莫大鵬

特發(fā)性顱內(nèi)高壓（idiopathic intracranial hypertension，IIH）是一種病因不明、以頭痛和視覺癥狀為主要臨床表現(xiàn)，腦結(jié)構(gòu)及腦脊液成分無明顯異常的臨床綜合征。作為一種臨床綜合征，IIH在醫(yī)學(xué)史上已有約100年的歷史。IIH在普通人群中年發(fā)病率為（0.28～2.20）／10萬，尤多見于育齡、肥胖女性[1]。

由于病因不明確，目前對(duì)IIH的治療只是針對(duì)降顱內(nèi)壓的藥物和外科治療，所以治療效果不理想。IIH造成患者難以忍受的臨床癥狀是頭痛和耳鳴，而容易造成殘疾的是視力損害，甚至失明。隨著顱內(nèi)壓的下降，頭痛和耳鳴癥狀可以改善，但視力方面由于視網(wǎng)膜細(xì)胞水腫時(shí)間延長(zhǎng)會(huì)導(dǎo)致視力下降甚至失明，大量視網(wǎng)膜細(xì)胞凋亡造成的視力下降難以恢復(fù)。如何監(jiān)測(cè)和評(píng)估視力的變化，盡早對(duì)顱內(nèi)壓增高進(jìn)行有效的治療，避免嚴(yán)重視力損害是治療IIH的重要內(nèi)容之一。目前，臨床上顱內(nèi)壓增高與眼底水腫的時(shí)間關(guān)系仍不清楚，該領(lǐng)域還需要與眼科醫(yī)師共同探索以明確，從而更好地救治此類患者的視力損害。

既往由于影像學(xué)檢查方法的局限，對(duì)靜脈竇病變的診斷率較低，對(duì)IIH患者并發(fā)靜脈竇梗阻的認(rèn)識(shí)不足。因此，靜脈竇狹窄在IIH病因?qū)W中的作用可能被低估[1-2]，近期一系列研究發(fā)現(xiàn)有超過90%的IIH患者合并靜脈竇狹窄，明顯高于健康對(duì)照人群[3-4]。當(dāng)前隨著MRV和DSA檢查在臨床的應(yīng)用，尤其是3D釓增強(qiáng)MRV和旋轉(zhuǎn)3D大劑量造影劑注射DSA新技術(shù)的應(yīng)用，明顯提高了對(duì)靜脈竇狹窄診斷的準(zhǔn)確性[5]。而靜脈竇內(nèi)逆行造影及微導(dǎo)管測(cè)壓術(shù)，可更進(jìn)一步判斷病變部位、狹窄程度及竇內(nèi)壓力變化，有助于更準(zhǔn)確了解靜脈竇狹窄及血流動(dòng)力學(xué)狀況[6]。目前的研究對(duì)于造成靜脈竇狹窄的原因以及是否有特殊炎癥等機(jī)制參與IIH的病理過程，仍不清楚。有文獻(xiàn)報(bào)道提示靜脈竇狹窄的原因更多的是巨大的蛛網(wǎng)膜顆粒造成靜脈竇腔占位，堵塞了靜脈竇血液回流[7]。這種占位性病變，是在何種機(jī)制下發(fā)病仍不清楚。近來有個(gè)案報(bào)道，應(yīng)用血管內(nèi)超聲對(duì)靜脈竇狹窄程度、竇壁內(nèi)還是竇壁外病變的判斷更加準(zhǔn)確[8]；4D血流MRI可以分析靜脈竇狹窄后血流動(dòng)力學(xué)的變化，如狹窄附近造成的渦流有可能是造成耳鳴的一個(gè)重要原因[9]。這些發(fā)現(xiàn)也提示未來尚需更大樣本量的病例分析，對(duì)血管內(nèi)超聲、高分辨MRI等新方法進(jìn)一步的評(píng)價(jià)分析，從而有助于了解靜脈竇病變位置和造成靜脈竇狹窄的原因，為臨床治療的選擇提供重要的信息。

在探索靜脈竇狹窄造成顱內(nèi)壓升高的機(jī)制方面，早在1996年，就有學(xué)者提出靜脈竇狹窄導(dǎo)致的顱內(nèi)靜脈壓力升高是顱內(nèi)壓增高的一種重要病理生理機(jī)制，靜脈竇狹窄可以明顯改變部分IIH患者腦靜脈系統(tǒng)的血流動(dòng)力學(xué)，顱內(nèi)壓增高均以靜脈壓力升高作為最后的共同通路[10-11]。對(duì)于合并靜脈竇狹窄的IIH發(fā)病機(jī)制探索方面，目前有兩種觀點(diǎn)：一種認(rèn)為是其他因素造成了顱內(nèi)壓升高，升高的顱內(nèi)壓壓迫靜脈竇，導(dǎo)致靜脈竇順應(yīng)性降低，出現(xiàn)竇壁塌陷，這是一種外壓性狹窄[12]；另一種機(jī)制認(rèn)為靜脈竇狹窄是血管腔內(nèi)占位性病變?cè)斐刹糠肿枞?，如蛛網(wǎng)膜顆粒增大或靜脈竇血栓機(jī)化附于竇壁造成竇道狹窄，引起竇內(nèi)靜脈壓增高，從而引起顱內(nèi)壓升高[3，13]。血管內(nèi)超聲檢查和高分辨MRI可有助于明確靜脈竇狹窄是靜脈竇內(nèi)堵塞還是竇壁受壓。

