陳積武

【中圖分類號(hào)】R593.9 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】2095-6851（2018）07--01

例1：王某，男，28歲，因“咳嗽、咳痰、發(fā)熱、氣促1月，伴雙腳踝浮腫、眼瞼部浮腫7天”于2015年3月2日入院?；颊哂?月前無(wú)誘因出現(xiàn)咳嗽，咳嗽為陣發(fā)性，痰少，呈白色黏液性，不易咳出，同時(shí)出現(xiàn)發(fā)熱，體溫高達(dá)39℃，無(wú)畏冷、寒戰(zhàn)，無(wú)胸痛、咯血。在衛(wèi)生院治療（具體不祥），未見好轉(zhuǎn)。并出現(xiàn)氣喘、氣促，活動(dòng)后呼吸困難。就診本院門診就診，胸片示：左下肺炎。為進(jìn)一步治療而住院治療。發(fā)病以來(lái)患者無(wú)盜汗、午后低熱，無(wú)關(guān)節(jié)疼痛、肢體，入院診斷為右下肺感染，給予“哌拉西林舒巴坦鈉”、“奧硝唑”“痰熱清” 等對(duì)癥支持治療2周癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)而出院。于入院前7天前起床發(fā)現(xiàn)雙腳踝部浮腫，腳腫加重而且眼瞼部也浮腫，無(wú)頭痛、無(wú)惡心、嘔吐，未做任何處理而到我院住院治療。體格檢查：體溫39.2，脈搏80次/分，血壓150/10OMmHg，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，神志清楚，精神疲倦，急病面容，步入病房，查體合作。全身皮膚黏膜無(wú)黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱五官正常，雙眼瞼明顯浮腫，鞏膜無(wú)黃染，結(jié)膜無(wú)蒼白，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏，鼻翼無(wú)煽動(dòng)，外耳道無(wú)癤腫，耳鼻道通暢，未見異常分泌物溢出。唇紅，咽無(wú)充血，扁桃體不腫大。頸軟無(wú)抵抗，氣管居中，甲狀腺無(wú)腫大，未見頸靜脈怒張。胸廓正常，雙側(cè)呼吸動(dòng)度對(duì)稱均等，雙側(cè)語(yǔ)顫正常，雙肺叩診呈清音，雙下肺可聞及少量散在濕性羅音，無(wú)哮鳴音。心界不大，心率80次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，全腹無(wú)壓痛反跳痛，肝脾肋下未觸及，莫菲氏征（-），腹部無(wú)包塊，無(wú)移動(dòng)性濁音，腸鳴音正常，肛門及外生殖器未查，脊柱呈生理性彎曲，無(wú)壓痛，雙下肢輕度浮腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查各檢查生理反射存在，病理反射未引出。輔助檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞12.30×109個(gè)/L，4.0×10 12個(gè)/L血紅蛋白101 g/L，血小板322 x 109個(gè)/L； 尿常規(guī)示尿蛋白（十十），潛血（十十十）余正常、肝功能、腎功能、血脂、心肌酶譜等均正常，C反應(yīng)蛋白30.0 mg/L，類風(fēng)濕因子、抗“O”陰性，血沉69mm/h；胸部DR提示雙下肺結(jié)節(jié)改變；副鼻竇華氏位未見異常；行抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（cANCA）陽(yáng)性。臨床診斷為韋格納肉芽腫，給予強(qiáng)的松40mg/日頓服，環(huán)磷酰胺40mg/日靜滴，注射用青霉素鈉靜滴，呋塞米片20mg，日1次，囑臥床休息、低鹽低脂高維生索飲食，治療2周后發(fā)熱、咳嗽、氣促好轉(zhuǎn)，復(fù)查胸部DR病變明顯吸收，尿蛋白量、潛血明顯減少，現(xiàn)門診繼續(xù)糖皮質(zhì)激素及環(huán)磷酰胺治療，已逐漸減量，病情穩(wěn)定。

