李 唐,王紹武,邊 杰,黃 杰,孫衛(wèi)兵,王齊敏
(大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院,遼寧 大連 116023)
病例男,26歲,外院體檢超聲發(fā)現(xiàn)左腎腫塊1周后就診本院。臨床查體均呈陰性。本院超聲檢查:左腎中部一低回聲光團,大小約34 mm×26 mm,向外凸,后方回聲衰減,考慮腎癌。CT平掃和增強掃描:左腎中部腎實質(zhì)內(nèi)見等及稍高密度實性腫塊,向腎輪廓外及腎盂突出,最大層面約27mm×39mm,病變內(nèi)未見壞死及囊變,未見明確脂肪密度,平掃CT值約27~39 HU(圖1),增強掃描皮質(zhì)期腫塊強化程度明顯低于周圍相對正常的腎皮質(zhì),其內(nèi)可見斑片狀輕度強化,CT值約45~55 HU(圖2);髓質(zhì)期腫塊持續(xù)強化,呈斑片狀明顯強化灶,CT值約60~75 HU(圖3)。影像診斷:左腎少血供腫塊,考慮惡性腫瘤。行左腎部分切除術(shù),術(shù)中見腫瘤位于左腎中上極,偏腹側(cè),外生性,距腫瘤邊界0.5 cm處完整切除腫瘤。大體觀:腫瘤包膜完整,切面呈魚肉樣。鏡下觀:腫瘤由梭形細胞構(gòu)成,大部分細胞異型性不明顯,少許細胞伴輕-中度異型(圖4),細胞密集與疏松區(qū)交替分布豐富;腫物與腎組織界限尚清,其內(nèi)可見較多血管,局部黏液樣變。免疫組化:腫瘤細胞 BCL-2 (+),CD34 (+),SMA 局部 (+),EMA (±),HMB45(-),S-100(-),CD117(-),DOG-1(-),Desmin(-),Calponin(-),CD68(-),AE1/AE3(-),Ki-67 指數(shù)約 1%~3%。 病理診斷:良性孤立性纖維瘤。
圖1 CT平掃顯示左腎見一橢圓形腫塊,局限性向腎輪廓外突起(箭)。 圖2 CT增強皮質(zhì)期顯示腫塊強化整體低于腎實質(zhì),其內(nèi)見斑片樣輕度強化,腫塊邊界清晰(箭)。圖3 CT增強髓質(zhì)期顯示腫塊強化整體低于腎實質(zhì),呈斑片狀明顯強化 (箭)。 圖4病理示成纖維細胞樣細胞交錯排列,細胞核呈長梭形,胞漿豐富,嗜伊紅染色,局部可見膠原變性(HE)。
討論孤立性纖維瘤是起源于間葉組織的交界性腫瘤[1],大部分為良性,惡性僅占總數(shù)的10%~15%[2]。多發(fā)生于臟層胸膜[3-4],發(fā)生于腎臟罕見[5-6]。 男女發(fā)病比例為 1∶1.5[7-8],有文獻[6]統(tǒng)計腎臟孤立性纖維瘤病例發(fā)現(xiàn)50%以上患者年齡大于40歲,平均年齡52歲,最小年齡1歲[9]。腎臟孤立性纖維瘤早期無明顯臨床癥狀[10],常在體檢時發(fā)現(xiàn),部分患者因腫瘤體積增大出現(xiàn)壓迫癥狀,引起腰痛或叩壓痛后就診發(fā)現(xiàn)[10-11]。
影像表現(xiàn):一般單發(fā)多見,表現(xiàn)為類圓形腫塊,體積較大。CT平掃多為等或稍高密度,密度均勻,囊變壞死少見[8],少數(shù)腫塊可伴有鈣化灶、脂肪密度灶,CT增強掃描腫塊多為延遲性漸進性強化。本例孤立性纖維瘤平掃密度及強化特點與上述描述一致。在MRI上,典型孤立性纖維瘤在T1WI上多呈等信號,在T2WI上多呈稍高或等信號,內(nèi)部可見散在結(jié)界狀或片狀低信號,其中稍高信號為腫瘤細胞密集區(qū),低信號為膠原纖維密集區(qū)[1],若T2WI局部呈明顯高信號,可能是組織壞死、囊變或黏液樣變引起的,MR增強后表現(xiàn)也呈延遲性漸進性強化。在PET-CT上,偏良性的孤立性纖維瘤表現(xiàn)為低度活性,而偏惡性的孤立性纖維瘤表現(xiàn)為更強的代謝活性[12],這也間接說明孤立性纖維瘤為交界性腫瘤。
腎臟孤立性纖維瘤罕見,影像特征不明顯,CT和MR增強檢查可明確其位置及范圍,PET-CT檢查可提示良惡性,但確診仍依賴于病理及免疫組織化學檢查。