馬雅靜，彭 娟

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，重慶 400016)

圖1 顱咽管瘤 A.骨窗軸位CT表現(xiàn)； B.軸位平掃T2WI； C.矢狀位MR增強(qiáng)掃描； D.病理圖(HE，×200；箭示膽固醇結(jié)晶，箭頭示上皮島)

患者男，47歲,因“右側(cè)視力下降及面部感覺障礙7個(gè)月”來診。查體：右側(cè)眼裂變小，右眼內(nèi)視、外展不能。垂體激素檢查未見異常。CT：平掃見鞍區(qū)、蝶竇及枕骨斜坡骨質(zhì)破壞，伴片團(tuán)狀軟組織腫塊，約4.7 cm×4.2 cm×3.3 cm，破壞區(qū)內(nèi)見斑片狀骨化影(圖1A)。MRI：腫塊呈等T1等T2信號，間雜斑點(diǎn)狀T1WI低信號、T2WI高信號，DWI示腫塊呈稍低信號；增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化，可見斑點(diǎn)狀無強(qiáng)化區(qū),垂體顯示不清(圖1B、1C)。影像學(xué)提示：脊索瘤。行經(jīng)右鼻孔-蝶竇行蝶竇、鞍區(qū)及上斜坡腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見實(shí)質(zhì)性腫瘤呈肉紅色，血供極其豐富，其中夾雜碎骨片，蝶竇壁、斜坡骨質(zhì)廣泛破壞，與周圍結(jié)構(gòu)粘連緊密。鏡下于纖維間質(zhì)中見上皮島結(jié)構(gòu)，局部可見膽固醇結(jié)晶。免疫組化：CK(+)，EMA(+)，Ki(+)，GFAP(-)。病理診斷：顱咽管瘤(圖1D)。

討論顱咽管瘤是起源于顱咽管殘余上皮細(xì)胞的先天性腫瘤，可沿殘余顱咽管細(xì)胞路徑發(fā)生，主要位于鞍上，少見累及鞍下者。85%～90%的顱咽管瘤為囊性或囊實(shí)性，實(shí)性少見。本例為實(shí)性腫瘤累及鞍區(qū)、斜坡及蝶竇，極其少見。顱咽管瘤累及鞍下的影像學(xué)表現(xiàn)可分為2型：①單純累及鞍下型，腫瘤累及鞍下結(jié)構(gòu)如蝶竇、鼻咽部，鞍區(qū)及鞍上無受累；②同時(shí)累及鞍下及鞍上型，但腫瘤主體位于鞍下，實(shí)性顱咽管瘤血供豐富、缺乏血腦屏障，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，但因瘤體內(nèi)含膽固醇及小鈣化灶，可出現(xiàn)斑點(diǎn)狀無強(qiáng)化區(qū)，具有一定特征性。此外，實(shí)性顱咽管瘤于DWI呈低信號，有助于與其他鞍區(qū)腫瘤鑒別。顱咽管瘤累及鞍下需與以下腫瘤鑒別：①顱底脊索瘤，為低度惡性腫瘤，常位于中線區(qū)域、斜坡附近，呈浸潤性生長，內(nèi)見殘留骨和鈣化，周圍骨質(zhì)溶骨性破壞，MRI呈不均勻長T1長T2信號，以蜂窩樣、顆粒樣不均勻強(qiáng)化為特點(diǎn)；②顱底軟骨肉瘤，有累及斜坡側(cè)面、偏離中線生長趨勢，腫瘤內(nèi)產(chǎn)生半環(huán)形、點(diǎn)片狀鈣化為其特點(diǎn)，MRI呈長T1長T2混雜信號，增強(qiáng)掃描以腫瘤邊緣及內(nèi)部分隔強(qiáng)化為主，典型表現(xiàn)為“石榴籽征”。