例2：龍某，女，44 歲。因”反復(fù)發(fā)熱、咳嗽6月，加重伴右側(cè)頭痛2月余”于2016年9月20日入院?；颊哂?個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高40.2℃，無(wú)明顯規(guī)律性，伴咳嗽，無(wú)咳痰，曾到當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院就診，考慮急性上呼吸道感染，給予“炎琥寧”、“頭孢曲松鈉”等治療后癥狀未見好轉(zhuǎn)，于2016年3月10日到海南省樂東縣人民醫(yī)院住院治療，胸部DR提示右上肺少許纖維、增殖病灶。診斷為浸潤(rùn)性肺結(jié)核，給予“異煙肼”、“利福平”、“吡嗪酰胺”等2周治療后咳嗽較前好轉(zhuǎn)，但仍發(fā)熱。于2016年5月12日因上述癥狀加重、全身乏力、消瘦明顯到海南省農(nóng)墾三亞醫(yī)院住院治療，胸部CT提示：1、右肺上葉后段空洞、左肺下葉外基底段小結(jié)節(jié)；2、縱膈見數(shù)個(gè)小淋巴結(jié)，考慮反應(yīng)性增生。血沉50 mm/1小時(shí)、C反應(yīng)蛋白38.0 mg/L血常規(guī)、及免疫球蛋白檢查無(wú)異常。診斷為肺結(jié)核，給予”左氧氟沙星”靜滴、 “異煙肼”、“利福平”、“吡嗪酰胺”口服等治療后癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)。于2月前上述癥狀加重伴右側(cè)頭痛，以前額部、面頰部疼痛較明顯，晨起輕，午后重，自服“百服寧”后發(fā)熱、頭痛時(shí)好時(shí)壞，于2016年9月20日到我院住院治療，入院查體：體溫40℃，脈搏100次/分，呼吸26次/分，血壓120/80mmHg。發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)不良，神志清楚，精神疲倦，自動(dòng)體位，慢性病容，查體合作。全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。頭顱外觀無(wú)畸。雙側(cè)眼瞼無(wú)浮腫、下垂，眼瞼活動(dòng)正常。眼球無(wú)突出、凹陷、斜視、震顫，眼球活動(dòng)正常。結(jié)膜無(wú)充血，鞏膜無(wú)黃染，角膜透明，無(wú)潰瘍，角膜反射正常。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm，對(duì)光反射靈敏，輻輳反射正常。耳廓無(wú)畸形，外耳道無(wú)異常分泌物，乳突無(wú)壓痛。鼻部未見畸形，鼻翼無(wú)扇動(dòng)，鼻道可見少許膿性分泌物、右側(cè)上頜竇區(qū)壓痛。口腔無(wú)潰瘍，雙側(cè)扁桃體無(wú)腫大、充血、分泌物、假膜。頸無(wú)強(qiáng)直，頸靜脈無(wú)充盈，肝頸靜脈回流征陰性，氣管居中，甲狀腺無(wú)腫大、壓痛、結(jié)節(jié)、震顫、血管雜音。胸廓對(duì)稱，呼吸節(jié)律整齊，深度正常。右下肺叩診呈濁音，可聞及干濕性啰音及胸膜摩擦音。心前區(qū)無(wú)異常隆起，心尖搏動(dòng)于左第六肋間鎖骨中線外0.5cm觸及，范圍3cm，心前區(qū)無(wú)震顫，無(wú)心包摩擦感，心界叩診正常，HR100次/分，律齊，心音強(qiáng)度正常。腹平坦，腹式呼吸存在，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，全腹肌軟，無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛，未觸及腫塊，肝脾肋下未及，Murphy征陰性，雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音4次/分。輔助檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞11.31×109個(gè)/L，5.3×10 12個(gè)/L血紅蛋白100g/L，血小板372 x 109個(gè)/L； 尿常規(guī)、肝功能、腎功能、血脂、心肌酶譜等均正常，C反應(yīng)蛋白28.0 mg/L，血沉75 mm/h，類風(fēng)濕因子、抗“O”陰性；胸部DR提示：1、右下肺感染2右側(cè)胸腔積液（少量）；副鼻竇華氏位提示：雙側(cè)上額竇炎。