吳立業(yè)，劉 軍

（中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院放射科，湖南 長(zhǎng)沙 410011）

原發(fā)性低顱壓綜合征也稱自發(fā)性低顱壓綜合征（Spontaneous intracranial hypotension，SIH），由德國(guó)神經(jīng)科醫(yī)生Schaltenbrand于1938年首先提出，是指由不明原因引起的側(cè)臥位腰椎穿刺腦脊液壓力（即顱壓）低于 60 mmH2O（1 mmH2O≈0.0098 kPa），以體位相關(guān)性頭痛為主要表現(xiàn)[1-3]。該病病因至今不明確，多認(rèn)為與腦脊液容量減少及腦脊液漏有關(guān)。在臨床上易與蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜炎等其它原因引起的頭痛相混淆，正確認(rèn)識(shí)該病能降低其誤診率。本文搜集經(jīng)我院臨床證實(shí)的24例SIH患者的資料，對(duì)其臨床及MRI表現(xiàn)特點(diǎn)進(jìn)行分析，并與腦脊液壓力進(jìn)行相關(guān)性分析。

1 材料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析我院2012年12月—2016年12月臨床確診的24例SIH患者的資料，其中男14例，女10例，平均年齡（45±4.2）歲。臨床入組標(biāo)準(zhǔn)：①年齡為18～55歲；②均有體位性頭痛癥狀；③側(cè)臥位腰穿腦脊液壓力為0～60 mmH2O。影像入組標(biāo)準(zhǔn)：①均行顱腦MRI平掃及增強(qiáng)常規(guī)序列掃描；②無(wú)明顯運(yùn)動(dòng)偽影；③顱腦MRI檢查排除腦萎縮、腦炎、腫瘤等腦實(shí)質(zhì)內(nèi)器質(zhì)性疾病。

1.2 MR設(shè)備與成像參數(shù)

所有病例治療前均行頭部MRI平掃及增強(qiáng)掃描，其中5例加掃M(jìn)RV。磁共振掃描設(shè)備采用Siemens Novus 1.5T超導(dǎo)型磁共振掃描儀，選取8通道標(biāo)準(zhǔn)頭線圈。掃描序列包括矢狀位T1WI（TE 7.6～8.6 ms，TR 455～2100 ms） 及橫斷位 T2WI（TE 90～96 ms，TR 3700～6000 ms）、T1WI（TE 7.6～8.8 ms，TR 420～6100ms）、FLAIR（TE 795～110ms，TR 8500～9000ms）、磁共振擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）（TE 76～85ms，TR 3100～6400ms）。增強(qiáng)掃描：經(jīng)肘靜脈團(tuán)注磁共振造影劑釓噴酸葡銨（Gd-DTPA），劑量為0.1 mmol/kg，行橫軸位、矢狀位和冠狀位T1WI掃描。其中5例行斜矢狀位 2D-TOF（TR 20～30 ms，TE 3.5 ms，翻轉(zhuǎn)角 20°）掃描。

1.3 圖像采集、評(píng)判及數(shù)據(jù)測(cè)量

MRI圖像由2名具有10年MRI臨床診斷經(jīng)驗(yàn)的副主任醫(yī)師分別閱讀，分析測(cè)量硬腦膜厚度、腦垂體高度、第三腦室寬度、中央溝寬度、乳頭體腦橋間距及上矢狀竇的寬度，根據(jù)Shah等[4-5]研究，以正中矢狀面為測(cè)量基準(zhǔn)面，乳頭體橋腦距離定義為乳頭體下緣與橋腦上緣之間的距離，由上述2名醫(yī)師在正中矢狀位上分別測(cè)量乳頭體橋腦距離和垂體高度，在側(cè)裂池平面測(cè)量雙側(cè)顳部硬腦膜厚度取平均值，在第三腦室水平軸位測(cè)量第三腦室寬度，在中央溝水平軸位測(cè)量中央溝寬度，在T2WI軸位圖像上測(cè)量竇匯寬度，將測(cè)量結(jié)果取兩者的平均值（取小數(shù)點(diǎn)后一位數(shù)）用于統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用Excel軟件（2010版）錄入數(shù)據(jù)，SPSS軟件（17.0版）進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，統(tǒng)計(jì)學(xué)方法采用相關(guān)分析，相關(guān)系數(shù)的假設(shè)檢驗(yàn)P＜0.05為線性相關(guān)關(guān)系具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

