宋君莉，錢楚岳，劉乃萌，孫珉丹*

(1.吉林大學(xué)第一臨床醫(yī)院 腎病科，吉林 長(zhǎng)春130021；2.吉林大學(xué)白求恩醫(yī)學(xué)部臨床醫(yī)學(xué)院)

1 病例資料

患者，男，44歲，9年前因突發(fā)“急性心肌梗死”于外院行冠狀動(dòng)脈支架術(shù)植入支架一枚，住院期間發(fā)現(xiàn)血壓升高，最高血壓230/130 mmHg，此后規(guī)律口服“阿司匹林”“氯吡格雷”抗凝治療及降壓治療，胸悶、氣短癥狀好轉(zhuǎn)，血壓控制尚可。此間定期復(fù)查，未發(fā)現(xiàn)腎功能不全。4年前因間斷頭暈，發(fā)現(xiàn)頸部血管血栓。2年前患者因血壓控制不佳就診于心內(nèi)科，發(fā)現(xiàn)右腎動(dòng)脈狹窄，血肌酐升高約200 μmol/L，行右腎動(dòng)脈成形術(shù)，此后血壓控制在130/80 mmHg左右，血肌酐升高未予以重視。1年前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢凹陷性水腫，血肌酐較2年前未見(jiàn)明顯增高，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對(duì)癥治療，未行明確診斷及系統(tǒng)治療。10天前再次因胸悶、氣短就診于心內(nèi)科，診斷為“急性冠脈綜合征”，未行支架植入術(shù)，給予抗凝、抗血小板、降脂穩(wěn)定斑塊等治療。病程中偶有胸悶、氣短、頭暈。既往：無(wú)高血壓病、免疫相關(guān)病、心血管病家族史。入院查體：體溫36.5℃，脈搏82次/分，呼吸18次/分，血壓166/107 mmHg。神清語(yǔ)明，顏面部水腫，無(wú)皮疹及皮下出血，雙下肢輕度凹陷性水腫，右下肢皮溫降低，無(wú)跛行，心、肺、腹及神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)陽(yáng)性體征。輔助檢查：血常規(guī)、肝功未見(jiàn)明顯異常；肌酐：197.7 μmol/L參考值(57-111 μmol/L)；肌鈣蛋白I：1.180 ng/ml(參考值0-0.34 ng/ml)，BNP：1680 pg/ml(參考值0-125 pg/ml)；抗心磷脂抗體(ACA)陽(yáng)性；抗心磷脂抗體三項(xiàng)(IgA，IgG，IgM)陰性；狼瘡抗凝物初篩試驗(yàn)80.6 s(參考值31.0-44.0 s)，狼瘡抗凝物確定試驗(yàn)38.7 s(參考值30.0-38.0 s)，狼瘡初篩/狼瘡確認(rèn)2.08(參考值0.80-1.20)；抗核抗體(ANA)：核均質(zhì)型1∶100(參考值<1∶100)。頸部血管彩超：右側(cè)頸外動(dòng)脈起始段血栓形成，合并部分再通。雙下肢動(dòng)脈彩超：雙側(cè)下肢動(dòng)脈粥樣硬化斑塊形成；右側(cè)股淺動(dòng)脈上段血栓形成后再通，管腔重度狹窄；右側(cè)脛后動(dòng)脈及腓動(dòng)脈閉塞，左側(cè)下肢動(dòng)脈內(nèi)膜光滑，內(nèi)中膜不厚，管壁散見(jiàn)強(qiáng)回聲斑塊，管腔血流通暢，未見(jiàn)狹窄，流速普遍減低，考慮上游病變所致。左側(cè)髂動(dòng)脈彩超：左側(cè)髂總動(dòng)脈及髂外動(dòng)脈上段血栓形成(亞急性期聲像)。雙腎血管彩超：左腎大小85 mm×30 mm,右腎大小99 mm×37 mm,左腎體積減小，雙腎皮質(zhì)回聲略增強(qiáng)，皮髓界限欠清。綜上，結(jié)合患者反復(fù)血栓癥狀、體征、輔助檢查，診斷為抗磷脂抗體綜合征、慢性腎衰竭(腎功能代償期CKD3期)、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、冠狀動(dòng)脈支架術(shù)后、不穩(wěn)定型心絞痛、心功能II級(jí)、高血壓病3級(jí)(極高危險(xiǎn)組)、腎動(dòng)脈狹窄、下肢動(dòng)脈硬化閉塞癥、右側(cè)頸動(dòng)脈狹窄、左側(cè)髂總動(dòng)脈及髂外動(dòng)脈上段血栓形成(亞急性期)。治療上給予強(qiáng)的松30 mg 1/日 口服，硫酸氯吡格雷75 mg 1/日 口服、阿司匹林腸溶片 100 mg 1/日 口服及對(duì)癥治療。電話隨訪患者，訴出院1個(gè)月后突發(fā)“急性肺栓塞”，于北京某醫(yī)院治療?，F(xiàn)患者病情平穩(wěn)，水腫消退，精神狀態(tài)及體力明顯改善，血肌酐控制尚可。后患者未定期于我院隨訪。