高度懷疑韋格納肉芽腫，行抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（cANCA）陽(yáng)性（因我院條件有限不能行鼻竇及肺病變部位活檢），臨床診斷為韋格納肉芽腫，給予強(qiáng)的松40mg/日頓服，鹽酸左氧氟沙星注射液靜滴，次日體溫降至正常，頭痛較前好轉(zhuǎn)。1個(gè)月后復(fù)查胸部DR提示原肺部病變消失，右側(cè)胸腔積液較前明顯吸收。目前仍在門診訪治療中，病情穩(wěn)定。

韋格納肉芽腫起病多隱匿，臨床表現(xiàn)多樣，幾乎可累及全身任何系統(tǒng)及器官，最常見的為上呼吸道、肺和腎臟病變的三聯(lián)征，此外，尚可出現(xiàn)眼部、皮膚黏膜、神經(jīng)系統(tǒng)、關(guān)節(jié)、胃腸道等病變，臨床上缺乏特異性的臨床和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)，往往易被誤診為其他的疾病，如肺結(jié)核、肺惡性腫瘤、感染性疾病、惡性中線性肉芽腫、淋巴瘤樣肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)告，該病患者男性略多于女性，發(fā)病年齡一般在30～40歲，鼻、肺受損約占96%～100%，且常為首發(fā)癥狀，腎臟受損約占83%～90%，后期多發(fā)生腎功能衰竭，。實(shí)驗(yàn)室檢查中白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血沉、免疫球蛋白、C 反應(yīng)蛋白等均可以升高，但缺乏特異性，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（cANCA ） 具有較高的特異性和敏感性，且于韋格納肉芽腫的活動(dòng)有關(guān)，cANCA 檢測(cè)對(duì)韋格納肉芽腫有一定的輔助診斷價(jià)值。以往認(rèn)為，韋格納肉芽腫的診斷除需具有系統(tǒng)性血管炎的臨床表現(xiàn)外，組織病理上必須具有炎癥性肉芽腫的證據(jù)才能確立診斷。但近年來(lái)有作者認(rèn)為，只要臨床具有血管炎綜合征，上或下呼吸道炎癥及腎炎綜合征，同時(shí)伴有高滴度C-ANCA陽(yáng)性即可診為韋格納肉芽腫。胸部DR影像改變有以下特點(diǎn)：（1）多發(fā)：多處肺病變，散在雙肺多個(gè)肺野。（2）多變：病變形態(tài)及新舊不一，浸潤(rùn)、空洞及結(jié)節(jié)等多種形式，常同時(shí)存在。（3）多變：較短時(shí)間內(nèi)病變內(nèi)病大小、形態(tài)可發(fā)生較快變化。本組病例1初期出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀，繼而出現(xiàn)腎臟病改變，誤診為肺部感染及急性腎小球腎炎、病例2先出現(xiàn)肺部病變，繼而出現(xiàn)副鼻竇炎，誤診為肺結(jié)核、肺部感染、胸腔積液、副鼻竇炎等，兩例均經(jīng)檢查抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（cANCA）陽(yáng)性，均符合 1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院GPA分類標(biāo)準(zhǔn)，均可以診斷為韋格納肉芽腫，經(jīng)糖皮激素及環(huán)磷酰胺后均收到很好的療效。故臨床上遇到不明原因的發(fā)熱同時(shí)伴有慢性鼻炎及副鼻竇炎、下呼吸道癥狀、腎病病變兩聯(lián)或三聯(lián)征的患者均應(yīng)高度懷疑韋格納肉芽腫的可能，早檢查抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（cANCA），條件允許可反復(fù)對(duì)肺組織、副鼻竇組織進(jìn)行活組織檢查以早診斷、早治療。