24例患者均有體位性頭痛癥狀，以站立位明顯，臥位癥狀減輕或緩解，10例伴有頭暈、惡心、嘔吐，4例伴有復(fù)視，2例伴頸肩痛，2例出現(xiàn)記憶力減退。20例無(wú)明顯誘因，4例發(fā)病前有上呼吸道感染病史。所有患者側(cè)臥位腰穿腦脊液壓力為0～60mmH2O（（27±18） mmH2O）；腦脊液常規(guī)及生化：2 例腰穿未見(jiàn)腦脊液流出，腦脊液壓力為0 mmH2O，2例腰穿腦脊液流出量過(guò)少未行腦脊液生化檢查；13例腦脊液蛋白含量、細(xì)胞總數(shù)和白細(xì)胞數(shù)輕度增高，其余各項(xiàng)指標(biāo)均未見(jiàn)明顯異常。24例患者M(jìn)RI掃描均顯示硬腦膜對(duì)稱性增厚（本組硬腦膜厚度為（3.5±1.2）mm），呈等T1長(zhǎng)T2信號(hào)（圖1a），增強(qiáng)掃描呈均勻?qū)ΨQ性、連續(xù)線狀明顯強(qiáng)化，幕下、幕上硬膜均受累，軟腦膜無(wú)受累，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)無(wú)異常強(qiáng)化灶（圖1b）。所有病例均有不同程度腦下垂，表現(xiàn)為乳頭體腦橋間距縮小（本組乳頭體腦橋間距為（4.4±0.6） mm）、腦橋前后徑增大、橋前池及鞍上池變窄等（圖1c），腦室（本組第三腦室寬度為（4.2±1.4） mm）、腦溝（本組中央溝寬度為（2.6±1.0）mm）不同程度變窄，腦垂體增大（本組腦垂體高度為（7.7±1.6）mm）。 10例出現(xiàn)硬膜下積液或積血，均位于大腦凸面，表現(xiàn)為長(zhǎng)或短T1長(zhǎng)T2信號(hào)，T2-FLAIR上呈稍高或低信號(hào)（圖2）。靜脈竇（本組竇匯寬度為（9.5±1.2）mm）和腦靜脈擴(kuò)張8 例（圖 3a～3b）。

圖1 a～1c 女，52歲，直立性頭痛20 d，腰穿壓力0 mmH2O。圖1a：軸位T2WI示硬腦膜對(duì)稱性增厚（白箭），呈長(zhǎng)T2信號(hào)；圖1b：冠狀位增強(qiáng)掃描硬腦膜呈均勻?qū)ΨQ性、連續(xù)線狀明顯強(qiáng)化，幕下、幕上硬膜均受累（白箭），軟腦膜無(wú)受累，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)無(wú)異常強(qiáng)化灶；圖1c：矢狀位T1WI示乳頭體腦橋間距縮?。ò准?、腦橋前后徑增大、橋前池及鞍上池變窄。 圖2 女，46歲，直立性頭痛伴嘔吐18 d，腰穿壓力20 mmH2O。冠狀位T2-FLAIR示雙側(cè)大腦凸面淺弧形稍高信號(hào)，硬膜下積血（白箭）。Figure 1a～1c. Female,52 years old,orthostatic headache 20 days,lumbar puncture pressure 0 mmH2O.Figure 1a:Axial T2WI shows symmetric thickening of dura(white arrow),and long T2signal;Figure 1b:Coronal enhanced T1WI shows symmetrical and continuous linear enhancement of the dura,supratentorial and infratentorial dura involvement(white arrow),piamater no involvement,no abnormal foci in brain parenchyma;Figure 1c:Sagittal T1WI demonstrate the narrowing of the space between the mammillary body and pons(white arrow),enlargement of the anterior and posterior diameter of the pons,and the narrowing of the anterior pontine and the suprasellar pool. Figure 2. Female,46 years old,orthostatic headache with vomiting 18 days,lumbar puncture pressure 20 mmH2O.Coronal T2-FLAIR shows bilateral brain convex shallow arc slightly high signal subdural hemorrhage(white arrow).

硬腦膜厚度、腦垂體高度與腦脊液壓力呈負(fù)相關(guān)（r2值為 0.820、0.603；P＜0.05；圖 4，5），第三腦室橫徑、乳頭體腦橋間距、中央溝寬度與腦脊液壓力呈正相關(guān)（r2值為 0.230、0.346、0.420；P＜0.05；圖 6～8），竇匯寬度與腦脊液壓力無(wú)顯著線性關(guān)系（P＞0.05）。

3 討論

3.1 SIH的病因、臨床表現(xiàn)及機(jī)制

圖3 a，3b 男，35歲，直立性頭痛伴嘔吐2 d，腰穿壓力0 mmH2O。圖3a：矢狀位增強(qiáng)掃描示腦靜脈竇擴(kuò)張（白箭）；圖3b：MRV示靜脈竇和腦靜脈均擴(kuò)張。Figure 3a,3b. Male,35 years old,orthostatic headache with vomiting for two days,lumbar puncture pressure 0 mmH2O.Figure 3a:Sagittal enhanced T1WI shows cerebral venous sinus expansion(white arrow);Figure 3b:MRV shows venous sinus and cerebral veins expansion.

