王樹超 葉世泰? 余龍洋 鄧勇 陳錚立
作者單位: 310004 浙江杭州 解放軍第117醫(yī)院
顱骨骨膜竇較為罕見,特征性表現(xiàn)為局部骨膜膨起成囊狀,多呈球形、半球形及啞鈴形。囊內(nèi)含豐富的靜脈血,通過擴(kuò)張的板障靜脈與硬腦膜竇相交通,主要是上矢狀竇,有時(shí)也可為橫竇。好發(fā)于兒童,一般認(rèn)為顱骨骨膜竇為先天性疾病,但目前有報(bào)道認(rèn)為其由外傷或不同尋常的應(yīng)力、勞損引起[1]。2016年9月本院收治l例顱骨骨膜竇患者,治療效果滿意,現(xiàn)報(bào)道如下。
男性,69歲,因右額頂部頭皮下包塊50余年入院?;颊哂?0年前摔倒致頭部外傷后,右額頂部出現(xiàn)頭皮下包塊,初始包塊較硬,有觸痛,后疼痛逐漸消失,包塊變軟,其大小隨體位變化而變化,站立位時(shí)消失,臥位時(shí)包塊明顯,3d前開始出現(xiàn)頭皮包塊疼痛,無頭昏。體格檢查:右額頂部中線旁頭皮下包塊,大小約2cm×2.5cm,質(zhì)軟,無搏動(dòng)感,無透光性,低頭及臥位時(shí)包塊增大,立位或外加壓力時(shí)包塊消失,屏氣用力等增加顱內(nèi)壓力時(shí)包塊出現(xiàn)。輔助檢查:頭顱CT示右側(cè)額頂部顱骨外皮下可見一橢圓形高密度影,CT值約35HU,局部顱骨稍顯受壓內(nèi)凹(見圖1)。頭顱MRI示右側(cè)額頂部皮下見一梭形長(zhǎng)T1、T2信號(hào)影,邊界清晰,大小約2cm×2.5cm(見圖2)。手術(shù)治療:切開皮膚,暴露病變,帽狀腱膜下方見顱骨骨膜竇呈橢圓球形生長(zhǎng),充滿靜脈血,呈紫紅色,用骨膜剝離子逐步剝除骨膜,可見多支血管與板障靜脈相通,剪除骨膜血竇(見圖3),見大小約為2cm×2.5cm,顱骨凹陷處見多處骨孔滲血明顯,予以骨蠟涂抹止血。病理檢查:鏡下見無肌層血管結(jié)構(gòu),少部分管腔內(nèi)可見血栓形成,符合血管瘤病變(見圖4)。隨訪8個(gè)月無復(fù)發(fā)。
圖1 頭顱CT片顯示
圖2 頭顱MRI片顯示
圖3 術(shù)中見帽狀腱膜下方血竇形成,位于骨膜下,用骨剝逐步剝除骨膜,剪除骨膜血竇
圖4 病理結(jié)果:不規(guī)則的血管腔,由纖維成分組成,腔內(nèi)襯有單層內(nèi)皮細(xì)胞(蘇木精-伊紅)
顱骨骨膜竇又稱為血囊腫,局限性靜脈曲張或骨血管瘤。其發(fā)生的原因尚不清楚,可由先天性、自發(fā)性或外傷性等因素所致[2]。也有學(xué)者根據(jù)大小,分為大、中、小三型[3-4]。此患者有明確外傷史,外傷部位與腫塊發(fā)作部位相一致。發(fā)生機(jī)制主要為外傷直接導(dǎo)致骨膜下發(fā)生血腫,血腫經(jīng)導(dǎo)靜脈與顱內(nèi)靜脈竇相通,或由于顱骨外板骨折,凝血機(jī)制障礙及蛛網(wǎng)膜顆粒加深促進(jìn)本病發(fā)生。
此類疾病在臨床上極少見,均以年齡較小者多見,中老年人少見。大多數(shù)患者無明確癥狀,偶然發(fā)現(xiàn)就診,此病誤診率及漏診率極高。臨床表現(xiàn):(1)有隨體位變化的頭皮腫塊,特點(diǎn)是增加顱內(nèi)壓后腫塊增大明顯。(2)頭顱CT檢查可進(jìn)行初步診斷,CT平掃顯示顱骨外頭皮下均勻的軟組織密度腫塊,腫塊邊界清晰呈團(tuán)塊狀或條索狀,且無鈣化者應(yīng)高度懷疑此病。(3)頭顱CT增強(qiáng)掃描,可見少許造影劑通過顱骨的缺損而彌散到顱骨內(nèi)或顱內(nèi),形成明顯的強(qiáng)化影即可確診。(4)顱骨三維CT成像,影像可顯示有小的顱骨缺損或1根血管大小的缺損,可進(jìn)一步確診。(5)如有頭皮血管團(tuán)塊與顱內(nèi)血管相聯(lián)系者進(jìn)一步行DSA檢查,明確靜脈引流情況,以確定治療方法。
Sadahiro和Chung.Shi Wen等認(rèn)為該病需與動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤、皮樣囊腫和表皮樣囊腫等疾病鑒別。CT增強(qiáng)、三維CT重建可見點(diǎn)狀或團(tuán)塊高密度灶及顱骨缺損;而海綿狀血管瘤、皮樣囊腫和表皮樣囊腫CT顱骨三維重建可直視下確診[5]。另外,與顱內(nèi)血管聯(lián)系的,應(yīng)進(jìn)一步行DSA檢查,這對(duì)制定治療方案有幫助。
國(guó)內(nèi)外有較多文獻(xiàn)報(bào)道此病的影像學(xué)特點(diǎn)[6]。治療方法有:手術(shù)切除加電灼顱骨缺口、骨蠟封堵導(dǎo)血管。手術(shù)切除血竇同時(shí)做顱骨外板切開,電灼顱骨板內(nèi)的血管畸形,將顱骨外板重新原位固定的根治手術(shù)。結(jié)合上述方法,本例患者采取切除病變骨膜竇,顱骨外板采用骨蠟封堵治療,術(shù)后隨
訪1年未出現(xiàn)并發(fā)癥。綜合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn),目前有以下處理方式:(1)切除畸形血管時(shí)結(jié)扎由顱骨內(nèi)穿出的血管,然后再稍加電灼,此類血管發(fā)育較好。(2)用電灼同時(shí)用骨蠟壓迫止血。(3)前述方法如不能止血,則把顱骨外板或顱骨打開,電灼血管畸形,顱骨原位固定。