黃麗丹 楊建峰

纖維型纖維肉瘤分三種亞型：低級別纖維粘液樣肉瘤（low-grade myxofibrosarcoma，LGFMS）、硬化性上皮樣纖維肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma，SEF）、伴巨大菊形團的玻璃樣變梭形細胞腫瘤。根據(jù)報道，伴有巨大菊形團的玻璃樣變梭形細胞腫瘤是LGFMS的一種變異型[1]。盡管曾有報道過放射性照射和SEF發(fā)生的聯(lián)系，但纖維型纖維肉瘤的病因總體上仍未明確[2]。LGFMS由Evans于1987年首先報道，而SEF由Meis于1995年報道。兩者通常發(fā)生于中青年，LGFMS男性比女性多見，而SEF男女的發(fā)病率相仿[3]。LGFMS和SEF均表現(xiàn)為良性的組織學(xué)特征，但常發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，由于報道較少，LGFMS和SEF的發(fā)病率未知。纖維型纖維肉瘤多發(fā)生于軀干的軟組織深部或四肢，腹部極少見。到目前為止，國內(nèi)外關(guān)于腹盆部纖維型纖維肉瘤CT表現(xiàn)的報道非常少。筆者收集了5例經(jīng)病理證實的腹盆部纖維型纖維肉瘤，結(jié)合文獻，對該腫瘤的CT表現(xiàn)進行探討，進一步了解該病，為提高術(shù)前診斷率提供幫助。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2008年1月至2017年12月紹興市第一人民醫(yī)院2例和紹興市中心醫(yī)院3例腹膜后纖維型纖維肉瘤患者，男2例，女3例；年齡31～53歲，平均44歲。經(jīng)病理檢查診斷為腹膜后纖維型纖維肉瘤患者?；颊吲R床癥狀多無特異性，體檢發(fā)現(xiàn)2例，因腰痛、腹部不適3例。

1.2 CT檢查 均采用PHILIPS Brilliance 16排螺旋CT機，平掃后均行增強掃描，管電壓120kV，管電流320mA，掃描螺距為1.0，層厚5mm，連續(xù)無間斷掃描，掃描范圍從兩側(cè)膈頂至恥骨聯(lián)合。CT增強掃描時經(jīng)前臂肘靜脈團注碘佛醇注射液 80～100ml（320mgI/ml，1.5ml/kg），注射流速 3.0ml/s，于 30s、70s分別掃描獲取動脈期、門脈期對比增強圖像。由2位中級及以上職稱的放射科醫(yī)師共同閱片，當(dāng)意見不一致時，通過相互討論以取得一致意見。

1.3 CT判讀標(biāo)準 CT增強掃描根據(jù)CT值增加情況將強化程度分為輕度（＜20HU）、中度（21～40HU）、明顯強化（＞40HU）。平掃時病灶密度與腰大肌密度相比，分為低密度、等密度和混雜密度。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn)

2.1.1 腫瘤的部位、數(shù)目、大小、形態(tài) 5例患者均為單發(fā)腫瘤，均位于腹膜后，病灶最大徑16.7cm。腫瘤呈圓形、類圓形及不規(guī)則形，邊緣清晰。

2.1.2 腫瘤的密度 CT平掃病灶呈混雜密度3例，相對等密度2例；均未見鈣化、出血、壞死。

2.1.3 強化方式 3例邊緣結(jié)節(jié)灶和纖維間隔進行性強化并在動脈期見腫瘤內(nèi)血管，2例實性部分輕度強化。

2.1.4 腫瘤邊界及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系 病灶邊界均清晰，周圍器官及結(jié)構(gòu)受壓、移位改變。

2.1.5 復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移情況 5例患者發(fā)現(xiàn)時均未見明顯腫大淋巴結(jié)，其中2例患者于術(shù)后3～5個月內(nèi)復(fù)發(fā)及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其中1例于術(shù)后4個月余出現(xiàn)心力衰竭、腎衰竭、肝功能衰竭而死亡。

