羅凌云 饒俊平 廖偉鋒 龍玲#

甲狀腺功能亢進癥是一種常見的代謝性疾病，甲狀腺毒癥是指任何原因引起血循環(huán)中甲狀腺激素過多，引起甲亢表現，其中可包括多種神經系統(tǒng)疾病[1]。而甲狀腺毒性腦病是一種嚴重類型的甲亢神經系統(tǒng)損害疾病，常與甲亢危象并存，臨床罕見，易誤診為各類感染性腦炎和急性腦血管病。甲狀腺毒性腦病患者沒有特征性的影像學表現?，F報道1例于我院就診病例，以提高臨床醫(yī)生對該病的認識，減少誤診。

1 臨床資料

1.1 發(fā)病情況患者，男，18歲，因“發(fā)熱 2 d，加重伴意識障礙半天”于2018年1月2日入院。既往有“多食、消瘦、心悸”病史約1年，未做診療。

1.2 入院查體體溫 37.3℃，脈搏 100次/min，呼吸 21次/min，血壓156/81 mm Hg。神志呈淺昏迷狀，查體不合作，時有煩躁不安。雙瞳孔等圓等大，直徑2.5 mm，對光反射靈敏，鼻唇溝對稱，伸舌不配合，四肢肌張力稍高，肌力檢查不配合，粗測大于等于4級，雙上肢腱反射減低，下肢腱反射正常存在，感覺檢查不配合，雙側Babinski’s征陽性，面部及四肢間有抽動。余查體未見明顯異常。

1.3 輔助檢查三大常規(guī)、血生化、血氣分析、抗甲狀腺球蛋白抗體、入院頭顱CT結果未見明顯異常。2018年1月3日甲狀腺激素：T-T3：5.55 nmol/L↑（正常值 1.34～2.73 nmol/L），T-T4：301.6 nmol/L↑（正常值 78.38～157.4 nmol/L），TSH：0.01 μIU/mL↓（正常值 0.34～5.6 μIU/mL）。 抗甲狀腺過氧化物酶抗體 83.20 IU/mL↑（正常值 0～9.0 IU/mL）,2018年1月3日行腰穿，腦脊液壓力為210 mm H2O，腦脊液常規(guī)：WBC：1×106/L，單核比例：98%，多核比例 2%；腦脊液生化：蛋白：0.18 g/L，氯 133.0 mmol/L↑，糖 4.09 mmol/L。2018年1月14日復查腰穿未見明顯異常。2018年1月10日頭顱MRI+MRA+增強結果：雙側半卵圓中心異常信號影，考慮脫髓鞘改變；腦動脈未見明顯異常；腦內靜脈未見異常（圖1）。

圖1 頭顱 MR（2018年 1月 10日） A：T1；B：T2；C：T2FLAIR；D：DWI；E：T1增強。雙側半卵圓中心見對稱性斑片狀異常信號影（箭頭所示），T1呈稍低信號，T2呈稍高信號，T2FLAIR呈高信號，邊緣不清，DWI呈高信號，增強掃描未見明顯強化

1.4 診斷、治療及隨訪患者青年男性，急性起病，有發(fā)熱及意識障礙，考慮病毒性及細菌性腦炎可能性，且病情進展快，入院后予經驗性抗病毒（阿昔洛韋0.5 g靜脈滴注每8 h一次，利巴韋林 0.5 g靜脈滴注，每天 1次,共 1 d）,予地西泮鎮(zhèn)靜和退熱等對癥處理。于2018年1月3日病情加重，出現高熱伴心率明顯加快，轉ICU進一步診療，結合檢驗結果考慮甲亢危象可能，ICU予丙硫氧嘧啶片（PTU）、普萘洛爾片、激素（甲潑尼龍80 mg靜脈滴注，共1次）、抗病毒（阿昔洛韋0.5 g靜脈滴注每8 h一次，共14 d）、抗感染（頭孢曲松鈉他唑巴坦鈉2 g靜脈滴注每12 h一次，共2 d）等治療，患者后神志逐漸轉清，2018年 1月6日神志清楚后再次轉我科進一步診治。轉入時患者訴四肢無力，右側明顯，有行走困難。轉入查體：右側肢體肌力4級，左側肢體肌力 5-級，右側 Babinski’s征陽性，左 Babinski’s 征陰性。余查體未見明顯異常。腦脊液自身免疫性腦炎抗體,包括（NMDA 型）抗體 IgG、（AMPA1 型）抗體 IgG、（AMPA2型）抗體 IgG,）、（LG1）抗體 IgG、（CASPR2）、抗 GAPAB 受體抗體IgG均陰性,血和腦脊液寡克隆帶陰性，腦脊液皰疹病毒DNA測定陰性。診斷考慮為“甲狀腺毒性腦病”。繼續(xù)給予丙硫氧嘧啶、阿昔洛韋、普萘洛爾，改善循環(huán)、營養(yǎng)神經及高壓氧及康復支持治療，癥狀好轉，患者于2018年1月22日辦理出院?；颊叱鲈簳r能自行行走，返院復診時查體提示肌力正常。復查頭顱MR顯示半卵圓中心的病灶較前明顯減少（圖2）。

