高亞麗 宋秀祖 劉澤虎 姜紅巖

310009杭州，安徽醫(yī)科大學(xué)杭州臨床學(xué)院 杭州市第三人民醫(yī)院皮膚科

患者男，60歲。因四肢紅斑、丘疹、糜爛、潰瘍伴疼痛2月余，加重20 d來診?；颊?月余前無明顯誘因雙小腿脛前出現(xiàn)紅斑、丘疹，感微癢，搔抓后皮疹向四周擴(kuò)大，形成大片紅斑，其上出現(xiàn)水皰、膿皰，皰破、糜爛形成大小不一、形狀不規(guī)則的潰瘍面?；颊叨啻卧诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院住院，接受抗感染及左小腿皮膚潰瘍擴(kuò)創(chuàng)、缺損植皮、左大腿取皮術(shù)等治療，病情未得到有效控制，植皮處皮膚再次出現(xiàn)糜爛、潰瘍，且類似皮疹持續(xù)增多、增大，疼痛感明顯，遂入我院進(jìn)一步診治?；颊哂蓄愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史多年，未經(jīng)系統(tǒng)治療，發(fā)病前后無明顯關(guān)節(jié)腫痛。家族中無類似疾病史。

體檢：一般情況良好，雙手部分指關(guān)節(jié)變形，無腫脹、壓痛，無明顯活動(dòng)受限。余各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況：四肢（以雙下肢為主）見大小不一、形狀不規(guī)則紅斑，其上有米粒至黃豆大小丘疹、丘膿皰疹，部分紅斑表面可見糜爛及潰瘍面，潰瘍基底不平，有少許黃白色及血性分泌物，滲出明顯，無淤點(diǎn)、淤斑。見圖1。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)中性粒細(xì)胞比例0.88，C反應(yīng)蛋白31.7 mg/L；補(bǔ)體C4 890 mg/L（參考值0.10～ 0.40 g/L），類風(fēng)濕因子728 IU/ml（0～20 IU/ml），抗環(huán)瓜氨酸肽抗體115 Ru/ml（＜ 5 Ru/ml）；抗核抗體陽性，滴度1∶100，抗著絲點(diǎn)抗體Cent B陽性；尿糞常規(guī)、血生化等未見明顯異常。皮損表面分泌物培養(yǎng)未檢出致病細(xì)菌、真菌。胸部CT示：兩下肺間質(zhì)性病變。雙手X線片：右手第5掌骨近頭端小囊狀低密度影；雙側(cè)多個(gè)腕骨及尺骨遠(yuǎn)端骨密度不均，關(guān)節(jié)間隙模糊。

皮損組織病理檢查：表皮輕度增生，部分表皮缺如，真皮深淺層血管周圍密集嗜中性粒細(xì)胞，伴較多嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，可見核塵，紅細(xì)胞外溢，無血管壁纖維素樣物質(zhì)沉積。見圖2。直接免疫熒光：IgG、IgM、IgA、C3均陰性。

診斷：類風(fēng)濕性嗜中性皮炎。

治療：予靜脈滴注甲潑尼龍注射液40 mg每日1次，口服雷公藤多苷片20 mg每日2次、硫酸羥氯喹片0.2 g每日2次，并予濕敷等治療。1周后四肢原有紅斑較前變淡，部分消退；下肢原有糜爛、潰瘍面稍縮小，分泌物及滲出減少，部分皮疹表面黑痂脫落，未見新發(fā)皮疹，疼痛緩解。復(fù)查類風(fēng)濕因子和C反應(yīng)蛋白均較前下降。繼續(xù)鞏固治療2周后潰瘍面明顯縮小，且表面基本干燥，大部分痂皮脫落。后糖皮質(zhì)激素逐漸減量，出院鞏固治療。

圖1 患者下肢大小不一、形狀不規(guī)則潰瘍，表面血性或膿性分泌物，部分結(jié)痂

圖2 皮損組織病理檢查（HE×400）

討論類風(fēng)濕性嗜中性皮炎臨床表現(xiàn)和組織病理均無明顯特異性，因此需與其他嗜中性皮病鑒別，如Sweet綜合征、壞疽性膿皮病、Behcet綜合征、持久性隆起性紅斑等［1］。有學(xué)者認(rèn)為類風(fēng)濕性嗜中性皮炎是Sweet綜合征的一種變型，其組織學(xué)表現(xiàn)相似，但Sweet綜合征常伴有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、結(jié)膜炎等全身癥狀，而類風(fēng)濕性嗜中性皮炎一般無全身癥狀［2-3］。壞疽性膿皮病多表現(xiàn)為雙下肢對(duì)稱多發(fā)的疼痛性潰瘍，組織學(xué)表現(xiàn)為嗜中性粒細(xì)胞浸潤伴血管炎改變。本例患者臨床表現(xiàn)與壞疽性膿皮病相近，但組織病理無血管炎改變，因此可以與其鑒別［3］。Behcet綜合征、持久性隆起性紅斑等也常伴有血管炎改變，故可予以鑒別。以往報(bào)道的類風(fēng)濕性嗜中性皮炎出現(xiàn)嚴(yán)重的大面積多發(fā)性潰瘍的病例極為少見，本例患者臨床表現(xiàn)比較特殊，結(jié)合類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史，且類風(fēng)濕因子高滴度陽性，抗環(huán)瓜氨酸肽抗體陽性，結(jié)合組織病理學(xué)確診為類風(fēng)濕性嗜中性皮炎。