2.2 病理學(xué)表現(xiàn) LGFMS患者3例，肉眼觀察腫瘤質(zhì)地中等，有包膜，邊界清晰，囊實性，由于一般體積較大，鄰近器官受壓改變。鏡下腫瘤由兩種區(qū)域混合而成，一種為明顯膠原化的結(jié)節(jié)，細胞稀少，另一種為細胞較豐富的黏液區(qū)，并可見短束狀和特征性漩渦結(jié)構(gòu)。該腫瘤細胞生物行為偏良性，只有散在的核深染的細胞，分裂相少見。免疫組化：波紋蛋白（VM）陽性，S-100、上皮膜抗原（EMA）、CD34陰性。見圖1（見插頁）。

SEF患者2例，肉眼觀察腫瘤實性，無包膜，邊界清楚，切面灰白色，無出血及壞死，無軟骨及鈣化，質(zhì)地中等，無周圍侵犯，無腹水及腹膜轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。鏡下大小不等的圓形或卵圓形腫瘤細胞較密集，呈巢狀，索狀排列。腫瘤細胞分布于含大量深嗜伊紅色的膠原纖維的間質(zhì)中，胞質(zhì)較透明，核染色欠均勻，核異型性明顯。免疫組化示Vientiane、Ki-67 陽性，CD31、CD34、CK、DM、EMA、MymoD1、NF、NSE、Syn、CgA、S-100、 平 滑 肌 肌 動 蛋 白（SMA）均陰性。見圖2（見插頁）。

3 討論

LGFMS和SEF均屬于纖維型纖維肉瘤，多數(shù)發(fā)生于中青年人，大部分生長于下肢，極少位于腹盆部[3]。已有文獻報道纖維型纖維肉瘤（LGFMS、SEF）的病理，臨床特征和治療方法[4-5]，但未見對該腫瘤CT表現(xiàn)有詳細報道，筆者結(jié)合相關(guān)文獻對5例腹盆部纖維型纖維肉瘤的CT表現(xiàn)進行探討。

3.1 LGFMS LGFMS具有良性組織學(xué)特征，但易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移[6-7]。大部分LGFMS腫塊邊界清楚，伴有包膜或假包膜，LGFMS的組織學(xué)表現(xiàn)為：纖維和黏液區(qū)構(gòu)成，細胞密度低到中等，梭形細胞伴有輕度核異性改變，分裂象少見，通常以團狀，渦旋狀的方式生長[8]。

腹部LGFMS在CT片上通常表現(xiàn)為邊界清楚的低-等密度的巨大腫塊，無鈣化，出血，這些CT表現(xiàn)與它的纖維和黏液成分相一致。Messiou等[9]報道3例發(fā)生在胸腔和胸壁的LGFMS，其中1例在大體檢查時發(fā)現(xiàn)有出血灶，但CT圖像上均表現(xiàn)為密度均勻的病灶。Van Houdt等[10]報道2例出血性LGFMS的MRI表現(xiàn)。筆者認為，可能是CT的分辨率低于MRI而未能顯示微出血成份，或者腫塊內(nèi)的腫瘤血管在大體檢查剖面時被切斷，因此多在切面上發(fā)現(xiàn)出血灶。本研究中的LGFMS患者，病灶邊緣的結(jié)節(jié)區(qū)和纖維間隔呈進行性強化并在動脈期見腫瘤內(nèi)血管，這種漸進性的強化模式符合纖維組織強化特征。這種CT表現(xiàn)未曾報道。筆者認為LGFMS強化模式不僅與毛細血管豐富的細胞構(gòu)成有關(guān)，也與纖維成份和腫瘤血管的分布有關(guān)。就病灶內(nèi)結(jié)節(jié)的成因而言，可能是纖維和黏液區(qū)變換造成的[3]。