2 討論

抗磷脂抗體綜合征(APS)，是由抗磷脂抗體(API)引起的一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病，可單獨(dú)或與其他結(jié)締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等同時(shí)發(fā)生[1]。其三大主要臨床表現(xiàn)為血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少，此外還包括心臟瓣膜病、神經(jīng)精神癥狀、腎病、網(wǎng)狀青斑等非典型臨床表現(xiàn)[2]。APS臨床上男女均可發(fā)病，以女性多見(jiàn)，男∶女為1∶6.6[3]。年齡(男性>55歲，女性>65歲)、心血管疾病危險(xiǎn)因素、自身免疫性疾病(主要是SLE)、吸煙、外科手術(shù)、制動(dòng)、早發(fā)心血管疾病家族史、口服避孕藥、遺傳性血栓形成傾向、妊娠等都是APS的危險(xiǎn)因素[4]。診斷APS需至少同時(shí)符合1條臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)(①血栓形成，②異常妊娠)以及1條實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)(①血漿狼瘡抗凝物陽(yáng)性，②抗心磷脂抗體陽(yáng)性，③抗β2-GPI抗體陽(yáng)性)。

該患者有血栓形成的臨床表現(xiàn)以及抗心磷脂抗體陽(yáng)性、狼瘡抗凝物陽(yáng)性的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，故抗磷脂抗體綜合征診斷明確。但該患者為男性，44歲，是APS的少發(fā)性別及年齡，且無(wú)高血壓病、免疫性疾病、心血管病等家族史。首發(fā)臨床表現(xiàn)為不典型的急性心肌梗死，術(shù)后在給予抗凝治療下，患者仍相繼出現(xiàn)頸動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、下肢動(dòng)脈、肺動(dòng)脈血栓，患者因胸悶、氣短、血壓控制不佳等反復(fù)就診于心內(nèi)科，但并未能考慮到APS的可能。至患者于我院腎病科就診時(shí)已出現(xiàn)不可逆的腎功能改變。病程中合并右腎動(dòng)脈狹窄，已行腎動(dòng)脈形成術(shù)干預(yù)治療?，F(xiàn)患者出現(xiàn)腎功能不全，不能除外抗磷脂綜合征腎病的可能。

目前，APS的治療主要是抗凝治療，且要結(jié)合患者存在的危險(xiǎn)因素，陽(yáng)性抗體數(shù)量，當(dāng)前臨床問(wèn)題等具體治療。本例患者為防止該病的進(jìn)一步進(jìn)展及腎功能惡化及，治療上給予阿司匹林聯(lián)合氯吡格雷抗凝、糖皮質(zhì)激素、對(duì)癥治療等。

APS臨床發(fā)病率低，表現(xiàn)復(fù)雜多變。臨床上當(dāng)女性出現(xiàn)反復(fù)自然流產(chǎn)、50歲以下成人患有缺血性腦卒中、無(wú)明顯誘因出現(xiàn)近端深靜脈血栓的病人，很容易考慮到APS可能，能較早診斷及治療。但當(dāng)中年男性，且首發(fā)癥狀為心肌梗死等的非典型臨床表現(xiàn)時(shí)，很容易忽略APS的可能。該患者反復(fù)就診于心內(nèi)科，給予抗凝、對(duì)癥治療，心血管系統(tǒng)癥狀好轉(zhuǎn)，但病情逐漸加重，發(fā)展形成多部位血栓，這時(shí)應(yīng)考慮到患者癥狀是否由其他血栓形成性疾病導(dǎo)致，警惕APS的可能，提早行有關(guān)APS的特殊檢查，及時(shí)明確病因及診斷，結(jié)合患者自身情況，早期治療，提高患者生活質(zhì)量及預(yù)后。