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產(chǎn)前超聲診斷胎兒Ⅱ型食道閉鎖1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

2018-08-24 01:16:24李文君張軍艷
關(guān)鍵詞:盲端食道羊水

安 鵬,王 瑜,李文君,胡 顏,張軍艷

(湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院超聲影像科,湖北 襄陽 441000)

病例孕婦,38歲,孕3產(chǎn)1。該孕婦無不良嗜好,無家族遺傳病史,孕前及孕4周有上呼吸道感染病史及服藥史,否認(rèn)接觸有害物史。采用GE Voluson E8超聲診斷儀,腹部凸陣探頭、三維容積探頭,頻率2.0~5.0 MHz。常規(guī)矢狀面、橫斷面、冠狀面掃查胎兒,觀察胎兒器官、肢體及胎盤、羊水等附屬物情況,孕24周產(chǎn)前超聲檢查所見:臨床孕周24.0周,超聲孕周23.5周,雙頂徑為5.9 cm,頭圍為21.8 cm,腹圍為19.1cm,股骨長為4.0cm,羊水深度7.1cm,羊水指數(shù)為22.9cm,胎盤厚度為2.0 cm,前壁,其下緣覆蓋宮頸內(nèi)口,臍動脈S為28cm/s、D 為 8cm/s,RI為 0.72,S/D 為 3.56, 胎心率 134 次/min,小腦延髓池前后徑為0.57 cm,小腦橫徑為2.50 cm,眼內(nèi)距為1.33 cm,眼外距為 3.94 cm,透明隔寬度為 0.40 cm,鼻骨為0.64 cm,顱骨環(huán)完整,左側(cè)腦室與大腦半球的比例(LV/HW)正常,上唇可顯示,腹壁完整,雙腎可顯示,四腔心可顯示,左室流出道可顯示,右室流出道可顯示,三血管切面可見,膀胱可顯示,脊柱可顯示,胎兒頸部可見W形壓跡,左上肢可顯示,右上肢可顯示,左下肢可顯示,右下肢可顯示,胎兒左側(cè)側(cè)腦室后角內(nèi)徑為0.58 cm,膽囊大小約1.40 cm×0.26 cm,雙腎盂分離,左、右側(cè)分別約為0.24 cm、0.28 cm,左心室可見一點狀強回聲斑,胃泡多日多次反復(fù)檢查均未見顯示。結(jié)果提示:單活胎;羊水過多;胎兒胃泡未顯示(72 h連續(xù)觀察),動態(tài)觀察未見明顯胎兒吞咽羊水動作,不排除食道閉鎖可能;胎兒皮膚水腫增厚;胎兒腹圍測值小于臨床孕周對應(yīng)值(約3周);胎兒臍帶繞頸兩周;建議產(chǎn)前咨詢。于孕31周來我院復(fù)查,72 h內(nèi)胎兒胃泡仍未見顯示(圖1,2),期間轉(zhuǎn)武漢、上海復(fù)查提示食道閉鎖可能,隨后34周來我院復(fù)查發(fā)現(xiàn)宮內(nèi)死胎;引產(chǎn)后尸體解剖印證了以上結(jié)論,且經(jīng)過黃色ABS灌注發(fā)現(xiàn)合并氣管瘺。

解剖資料:患兒,男,34+1周宮內(nèi)死胎,利凡諾羊膜穿刺后引產(chǎn)取標(biāo)本做MRI后(圖3)進(jìn)行常規(guī)解剖。解剖過程:從胸部行倒T型切口開胸,發(fā)現(xiàn)少量積液,暴露胸腺,觀察發(fā)現(xiàn)肺葉為左側(cè)二葉,右側(cè)三葉,鈍性分離胸腺,從左側(cè)胸腔觀察發(fā)現(xiàn)食道上段盲端長2.8 cm,外觀其盲端中下段與氣管相連,經(jīng)咽部置軟管于食道內(nèi)注30%的ABS黃色灌注劑至食管盲端,可見食管上段盲端、氣管及肺部充盈;膈肌完整,胸腔近膈肌部分可見食道下段呈一盲管樣結(jié)構(gòu)通過膈肌孔與胃泡相連,長約2 cm,直徑約0.5 cm,上下盲端間距離長約5.5 cm;繼續(xù)打開腹腔,充分暴露腹腔,胃泡塌陷位于左側(cè);肝臟呈胎兒期右優(yōu)勢肝改變,闌尾位于正常結(jié)構(gòu)右側(cè),降結(jié)腸位于左側(cè);打開心包發(fā)現(xiàn)有大量積液,左右心耳及右心室內(nèi)可見淤血塊。解剖結(jié)果:Ⅱ型先天性食道閉鎖及食管氣管瘺,證實了產(chǎn)前超聲的診斷。