腹部LGFMS主要與含有纖維和黏液成分的良惡性腫瘤鑒別，如粘液型脂肪肉瘤，黏液樣纖維肉瘤和促纖維增生小圓細胞腫瘤。黏液型脂肪肉瘤常表現(xiàn)為均勻密度或輕度不均勻密度腫塊，有時可發(fā)現(xiàn)少量脂肪成份。黏液樣纖維肉瘤常發(fā)生在老年人，且易發(fā)生壞死和出血，而LGFMS少見。根據(jù)Levy等[11]研究認為促纖維增生小圓細胞腫瘤表現(xiàn)為少血供，邊界清楚，點狀鈣化。有時可發(fā)生出血或壞死，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，肝轉(zhuǎn)移和腹水。如果綜合分析CT表現(xiàn)并結(jié)合相關(guān)文獻，LGFMS誤診斷為促纖維增生小圓細胞腫瘤將可避免。

3.2 SEF SEF具有低級別腫瘤的組織病理學(xué)特征，即圓形或橢圓形細胞以索狀或巢狀分布于大量膠原區(qū)，缺乏分裂像和壞死區(qū)。就筆者所知，尚未有文獻描述和討論盆部SEF CT表現(xiàn)的報道。SEF表現(xiàn)為密度較均勻的腫塊，主要由上皮樣細胞組成的等密度區(qū)和纖維膠原化組成的小片狀低密度區(qū)構(gòu)成。2例SEF未見鈣化和出血灶，這種表現(xiàn)也與SEF病理檢查一致。腫塊邊界清楚，但組織學(xué)檢查并未見包膜，這與腫塊壓迫周圍組織形成假包膜有關(guān)。增強后，在腫塊實質(zhì)區(qū)輕度強化，低密度區(qū)則未見強化。盆腔SEF主要與平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤等鑒別。平滑肌肉瘤易發(fā)生壞死，通常表現(xiàn)為不均勻腫塊。神經(jīng)鞘瘤有包膜，邊界清楚，平掃密度均勻，然而增強后可表現(xiàn)為不均勻密度。SEF和簡單型纖維瘤鑒別相當(dāng)困難，兩者均表現(xiàn)為較均勻的密度和輕度強化。

LGFMS和SEF均屬于纖維型纖維肉瘤，但兩者有不同的CT表現(xiàn)。腹部LGFMS通常表現(xiàn)為含有較多低密度黏液或膠原區(qū)的不均勻密度腫塊，邊緣結(jié)節(jié)和病灶內(nèi)囊性結(jié)節(jié)壁呈進行性強化，而SEF通常表現(xiàn)為密度均勻、等密度為主的腫塊。兩者也有一些相似的方面，都有與腫瘤細胞相對應(yīng)的等密度區(qū)和膠原或黏液對應(yīng)的低密度區(qū)構(gòu)成，不同的是它們的成份比例。兩者均邊界清楚無鈣化、壞死和出血，增強后輕度強化。這些CT表現(xiàn)符合良性腫瘤的特征，而事實上纖維型纖維肉瘤常復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。了解纖維型纖維肉瘤的結(jié)構(gòu)特征對術(shù)前診斷非常重要。

一些學(xué)者提出采用細針抽吸活檢來診斷腹部LGFMS和SEF，細針穿刺活檢對腹部LGFMS和SEF的診斷價值不明確，往往因為抽取組織太少而不能詳細分析腫瘤成份，而且增加腹腔內(nèi)種植轉(zhuǎn)移的可能性。而腹腔鏡檢查對診斷有一定幫助，但無法觀察腫塊內(nèi)部結(jié)構(gòu)，其價值有限。

CT檢查在腹部腫瘤的診斷中尤為重要，CT增強對比可以對腫瘤的結(jié)構(gòu)、成份、密度和血供進行全面分析并能觀察腫瘤的侵犯和轉(zhuǎn)移情況。因此通過對纖維型纖維肉瘤的CT表現(xiàn)進行分析討論，有助于臨床術(shù)前診斷和及時治療，然而腫瘤的根治性切除和術(shù)后的組織病理學(xué)檢查是纖維型纖維肉瘤診斷和處理的最佳方法。