圖2 頭顱 MR（2018年 3 月 19 日） A：T1；B：T2；C：T2FLAIR；D：DWI；E：T1增強。對比舊片，雙側半卵圓中心見對稱性斑片狀異常信號影（箭頭所示），T1呈等信號，T2呈稍高信號，T2FLAIR呈高信號，邊緣不清，DWI呈稍高信號，病灶范圍較前縮小，T2信號較前減低，增強掃描未見明顯強化

2 討論

甲狀腺毒性腦病最常見的原因為甲亢，常見誘因為病人自行停藥或出現甲亢癥狀不重視至延誤病情；起病可急可緩，也可合并或不合并甲亢危象；患者常存在甲狀腺毒癥癥狀，伴有神經系統(tǒng)及精神癥狀，神經系統(tǒng)損害癥狀可呈多樣性，但無特異性，常見癥狀為煩躁、焦慮、失眠等，可有一側肢體無力等神經定位癥狀，病情進展可出現意識障礙，甚至呼吸循環(huán)衰竭，部分表現為甲狀腺毒性肌病，可表現延髓麻痹，也可表現肌無力和萎縮[2]。甲狀腺毒性腦病的診斷依據是：①有甲亢或甲亢危象的臨床表現；②T3、T4升高的實驗室證據；③有神經系統(tǒng)局限性或彌漫性損害的證據；④抗甲亢治療有效。

甲狀腺毒性腦病的鑒別診斷，①病毒性腦炎：病毒性腦炎病程較短，往往有前驅病毒感染；甲狀腺毒性腦病有甲亢的表現，按病毒性腦炎治療無效，抗甲亢治療有效；②急性腦梗死：甲狀腺毒性腦病常見于年輕者，腦梗死常見于中老年患者，甲狀腺毒性腦病常無腦血管病易患因素，頭顱CT和MRI所見病灶密度或信號不均勻、形狀不規(guī)則，病灶范圍不符合血管供血區(qū)分布，按腦梗死治療無效。③橋本腦?。簶虮灸X病可有甲狀腺激素水平異常，有甲狀腺抗體陽性，對激素治療敏感；④自身免疫性腦炎：該病有腦炎癥狀和腦脊液相關抗體陽性，須免疫治療[3]。

本病例患者有如下特點 此患者有發(fā)熱、一側肢體無力、神志不清等癥狀。查甲狀腺抗體陽性，起病急，病情進展快，故起病初始按臨床上常見的病毒性腦炎進行診治，經抗病毒治療患者病情進展，不支持病毒性腦炎診斷。磁共振提示雙側對稱性的病灶，所見病灶信號不均勻、形狀不規(guī)則，病灶范圍不符合血管供血區(qū)分布，按腦梗死治療無效，亦不支持腦梗死診斷?；颊哂屑谞钕倏贵w陽性，未經足量激素治療病情即明顯好轉；不支持橋本腦病的診斷。患者予抗甲狀腺治療有效，綜合患者的臨床特點和輔助檢查，符合甲狀腺毒性腦病的診斷標準。甲狀腺毒性腦病的影像學改變無特異性，經查詢國內外相關文獻，分析該病的頭顱影像學檢查結果顯示，頭顱CT和MR上可為單側皮層和白質病灶，雙側皮層和白質病灶（可對稱或不對稱，多數不對稱），胼胝體病灶，或腦膜炎改變，而某些患者無顱內病灶[3-9]。因此以雙側對稱性腦白質變性為影像學特征的并不多見，僅累及半卵圓中心的病例國內未見報道，因此該病例的影像學表現較有特點，豐富了該病的臨床信息。

甲狀腺毒性腦病治療以抗甲亢治療和激素治療為主，患者易出現呼吸循環(huán)衰竭，及時的對癥支持治療非常重要。提高該病的認識可提高臨床診斷的正確率，及時治療提高臨床療效，并避免不必要的檢查和治療。