是由外耳道癌侵及所致[6]。本例病人的原發(fā)部位尚難以確定。

病人曾多次被誤診為“濕疹”，并局部用藥，但左側(cè)外耳道癥狀較前未見明顯好轉(zhuǎn)?；仡檱?guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道可知，該類病人多伴有長(zhǎng)期反復(fù)耳內(nèi)瘙癢伴流膿，大多被誤診為“外耳道濕疹”或“外耳道炎”，經(jīng)長(zhǎng)期診治不緩解或病情惡化[712]。濕疹多由變態(tài)反應(yīng)引起，表現(xiàn)為瘙癢、多形性皮疹，易反復(fù)發(fā)作。外耳道炎是由細(xì)菌感染引起的外耳道皮膚或皮下組織的廣泛的急、慢性炎癥。確診基底細(xì)胞癌的“金標(biāo)準(zhǔn)”是活組織病理學(xué)檢查?；准?xì)胞癌光鏡下可見瘤細(xì)胞核較大、胞漿較少，染色嗜堿性，瘤細(xì)胞巢周圍有裂隙，間質(zhì)慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。此外，參考內(nèi)耳CT及MRI可以確定腫瘤的病變范圍。目前，對(duì)于顳骨腫瘤尚未形成統(tǒng)一的治療指南，大部分以局部切除加術(shù)后放化療為主。依據(jù)腫瘤分級(jí)局部切除的方式大致分為4種：①外耳道腫瘤擴(kuò)大切除術(shù)；②外耳道擴(kuò)大切除；③全外耳道擴(kuò)大切除加顳骨外側(cè)切除及腮腺淺葉及淋巴結(jié)切除；④外耳道切除加顳骨次全及近全切除加腮腺切除及上頸部淋巴結(jié)清除[1315]。部分T1病變可以選擇術(shù)式①、②，T2應(yīng)選擇術(shù)式②或③，T3以上應(yīng)選擇③或④術(shù)式。根據(jù)術(shù)中探查所見，本例病人左側(cè)外耳道包塊侵犯范圍為耳廓、外耳道、鼓膜并突入中耳，但病灶未侵及腮腺。本例病人雖屬于T3，但保留了腮腺，進(jìn)行了耳廓、全外耳道擴(kuò)大切除術(shù)[1516]。該病人病灶累及耳廓，術(shù)中切除耳廓導(dǎo)致創(chuàng)面缺損，有效的修補(bǔ)辦法為帶蒂皮瓣修補(bǔ)[1718]?？紤]距離及血供等因素，我們進(jìn)行了帶蒂顳肌皮瓣修補(bǔ)，術(shù)后病人術(shù)區(qū)皮瓣生長(zhǎng)良好。

外耳道基底細(xì)胞癌發(fā)病率較低，生長(zhǎng)緩慢且發(fā)病位置隱匿。起初表現(xiàn)為較硬結(jié)節(jié)，表面附有灰褐色痂皮，隨著病情進(jìn)展，容易出現(xiàn)破潰、流膿，甚至流膿血。包塊破潰可自愈，生長(zhǎng)緩慢，惡性程度較低。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，是減少外耳道基底細(xì)胞癌誤診誤治的基本措施。了解外耳道基底細(xì)胞癌的臨床特點(diǎn)，提高診療水平，正確鑒別外耳道濕疹、外耳道炎及基底細(xì)胞癌，選擇正確的手術(shù)方式，是診治本病的關(guān)鍵。

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