車鵬博，阮繼剛 ，郭 丹

（1.寧夏醫(yī)科大學(xué)，寧夏 銀川 750004；2.寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院，寧夏 銀川 750004）

SAPHO綜合征是一類由滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚與骨炎組成的臨床綜合征。該病的發(fā)病原因尚未明確，其發(fā)病率較低。據(jù)報(bào)道，在歐洲各國，SAPHO綜合征的發(fā)病率為1/10000[1]。目前，我國臨床上還沒有關(guān)于SAPHO綜合征的詳細(xì)的流行病學(xué)資料，只明確該病患者可出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)病變和皮膚損害。臨床上缺乏對SAPHO綜合征進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)的特異性指標(biāo)，主要通過影像學(xué)檢查對其進(jìn)行診斷。臨床上為SAPHO綜合征患者常用非甾體類抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、抗風(fēng)濕藥及二磷酸鹽類藥物進(jìn)行治療。研究發(fā)現(xiàn)，及早對SAPHO綜合征患者的病情進(jìn)行診斷與治療，可有效地改善其預(yù)后，降低其殘疾的發(fā)生率。為了確保對SAPHO綜合征進(jìn)行診斷的準(zhǔn)確性，筆者在本次研究中對寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院收治的1例SAPHO綜合征患者的病例資料進(jìn)行了回顧性的分析?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者為女性，64歲，于2017年9月10日以“反復(fù)腰痛9年，近2年內(nèi)腰痛的癥狀進(jìn)行性加重”為主訴入院接受治療。在9年前，患者在無明顯誘因的情況下出現(xiàn)腰部疼痛的癥狀?；颊咴谶M(jìn)行體力勞動(dòng)后該癥狀明顯加重，同時(shí)伴有右臀部、右下肢疼痛的癥狀?；颊咴?jīng)在多家醫(yī)院就診，其病情均被診斷為腰椎病，使用止痛藥進(jìn)行治療的效果尚可。自2015年起，患者腰部疼痛的癥狀進(jìn)行性加重，并出現(xiàn)了全身乏力、翻身及起坐困難的癥狀，在行走時(shí)需要家人攙扶。經(jīng)口服止痛藥、進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練等對癥治療后，療效并不明顯。患者進(jìn)入本院后，對其進(jìn)行臨床查體的結(jié)果顯示，其全身皮膚粘膜無黃染，其淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，對其心肺進(jìn)行聽診的結(jié)果無異常，其雙側(cè)的第3肋、第7～第12肋處均有局部壓痛，其第5腰椎的棘突處為壓痛的中心，此處存在叩擊痛，其右側(cè)髖關(guān)節(jié)的活動(dòng)受限，其雙側(cè)髖關(guān)節(jié)呈“4”字征，其進(jìn)行直腿抬高試驗(yàn)、雙膝骨擦感試驗(yàn)的結(jié)果均為陽性，其雙側(cè)膝關(guān)節(jié)在進(jìn)行屈伸活動(dòng)時(shí)略受限，無法進(jìn)行指-地試驗(yàn)。對患者進(jìn)行血常規(guī)檢查、生化檢查、凝血功能檢查、尿常規(guī)檢查、糞便常規(guī)檢查、腫瘤標(biāo)記物檢測、免疫球蛋白檢測、補(bǔ)體檢查、自身免疫性疾病指標(biāo)檢測、血β2微量球蛋白檢測、血輕鏈定量檢測、血免疫固定電泳檢測、尿本-周氏蛋白定性檢測、餐后2 h血糖檢測的結(jié)果均未見異常?；颊哌M(jìn)行血沉檢測的結(jié)果為87 mm/h，其進(jìn)行血清CRP 檢測的結(jié)果為22.50 mg/L。患者進(jìn)行心電圖檢查、心臟彩超檢查、腹部彩超檢查、乳腺超聲檢查的結(jié)果均未見異常。對患者進(jìn)行骨盆X線檢查的結(jié)果顯示，其存在骨質(zhì)疏松癥，對其進(jìn)行胸部CT檢查的結(jié)果顯示其胸骨、左側(cè)鎖骨、右側(cè)肋骨的骨質(zhì)被破壞，其胸骨周圍的軟組織存在腫塊影(見圖1)。對患者進(jìn)行腰椎磁共振平掃的結(jié)果顯示，其腰椎存在正常的生理曲度，其部分椎間盤的T2WI信號(hào)減低，但未見椎間盤突出癥的征象，其腰4-5椎間盤水平的雙側(cè)黃韌帶輕度增厚，其椎管內(nèi)未見異常信號(hào)。對患者進(jìn)行全身骨斷層掃描的結(jié)果顯示，其左側(cè)鎖骨、胸骨柄、左側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)、左1前肋骨的鹽代謝活躍，其右側(cè)鎖骨近端的骨骼膨大、變形，存在骨質(zhì)疏松癥（見圖2）。對患者進(jìn)行PET-CT檢查的結(jié)果顯示，其胸骨、左鎖骨的近端、左1前肋骨的骨質(zhì)被破壞，同時(shí)伴有FDG代謝不均勻性增高的表現(xiàn)（見圖3）。對患者進(jìn)行骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查的結(jié)果顯示，其粒細(xì)胞、紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞的增生較為活躍，但未見異常細(xì)胞。患者入住本院后，追問其既往病史得知，患者有多年的雙手掌膿皰疹患病史。結(jié)合患者的既往病史，進(jìn)行臨床查體及各項(xiàng)輔助檢查的結(jié)果確診其患有SAPHO綜合征。讓患者口服醋氯芬酸片（50 mg∕次，2次∕d）、甲潑尼龍片（4 mg∕次，1次∕d）、甲氨蝶呤片（2.5 mg∕次，1次∕周）進(jìn)行治療，為其使用注射用唑來膦酸進(jìn)行靜脈滴注（4 mg∕次，1次∕d）。治療1周后，患者腰痛、全身骨痛的癥狀有明顯緩解，可進(jìn)行翻身、坐起，其病情好轉(zhuǎn)后出院。

