胡井泉 張玉峰 黃 國 何奎鋼

上海市寶山區(qū)羅店醫(yī)院放射科，上海 201908

周圍神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)髓鞘的Schwann細(xì)胞，多數(shù)患者腫瘤生長速度較慢，往往僅壓迫神經(jīng)而不造成神經(jīng)侵犯，且包膜完整，易于切除[1]。惡性周圍神經(jīng)鞘瘤的人群發(fā)病率約為0.001%，約占所有軟組織肉瘤的6%，雖然其發(fā)病率較低，但具有侵襲性強(qiáng)、惡性程度高等特征，患者遠(yuǎn)期生存率較低，據(jù)報道，惡性周圍神經(jīng)鞘瘤患者5年生存率不足50%[2]。本研究分析了近年收集的71例良惡性周圍神經(jīng)鞘瘤的CT圖像特點(diǎn)，現(xiàn)作報道如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象

整理我院2013年2月至2017年10月收治的71例周圍神經(jīng)鞘瘤患者的臨床資料，進(jìn)行回顧性分析。患者均于我院接受手術(shù)治療，經(jīng)術(shù)后病理學(xué)檢查明確診斷[3]，其中男39例，女32例，年齡18～69歲，平均（41.38±9.52）歲，病程14 d～2年，平均（9.75±1.33）個月；主要臨床表現(xiàn)：頸部疼痛2例，胸部疼痛8例，胃部不適5例，胸悶6例，活動后氣促2例，咳嗽伴咯血2例，腹脹2例，大便帶血1例，吞咽困難1例，四肢麻木17例，其余25例為體檢發(fā)現(xiàn)；腫瘤性質(zhì)：良性49例，惡性22例。

1.2 檢查方法

使用Somatom Sensation 16排螺旋CT機(jī)（德國西門子公司），掃描參數(shù)[4]：管電壓120 kV，管電流210 mAs；增強(qiáng)掃描時經(jīng)肘前靜脈高壓注射非離子型對比劑碘帕酮（350 mgI/mL）75 mL，速率3 mL/s，注藥后35 s進(jìn)行采集，對采集原始圖像依次進(jìn)行薄層重建、多平面重組，重建層厚及層間距均為3 mm。

由2名經(jīng)驗(yàn)豐富的影像科高年資醫(yī)師分別閱片，結(jié)論不統(tǒng)一的討論后決定。

2 結(jié)果

2.1 良性周圍神經(jīng)鞘瘤的特點(diǎn)

2.1.1 病灶部位、形態(tài) 49例良性病灶中，19例位于頸部，腫瘤起源神經(jīng)為脊神經(jīng)，生長部位包括頸根部及鎖骨上窩。15例病灶位于胸部，4例病灶位于腹部，11例病灶位于四肢。

2.1.2 CT圖像特點(diǎn) 頸部CT平掃橫斷面圖像示腫瘤呈橢圓形，沿神經(jīng)根走行生長，可見包膜，呈等或稍低密度，密度稍不均勻，可見小鈣化灶、囊變；增強(qiáng)掃描圖像示強(qiáng)化不均勻，瘤體中心區(qū)域呈明顯絲狀強(qiáng)化，包膜中等強(qiáng)化，囊變未見強(qiáng)化，瘤體周圍組織可見受壓推移改變。

胸部病灶CT平掃圖像示腫塊邊緣光滑，平掃密度稍不均勻，CT值范圍介于18～26 Hu，與鄰近組織分界較清晰；增強(qiáng)掃描圖像示病灶呈輕或中度強(qiáng)化，病灶周圍胸膜未見增厚，未見腫大淋巴結(jié)。見圖1。

圖1 胸部良性周圍神經(jīng)鞘瘤的CT平掃圖像

腹部病灶CT平掃圖像可見組織分界清，CT值約30 Hu，密度不均勻，內(nèi)見多個點(diǎn)狀鈣化灶及多發(fā)小圓形脂肪密度影；增強(qiáng)掃描圖像示輕度不均勻強(qiáng)化。四肢病灶平掃圖像可見腫瘤呈軟組織樣密度，與周圍組織分界清，周圍結(jié)構(gòu)呈不同程度受壓改變；增強(qiáng)掃描圖像示中度不均勻強(qiáng)化。

2.2 惡性周圍神經(jīng)鞘瘤的特點(diǎn)

2.2.1 病灶部位、形態(tài)及生長方式 22例惡性病灶中，5例位于下肢，4例位于腹腔，4例位于肩背部及脊柱，2例位于縱膈，2例位于乳腺，胸壁、前列腺、陰囊、頭皮、上頜竇及眶底各1例。其中20例為腫塊型，呈侵襲性生長，相鄰脂肪層受累并表現(xiàn)為廣泛或局部脂肪間隙模糊，1例為彌漫型，可見周圍多發(fā)骨質(zhì)破壞；17例邊界欠清，5例邊界清晰；轉(zhuǎn)移情況：淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移7例，胸壁轉(zhuǎn)移4例，肺轉(zhuǎn)移、胸膜轉(zhuǎn)移各2例，腎上腺轉(zhuǎn)移1例。

2.2.2 CT圖像特點(diǎn) CT平掃圖像以等或低密度為主，其中4例可見多發(fā)點(diǎn)狀、條狀、片狀鈣化；增強(qiáng)掃描圖像示瘤灶實(shí)性部分呈中等或明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化不均勻，呈漸進(jìn)延遲強(qiáng)化，囊性及壞死成分未見強(qiáng)化。見圖2。

