于金超 朱雅穎 謝友舟

(復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科 上海 200031)

第一鰓裂瘺管及囊腫是由于胚胎發(fā)育時第一、二鰓弓融合不全，上皮殘留而形成的先天性疾病，臨床上較少見(占所有鰓裂畸形疾病的8%～10%[1-2]，兒童所有頸部腫塊的17%[3])，發(fā)病部位多變[4]，最常見于耳周。第一鰓裂畸形可表現(xiàn)為竇道、瘺管及囊腫3種形式，與面神經(jīng)解剖關系密切[4-6]。完整切除病變組織的難度較大，容易損傷面神經(jīng)，術后易復發(fā)，是一種較復雜的手術。我科2017年10月～2018年11月對16例第一鰓裂瘺管及囊腫進行手術切除，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 資料 第一鰓裂瘺管及囊腫患者16例，其中男性9例、女性7例；年齡2～45歲，平均(18.75±14.96)歲；1例患者病程不明確，其余15例患者的病程為2.5個月～30年，平均(4.1±7.6)年?；颊呔驮\時均有反復紅、腫、流膿史，1例患者在就診時有同側面癱。4例患者既往有切開排膿史；6例既往有手術切除術，其中2例術前診斷為耳后囊腫，2例術前診斷為耳前瘺管，1例術前診斷為耳后腫塊。15例患者術前進行MRI檢查，2例進行CT檢查。

1.2 方法 所有患者均在局部炎癥控制后全身麻醉下進行手術。16例患者中3例從瘺口處注入亞甲藍進行示蹤，做切口后逐層分離皮下組織和瘢痕，顯微鏡下輔助分離病變組織，并注意保護面神經(jīng)(術中使用面神經(jīng)監(jiān)護儀，對于復雜性瘺管或囊腫病例進行面神經(jīng)解剖)；吸除病變組織內的豆渣樣物或膿性分泌物，清理肉芽組織，徹底切除并檢查無病變組織殘留；縫合腮腺組織，創(chuàng)面止血，逐層縫合切口。對于累及外耳道或合并有外耳道狹窄的病例進行外耳道成形術和植皮術，術后外耳道內填塞油紗條。對于瘺管病變較復雜的部分病例沿瘺管剖開后進行切除。部分病例放置引流條。

2 結果

16例第一鰓裂瘺管及囊腫患者中14例為第一鰓裂瘺管，2例為第一鰓裂囊腫，其中12例為右側、4例為左側。15例術前進行MRI檢查的患者發(fā)現(xiàn)7例病變組織位于耳前方，8例位于耳后方。手術中發(fā)現(xiàn)病灶主要位于外耳道底后壁，有2例患者病變組織累及到外耳道頂壁。

所有患者術后切口愈合良好。除1例患者在術前存在面癱外，其余患者無一例發(fā)生術后感染、面癱、腮腺瘺等并發(fā)癥。1例患者在術后第6個月復發(fā)，再次進行手術切除。該例復發(fā)患者在術前有1次局部切開排膿史和1次手術切除史。

3 討論

第一鰓裂瘺管及囊腫是臨床上一種少見的先天性疾病，1865 年Virchow首次描述了這種畸形性疾病[3]。第一鰓裂瘺管的瘺口位置隱蔽，一般在出現(xiàn)反復紅、腫、流膿發(fā)作后才被發(fā)現(xiàn)而引起重視，可在任何年齡段發(fā)病，臨床表現(xiàn)多樣，易引起漏診或誤診。本研究中6例有既往手術切除史的患者中5例診斷為其他疾病而進行手術切除。術前詳細檢查至關重要。本研究中所有患者術前進行MRI和(或)CT檢查，從影像學上進行輔助診斷，提高了術前診斷的準確性，降低了誤診率和漏診率。

在疾病早期經(jīng)常不能對第一鰓裂瘺管及囊腫進行明確診斷和治療。Triglia等[7]報道從臨床癥狀首次出現(xiàn)開始到明確診斷之間的病程為3.5年。在明確手術治療之前多數(shù)患者會因感染而進行反復切開排膿和手術切除[7-8]。本研究中有4例(25%)患者進行切開排膿，6例(37.5%)既往行手術切除，平均病程為4.1年。因此對于因耳周感染而進行反復切開排膿的患者要仔細檢查、分析，進行充分的鑒別診斷以避免漏診。第一鰓裂瘺管及囊腫在診斷時要與耳前瘺管、皮脂腺囊腫、腮腺腫塊、脈管瘤、淋巴瘤、皮下膿腫和結核膿腫等鑒別，在降低漏診的同時也要避免誤診。