圖4 硬腦膜厚度與腦脊液壓力呈負(fù)相關(guān)。Figure 4. The thickness of the dura mater is negatively correlated with cerebrospinal fluid pressure.

圖5 腦垂體高度與腦脊液壓力呈負(fù)相關(guān)。Figure 5. Pituitary height is negatively correlated with cerebrospinal fluid pressure.

圖6 第三腦室橫徑與腦脊液壓力呈正相關(guān)。Figure 6. The third ventricle diameter is positively correlated with cerebrospinal fluid pressure.

圖7 乳頭體腦橋間距與腦脊液壓力呈正相關(guān)。Figure 7. Mammillary body pons spacing is positively correlated with cerebrospinal fluid pressure.

圖8 中央溝寬度與腦脊液壓力呈正相關(guān)。Figure 8. Central sulcus width is positively correlated with cerebrospinal fluid pressure.

SIH病因目前尚未明確，可能與腦外傷、腰椎蛛網(wǎng)膜下腔穿刺、腦室或蛛網(wǎng)膜下腔引流、尿毒癥、脫水等有關(guān)。有學(xué)者[6-7]認(rèn)為，與病毒感染使得脈絡(luò)叢功能障礙、分泌腦脊液減少有關(guān)，本組病例中4例發(fā)病前有上呼吸道感染史，亦支持此觀點(diǎn)。目前認(rèn)為腦脊液容量減少在SIH的病理生理改變中起重要作用，根據(jù)Monro-Kellie定律，顱內(nèi)腔容積是恒定值，顱內(nèi)容物（腦組織、腦脊液及腦血流量）的總和保持恒定不變[8]。SIH特征性臨床表現(xiàn)為體位性頭痛，對(duì)腦脊液壓力降低所致頭痛有多種的假說(shuō)解釋[9]。首先腦脊液減少導(dǎo)致其水墊緩沖作用降低，直立時(shí)因腦組織自身重力作用而下沉造成“腦下垂”，顱內(nèi)及腦膜等對(duì)疼痛敏感的結(jié)構(gòu)受牽拉引起頭痛；另一重要因素為腦脊液容量減少后，對(duì)痛覺(jué)敏感的顱內(nèi)靜脈結(jié)構(gòu)代償擴(kuò)張。除此之外，該病常伴有頸項(xiàng)強(qiáng)直、惡心、嘔吐等腦膜刺激征，如伴頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)血管痙攣者可出現(xiàn)偏身無(wú)力、麻木，伴椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管痙攣者可出現(xiàn)眩暈，如果單側(cè)或雙側(cè)第Ⅲ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)壓迫或牽拉則可出現(xiàn)復(fù)視，頭暈、耳鳴及聽(tīng)力改變與第Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)受累、內(nèi)耳淋巴壓力減低有關(guān)，尿崩與垂體柄移位、垂體后葉功能障礙有關(guān)，腦移位壓迫神經(jīng)根可引起頸部強(qiáng)直[10]。本組病例中臨床癥狀出現(xiàn)的前三位依次是體位性頭痛、腦膜刺激征和復(fù)視，其中體位性頭痛的出現(xiàn)幾率為100%，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符，可認(rèn)為是SIH的特征性臨床表現(xiàn)。本組病例側(cè)臥位腰部蛛網(wǎng)膜下穿刺腦脊液壓力均小于60 mmH2O，其中4例腦脊液壓力過(guò)低未能測(cè)出，故視為0 mmH2O，13例腦脊液蛋白含量、細(xì)胞總數(shù)和白細(xì)胞數(shù)輕度增高，可能與硬膜下血腫有關(guān)。