2 討論

SAPHO綜合征是一組較為少見的臨床綜合征，主要包括滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨炎。青中年是此病的高發(fā)人群。其中，以女性患者居多[2]。SAPHO綜合征患者可出現(xiàn)皮膚損害和骨關(guān)節(jié)損害。研究發(fā)現(xiàn)，有80%的SAPHO綜合征患者可出現(xiàn)皮膚受損的癥狀，其主要表現(xiàn)為患有掌跖膿皰病和嚴(yán)重的痤瘡[3]。據(jù)調(diào)查，在出現(xiàn)皮膚受損癥狀的SAPHO綜合征患者中，出現(xiàn)掌跖膿皰病的SAPHO綜合征患者占52%～92%[4]，出現(xiàn)嚴(yán)重痤瘡的SAPHO綜合征患者占16%～39%，且以男性患者居多。骨關(guān)節(jié)損害包括滑膜炎、骨肥厚、無菌性骨炎及附著點(diǎn)炎。其中，骨肥厚和骨炎是慢性炎癥發(fā)生、發(fā)展的結(jié)果?；ぱ淄ǔＪ怯晒茄讛U(kuò)展至鄰近關(guān)節(jié)引起的，可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎，通常發(fā)生在患者前胸壁處的胸鎖關(guān)節(jié)、胸肋關(guān)節(jié)、肋鎖關(guān)節(jié)及骶髂關(guān)節(jié)?；颊叩耐庵荜P(guān)節(jié)受累后，可出現(xiàn)多發(fā)性的關(guān)節(jié)炎或不對稱的關(guān)節(jié)炎，其受累的主要外周關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。目前，臨床上對SAPHO綜合征患者主要進(jìn)行影像學(xué)檢查。對此病患者進(jìn)行CT檢查的結(jié)果顯示其肋鎖韌帶的附著點(diǎn)存在病變；在對其進(jìn)行全身骨掃描時(shí)可見典型的“牛頭征”[5]；對其進(jìn)行PFTET∕CT檢查可判斷其骨關(guān)節(jié)病變是否處于活動(dòng)期。

SAPHO綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：1）患者患有骨關(guān)節(jié)病和聚合性痤瘡或化膿性汗腺炎；2）患者患有骨關(guān)節(jié)病和掌趾膿皰??；3）患者上胸壁、肢端骨、脊柱的骨質(zhì)肥厚，伴有或不伴有皮膚損害；4）患者患有慢性多灶性復(fù)發(fā)性骨髓炎，伴有或不伴有皮膚損害?；颊呔哂猩鲜?點(diǎn)癥狀中的任何一點(diǎn)即可診斷其病情為SAPHO綜合征[6]。本次研究中的這例患者既往有多年的雙手掌膿皰疹病史。對該患者進(jìn)行全身骨斷層掃描的結(jié)果顯示其左側(cè)鎖骨、胸骨柄、左側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)、左1前肋骨的鹽代謝活躍，其右側(cè)鎖骨近端的骨骼膨大、變形。對該患者進(jìn)行PET-CT檢查的結(jié)果顯示其胸骨、左鎖骨的近端、左1前肋骨的骨質(zhì)被破壞，同時(shí)伴有FDG代謝不均勻性增高的表現(xiàn)。該患者的病情符合臨床上關(guān)于SAPHO綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。目前，臨床上對SAPHO綜合征的發(fā)病原因尚未明確。有研究者認(rèn)為，SAPHO綜合征是一種自身免疫性疾病。此病患者細(xì)胞因子中的白細(xì)胞介素-8和腫瘤壞死因子的表達(dá)可升高，其細(xì)胞因子中的白細(xì)胞介素-10的表達(dá)可降低[7]。臨床上治療SAPHO綜合征的首選藥物是非甾體類抗炎藥、鎮(zhèn)痛藥、糖皮質(zhì)激素、抗風(fēng)濕藥及二磷酸鹽類藥物。

臨床上需要將SAPHO綜合征與銀屑病關(guān)節(jié)炎、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病、硬化性骨髓炎進(jìn)行鑒別診斷[8]。臨床醫(yī)生應(yīng)充分了解SAPHO綜合征的臨床特點(diǎn)，改變以往對此病進(jìn)行診斷的局限性思維，仔細(xì)地詢問患者的既往病史，對其進(jìn)行全面的臨床檢查，以降低SAPHO綜合征的漏診率及誤診率[9]。