盡管上述兩種發(fā)病機(jī)制明顯不同，但無論靜脈竇狹窄為顱內(nèi)高壓的原因還是結(jié)果，靜脈竇高壓均為加重腦循環(huán)障礙的重要因素[11]。血管內(nèi)治療的目的是恢復(fù)塌陷的靜脈竇管徑，降低靜脈竇內(nèi)血流阻力，使靜脈血順利流出顱腔，從而降低顱內(nèi)壓及緩解臨床癥狀，即阻斷其病理過程的進(jìn)展，可使患者病情迅速好轉(zhuǎn)[5，14]，該方法更符合患者腦脊液流通渠道自然修復(fù)的理論，在緩解顱內(nèi)壓增高及臨床癥狀方面，可能優(yōu)于視神經(jīng)減壓術(shù)和腦室腹腔分流術(shù)[15]。

對(duì)于傳統(tǒng)治療效果欠佳的伴靜脈竇狹窄的IIH患者，靜脈竇支架置入術(shù)不失為一種有效的治療方法，國內(nèi)外一系列研究報(bào)道也顯示了對(duì)這類患者行靜脈竇支架置入術(shù)取得了良好臨床療效，這同時(shí)支持了靜脈竇狹窄是IIH發(fā)病原因之一的假說[5-6，14，16-19]。支架術(shù)要取得良好臨床療效的關(guān)鍵是：術(shù)前必須證實(shí)局限性靜脈竇狹窄在顱內(nèi)壓升高中起著重要的作用。最關(guān)鍵的是跨狹窄壓力差的測(cè)量，壓力差反映的是狹窄引發(fā)靜脈竇流出道功能受損的嚴(yán)重程度及靜脈竇狹窄與顱內(nèi)高壓可能的因果關(guān)系，壓力差達(dá)到一定程度，才有行支架置入術(shù)的指征。迄今仍沒有公認(rèn)的跨狹窄壓力差標(biāo)準(zhǔn)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為＞4 mm Hg即有臨床意義[20]。當(dāng)壓力差達(dá)到4～50 mm Hg時(shí)，提示靜脈竇內(nèi)血流梗阻已造成顯著的血流動(dòng)力學(xué)障礙，在顱內(nèi)壓升高的病理生理機(jī)制中起著重要作用，支架成形術(shù)可解除靜脈竇狹窄，獲得良好臨床效果[6，16-18，20]。因此，對(duì)于癥狀持續(xù)加重的IIH應(yīng)盡早行DSA檢查及竇內(nèi)壓力的準(zhǔn)確測(cè)量，以評(píng)估有無手術(shù)的適應(yīng)證。

目前，靜脈竇狹窄兩端壓力差的測(cè)量多采用微導(dǎo)管進(jìn)行測(cè)壓，微導(dǎo)管直徑較小時(shí)會(huì)影響測(cè)壓的精確度[21]。采用冠狀動(dòng)脈測(cè)壓導(dǎo)絲（PrimeWire Prestige Plus，Volcano公司，美國）進(jìn)行靜脈竇狹窄測(cè)壓應(yīng)該更準(zhǔn)確，但目前尚未有文獻(xiàn)報(bào)道。有研究顯示局部麻醉和全身麻醉下測(cè)得的跨狹窄兩端的壓力差是不一樣的[18]。全身麻醉會(huì)影響顱內(nèi)壓變化，同樣也會(huì)影響靜脈竇壓力的測(cè)量值，故患者在清醒狀態(tài)下測(cè)的竇內(nèi)壓較準(zhǔn)確。但如何更準(zhǔn)確地測(cè)量靜脈竇內(nèi)壓力，評(píng)估靜脈竇狹窄兩端的壓力差是否是造成顱內(nèi)壓升高的主要因素，尚需更進(jìn)一步的研究確定。

雖然對(duì)于合并靜脈竇狹窄的難治性IIH，一系列國內(nèi)外報(bào)道均顯示了應(yīng)用靜脈竇支架置入術(shù)取得了良好的臨床療效，但這些研究絕大部分為小樣本單中心回顧性病例分析。因此，未來還需要大樣本、嚴(yán)格設(shè)計(jì)、隨訪時(shí)間更長(zhǎng)的前瞻性研究來進(jìn)一步明確靜脈竇狹窄所致的IIH是否是患者本身自限性的一過性病理過程，以及在消除靜脈竇狹窄造成的顱內(nèi)壓增高方面，藥物治療和介入治療孰優(yōu)孰劣。