3.2 SIH的MR表現(xiàn)

平掃：由于腦脊液容量減少，腦脊液水墊作用減弱或消失，腦組織尤其是中線部位腦組織向下移位，稱下垂腦[11]，下垂腦是SIH磁共振平掃的主要表現(xiàn)，表現(xiàn)為中腦向下移位、橋前池及鞍上池變窄、乳頭體腦橋間距變窄、小腦扁桃體向下移位等，下垂腦征象對(duì)發(fā)現(xiàn)該病具有重要的作用，腦下垂的多種表現(xiàn)中，筆者認(rèn)為乳頭體腦橋間距變窄相對(duì)于其它征象表現(xiàn)更為明顯（圖1c），Shah等[4]研究報(bào)道SIH組患者乳頭體橋腦距離為（4.4±1.8）mm，而正常對(duì)照組為（7.0±1.3）mm，本組病例中乳頭體腦橋間距均小于5.5 mm，低于診斷閾值，與以往文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果一致。MR平掃還可表現(xiàn)的異常征象有腦室及腦溝變窄、硬膜下積液、垂體增大等。由于腦脊液容量減少，腦室容積也相對(duì)減小。如跨越硬膜下間隙的皮層靜脈破裂則可導(dǎo)致硬膜下出血。在Brightbill等[12]研究中，在缺乏腦膜強(qiáng)化的地方，見(jiàn)不到積液，僅在當(dāng)硬腦膜擴(kuò)張不足以維持顱內(nèi)容量時(shí)，才發(fā)生硬膜下積液。垂體增大可能與垂體水腫或淤血有關(guān)。MR增強(qiáng)掃描硬腦膜異常強(qiáng)化是SIH的特征性表現(xiàn)，在本組所有患者中均出現(xiàn)，表現(xiàn)為顱內(nèi)幕上及幕下雙側(cè)硬腦膜對(duì)稱、彌漫、光滑明顯異常強(qiáng)化，主要在雙側(cè)顳、額部，不伴有結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化病灶。正常硬腦膜在增強(qiáng)檢查中可出現(xiàn)強(qiáng)化，但通常僅出現(xiàn)于腦表面特別是沿大腦鐮及小腦幕形成不連續(xù)光滑線性強(qiáng)化，強(qiáng)化的范圍小于整個(gè)腦表面的50%，且連續(xù)3 cm以上的硬腦膜強(qiáng)化極為少見(jiàn)[13]。MRV另一個(gè)異常征象為靜脈竇擴(kuò)張，腦血容量的代償增加使得靜脈竇彌漫或局限擴(kuò)張。以往有學(xué)者[14]認(rèn)為影像學(xué)改變的嚴(yán)重性并不與顱內(nèi)壓降低程度一致。本組結(jié)果分析，硬腦膜厚度、腦垂體高度與腦脊液壓力呈負(fù)相關(guān)（P＜0.05），第三腦室橫徑、中央溝寬度、乳頭體腦橋間距與腦脊液壓力呈正相關(guān) （P＜0.05）， 竇匯寬度與腦脊液壓力無(wú)關(guān) （P＞0.05），硬腦膜厚度、腦垂體高度、第三腦室橫徑、中央溝寬度、乳頭體腦橋間距與腦脊液壓力的相關(guān)性可以用Monro-Kellie定律解釋，腦組織、腦血流量及腦脊液體積之和相對(duì)穩(wěn)定，顱壓越低時(shí)，腦脊液容量減少越嚴(yán)重，從而導(dǎo)致上述影像改變也越顯著。而本研究顯示竇匯寬度與腦脊液壓力無(wú)顯著相關(guān)性（P＞0.05），可能與研究樣本量較少有關(guān)，其準(zhǔn)確性有待于大樣本量雙盲法論證。本組病例治療后未復(fù)查MRI檢查，故MRI定量指標(biāo)對(duì)SIH療效的評(píng)估有待于以后進(jìn)一步探討。

3.3 鑒別診斷

鑒別診斷包括肥厚性硬腦膜炎、硬腦膜轉(zhuǎn)移癌、腦膜炎等。肥厚性硬腦膜炎頭痛多與體位無(wú)關(guān)，硬腦膜異常強(qiáng)化沿顱底或顱頂?shù)娘B板分布，腦脊液壓力正?；蚱?。硬腦膜轉(zhuǎn)移癌常出現(xiàn)硬腦膜結(jié)節(jié)狀異常強(qiáng)化，軟腦膜多受累，多數(shù)有原發(fā)腫瘤病史。腦膜炎可出現(xiàn)于硬腦膜及軟腦膜，臨床具有感染癥狀，腰穿腦脊液檢查有助于鑒別。

總之，SIH好發(fā)于中年人，臨床上特征性表現(xiàn)為直立體位頭痛，再結(jié)合其MRI特征診斷并不困難。本研究顯示：硬腦膜厚度、腦垂體高度、第三腦室橫徑、中央溝寬度、乳頭體腦橋間距的改變與腦脊液壓力均具有相關(guān)性。所以筆者認(rèn)為硬腦膜增厚、垂體增大、腦室及腦溝變窄、腦下垂程度在SIH患者臨床治療中可作為客觀的評(píng)價(jià)指標(biāo)。