經(jīng)湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)([2016]倫審字(S109)號),經(jīng)胎兒父母知情同意,并簽署臨床研究知情同意書。

圖1 23+6周,多次掃查未見胃泡。 圖2 31周,仍未見胃泡。 圖3 磁共振提示食道閉鎖。

討論先天性食道閉鎖及食管氣管瘺是嚴(yán)重的新生兒先天性畸形,發(fā)病率為1/3000到1/4000[1],先天性食道閉鎖按解剖病理分型為5型:Ⅰ型,食管有兩個盲端,分別為近端和遠(yuǎn)端,不合并食管氣管瘺,約占7.7%。Ⅱ型,食管近端與氣管相通,合并為食管氣管瘺,盲端在遠(yuǎn)端。此例罕見,約占0.8%。Ⅲ型,食管盲端在近端,遠(yuǎn)端與氣管相通,合并為食管氣管瘺。此型依據(jù)食管遠(yuǎn)、近端距離分兩型,如≥2 cm為ⅢA型,<2 cm為ⅢB型。ⅢA型食管手術(shù)治療困難,ⅢB型食管手術(shù)吻合較易。參考Holder統(tǒng)計數(shù)據(jù),此例常見,約占86.5%。Ⅳ型,食管兩端均與氣管相通,合并為2處食管氣管瘺,較罕見,約占0.7%。Ⅴ型,食管全程通暢,但食管前壁與氣管相通,合并為食管氣管瘺,約占4.2%[2]。由此可見,Ⅱ型食道閉鎖是罕見的。研究發(fā)現(xiàn),在胚胎初期發(fā)育期氣管和食道均起始于原始前腸,隨著原始前腸的分化發(fā)展,背側(cè)和腹側(cè)分別分化為食道和氣管。在胚胎8周內(nèi),若出現(xiàn)前腸分化發(fā)育異常,即可形成食道閉鎖[3]。先天性食道閉鎖致胎兒胃泡塌陷,胎兒常生長發(fā)育不良,腹圍明顯小于臨床孕周,有文獻(xiàn)報道中孕期食道閉鎖胎兒每天減少2 g蛋白質(zhì)攝入[4],患兒出生后唾液不能下咽,易在吸氣時濺入氣道引起吸入性肺炎,故胎兒肺部癥狀較嚴(yán)重。本病典型癥狀包括產(chǎn)后口腔分泌物增加及白沫,吸痰后復(fù)見伴隨呼吸困難及紫紺或窒息,喂水后出現(xiàn)嗆咳及嘔吐且每次喂后即吐等。目前產(chǎn)前超聲診斷疑似食道閉鎖胎兒主要依靠羊水指數(shù)、胃泡顯示等,研究發(fā)現(xiàn)食道閉鎖合并其他畸形概率高達(dá)60%,通過對疑似食道閉鎖胎兒體表及器官各個層面的仔細(xì)掃查,分辨相近組織器官位置毗鄰關(guān)系,分析器官、血管、骨骼甚至神經(jīng)等異常改變,很容易診斷包括心臟、胃腸、顱腦、雙腎及神經(jīng)系統(tǒng)等合并畸形[5]。由于胎兒食道不易顯示,產(chǎn)前超聲檢查直接診斷食道閉鎖較為困難,如發(fā)現(xiàn)羊水多、胃泡持續(xù)未顯示等征象且未見合并其他畸形時,應(yīng)追蹤觀察,提示單純食道閉鎖的可能,且產(chǎn)前超聲無法對食道閉鎖做出分型,應(yīng)結(jié)合產(chǎn)后CT、MRI、解剖或手術(shù)結(jié)果等綜合做出判斷。

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