第一鰓裂瘺管及囊腫有多種分類方法。1971年Arnot[9]提出了一種分類方法，1型為腮腺區(qū)域的囊腫或竇道，常見于成年期發(fā)??；2型為頸前部區(qū)域的囊腫或竇道，常見于兒童期發(fā)病。隨后1972年Work[10]提出了另一種分類方法，也是目前最常用的分類方法，即：Ⅰ型，外胚層來源，組織學結構為鱗狀上皮；Ⅱ型，外胚層和中胚層來源，組織學結構為伴有軟骨組織或皮膚附件的鱗狀上皮。Olsen等[11]在1980年提出了簡單的分類方法：竇道、瘺管及囊腫。

面神經(jīng)起源于第二鰓弓，但與第一鰓裂瘺管及囊腫關系密切。有文獻[4]報道，83例患者中47例病變組織走行于面神經(jīng)淺部，25例走行于面神經(jīng)深部，11例穿行于面神經(jīng)分支中。第一鰓裂瘺管及囊腫與腮腺(特別是腮腺淺葉)解剖關系毗鄰，反復紅、腫、流膿，多次切開排膿和既往手術切除，局部瘢痕組織形成[3]，

導致面神經(jīng)、腮腺與周圍組織形成粘連，增加了術中面神經(jīng)損傷的風險。因此在完整手術切除瘺管或囊腫的同時要注意保護面神經(jīng)的完整性。由于第一鰓裂瘺管及囊腫的不規(guī)則性及其與周圍組織的關系復雜性，在一定程度上增加了手術切除難度。術前詳細的影像學檢查、清晰的手術視野、術中顯微鏡的輔助應用、對解剖結構的熟悉掌握以及對瘺管或囊腫組織形態(tài)的充分認識有利于手術的順利進行，降低手術難度和風險，避免和減少術后并發(fā)癥的發(fā)生。Triglia等[7]報道術后暫時性和永久性面癱的發(fā)生率分別為12.8%和2.6%，Li 等[12]報道術后暫時性和永久性面癱的發(fā)生率分別為6.7%和3.3%，也有文獻[4]指出永久性面癱的發(fā)生率低于1%。本研究中除1例患者術前存在面癱外，其余患者均未發(fā)生面癱。

目前第一鰓裂瘺管及囊腫的治療主要是手術切除[4,12-13]。有文獻[14]報道手術切除時機選擇在4歲之后，此時面神經(jīng)發(fā)育較好，手術切除時面癱風險小；但也有文獻[4]指出反復感染會增加術后復發(fā)率，應在患兒1歲時(最好在感染發(fā)生前)進行手術切除。本研究進行手術切除的患者中年齡最小的為2歲。盡早進行手術徹底切除病變組織是預防術后復發(fā)的關鍵。有文獻[7]報道術后復發(fā)率為7.7%。本研究16例患者中1例在術后第6個月復發(fā)并再次手術。術后復發(fā)與反復感染、切開排膿、多次手術和復雜瘺管分支等相關。在手術切除病變組織的過程中，特別是有反復切開排膿史和手術史的患者，為了避免損傷面神經(jīng)，也可能會造成瘺管組織或囊腫壁的殘留，術后復發(fā)。術前注入亞甲藍示蹤有助于徹底切除病變組織。本研究中有3例復雜的第一鰓裂瘺管患者，顯微鏡下輔助手術切除病變組織可仔細觀察和分辨病變組織。

綜上所述，第一鰓裂瘺管及囊腫臨床發(fā)病較為少見，在病變早期不能得到明確診斷，病變組織與面神經(jīng)和腮腺的解剖關系密切，手術切除較為復雜，反復感染后切開排膿和多次手術會增加手術風險，在仔細的術前檢查和評估后，盡早進行徹底手術切除是首選的有效治療方案。