圖2 腹部惡性周圍神經(jīng)鞘瘤的CT平掃圖像

3 討論

周圍神經(jīng)鞘瘤可廣泛分布于全身各處，但以四肢屈側(cè)、頭頸部、腹膜后及脊神經(jīng)后根處最為常見，既往臨床關(guān)于周圍神經(jīng)鞘瘤的診斷多采用超聲技術(shù)，雖然超聲圖像能夠?yàn)椴≡钆c表淺周圍神經(jīng)關(guān)系的判斷提供參考，但由于神經(jīng)鞘瘤位于神經(jīng)末梢，體積較細(xì)小且位置較深，臨床實(shí)踐中超聲圖像往往難以發(fā)現(xiàn)[5-6]。

良性周圍神經(jīng)鞘瘤的病理表現(xiàn)為：肉眼可見腫瘤呈灰白色，包膜完整，可見旋渦狀結(jié)構(gòu)；鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形，伸出雙根突起，短梭形的細(xì)胞核呈較規(guī)則的柵欄狀排列[7]。惡性周圍神經(jīng)鞘瘤的病理表現(xiàn)為：肉眼可見腫瘤呈灰褐色，形態(tài)不完整；鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形，呈密集漩渦狀排列[8]。雖然病理組織學(xué)是臨床診斷周圍神經(jīng)鞘瘤并判斷腫瘤良惡性的金標(biāo)準(zhǔn)，但其存在有創(chuàng)、耗時久等弊端，在影像學(xué)診斷無明顯把握的前提下難以作為首選篩查方案。因此，影像學(xué)診斷手段，對于周圍神經(jīng)鞘瘤的鑒別診斷有特殊價值。

既往研究顯示，CT與MRI對周圍神經(jīng)鞘瘤的檢出率相仿，故單獨(dú)實(shí)施CT檢查即可達(dá)到診斷目的[9]。本研究49例良性病灶中，以頸部、胸部病灶占比最高，其CT平掃圖像特點(diǎn)以密度不均勻、與周圍組織分界清為主，增強(qiáng)掃描多見不均勻強(qiáng)化。一方面，腫瘤細(xì)胞排列較為疏松，且存在較多間質(zhì)、細(xì)胞間水腫液、粘液成分，是造成腫瘤組織密度不均勻的主要原因；另一方面，Schwann細(xì)胞粘液基質(zhì)水分較多，故相較于肌肉組織，神經(jīng)鞘瘤的衰退減少，加之腫瘤囊變、壞死、出血等因素，增強(qiáng)掃描圖像亦呈不均勻強(qiáng)化表現(xiàn)[10-11]。對于CT圖像可見軟組織腫塊分布于神經(jīng)走行區(qū)域者，應(yīng)高度懷疑周圍神經(jīng)鞘瘤風(fēng)險。需要注意的是，良性胃部周圍神經(jīng)鞘瘤往往伴有胃壁增厚、走行僵硬等表現(xiàn)，需注重與胃間質(zhì)瘤、胃癌、胃淋巴瘤的鑒別：1）胃間質(zhì)瘤屬于富血供腫瘤，傾向于外生性生長，腫瘤中心常見出血、壞死，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯[12]，可據(jù)此鑒別；2）胃癌的CT圖像可見胃內(nèi)多個大小不等的腫塊浸潤于胃壁，根據(jù)浸潤生長表現(xiàn)、淋巴結(jié)及其他器官轉(zhuǎn)移征象的差異可做出判斷；3）胃淋巴瘤亦可見廣泛性胃壁增厚，但常累及多個部位并伴有表面潰瘍形成，且增強(qiáng)掃描可見病灶分層強(qiáng)化[13-14]，是區(qū)分胃淋巴瘤與良性周圍神經(jīng)鞘瘤的關(guān)鍵點(diǎn)。

惡性周圍神經(jīng)鞘瘤其CT平掃圖像特點(diǎn)以密度不均勻、內(nèi)可見點(diǎn)狀鈣化灶為主；增強(qiáng)掃描圖像示強(qiáng)化不均勻，呈漸進(jìn)延遲強(qiáng)化。此外，CT見瘤體巨大，囊變、壞死多發(fā)并伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，可作為惡性周圍神經(jīng)鞘瘤的診斷依據(jù)[15]。雖然良性與惡性周圍神經(jīng)鞘瘤的CT平掃、增強(qiáng)圖像存在一定差異，但惡性周圍神經(jīng)鞘瘤仍需與其他腫瘤相鑒別：1）外周良性神經(jīng)源性腫瘤常較局限、邊緣清晰，腫瘤周圍無水腫或僅有輕微水腫，且無惡性腫瘤的侵襲性生長、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等特點(diǎn)[16-17]，臨床鑒別難度較低；2）四肢惡性周圍神經(jīng)鞘瘤易與橫紋肌瘤、平滑肌瘤混淆，前者CT增強(qiáng)掃描時腫塊一般呈明顯不均勻強(qiáng)化并可見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶，后者由于血運(yùn)豐富，增強(qiáng)掃描圖像多見斑片狀不均勻強(qiáng)化[18]，應(yīng)注意區(qū)分。

總體而言，良惡性周圍神經(jīng)鞘瘤的CT平掃及增強(qiáng)圖像存在一定特征性表現(xiàn)，可以為腫瘤性質(zhì)的判斷提供參考。