張?zhí)煊?段雅珊

先天性外中耳畸形是一類較為常見的顱面部畸形，發(fā)病率約萬分之一到萬分之三，其臨床癥狀較為復(fù)雜，也可為綜合征畸形表現(xiàn)的一部分，多單獨(dú)發(fā)生。主要臨床表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)外耳郭畸形、耳道狹窄或閉鎖、中耳畸形等，其中，單側(cè)發(fā)病約占 80%，其余為雙側(cè)畸形。先天性外中耳畸形的發(fā)病機(jī)制并不明確，孕期感染或者藥物毒物刺激可能是部分誘因，另外，有少部分患者存在家族致病基因或明確的環(huán)境因素[1, 2]。先天性外中耳畸形不但有形態(tài)和結(jié)構(gòu)異常，還常伴有顯著聽力損失，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。因此，在修復(fù)外形的同時(shí)，還需進(jìn)行聽力重建，這使治療方法更為復(fù)雜，需要在治療過程中更有整體思路[3]。大部分伴聽力異常先天性外中耳畸形患者主要表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聽力損失，故研究者更關(guān)注氣導(dǎo)聽力變化，認(rèn)為該疾病對骨導(dǎo)聽力沒有影響[4]；但是隨著骨導(dǎo)機(jī)制研究的不斷進(jìn)展，已經(jīng)證實(shí)先天性外中耳畸形患者的骨導(dǎo)聽力較正常人降低[5]。本文主要關(guān)注對于先天性外中耳畸形患者在聽力學(xué)方面的研究進(jìn)展，為臨床診斷和治療提供參考。

1 先天性外中耳畸形患者的聽力學(xué)表現(xiàn)

除自聽外，健康人接收聲音主要通過氣導(dǎo)途徑，健康人純音測聽氣骨導(dǎo)閾值在-10 dB HL ～25 dB HL之間[5]。外耳道狹窄或閉鎖和/或聽骨鏈固定時(shí)氣導(dǎo)閾值顯著提高，氣骨導(dǎo)差值(air-bone gap，ABG)可達(dá) 50～60 dB[6]。若患者僅為單側(cè)傳導(dǎo)性聾，對側(cè)耳的聽力正常，雙耳聲場聽閾與正常人差距約10 dB左右，對日常生活影響不大，但是在言語發(fā)育早期，對部分字詞的發(fā)音仍有影響；而雙側(cè)外耳道狹窄或閉鎖患者的雙側(cè)氣導(dǎo)聽力都有嚴(yán)重缺失時(shí)，需要給予提高聽力方面的支持以改善聽力狀況，尤其是在幼兒言語發(fā)育期，盡早的無創(chuàng)骨導(dǎo)助聽干預(yù)和言語矯正非常重要[1]。

骨導(dǎo)聽力的傳播途徑包括外耳道的聲輻射、中耳聽骨鏈的惰性運(yùn)動、內(nèi)耳淋巴液的惰性運(yùn)動、耳蝸骨壁的形變和腦脊液的壓力傳遞[7]，外耳道的聲輻射指顱骨的振動引起外耳道氣壓變化從而產(chǎn)生聲信號的過程。聽骨鏈周圍的軟組織使振動信號的傳遞發(fā)生延遲，稱為聽骨鏈的惰性運(yùn)動，外耳道閉鎖時(shí)，失去外耳道的聽輻射，聽骨鏈固定時(shí)，活動度下降，惰性運(yùn)動減少[8,9]；這兩種變化都可能使低頻骨導(dǎo)減弱。研究發(fā)現(xiàn)，先天性外中耳畸形患者的骨導(dǎo)聽閾在1～4 kHz都有10～20 dB的升高，在2 kHz時(shí)骨導(dǎo)聽力差異最大，這稱為卡哈切跡,可以反映聽骨鏈的固定情況[10，11]。

言語識別率同樣是重要的聽力學(xué)指標(biāo)，通常使用安靜環(huán)境下的言語識別閾，或者噪聲環(huán)境下的言語識別閾、不同信噪比(10、5、0、-5 dB HL)下的言語識別率測算。單側(cè)先天性外中耳畸形的患者與正常人在安靜環(huán)境下的言語識別率通常接近100%，無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異；雙側(cè)先天性外中耳畸形的患者則有顯著差距[12,13]。先天性外中耳畸形的患者噪聲下言語識別能力較差，其中雙耳外耳道狹窄或閉鎖的患者在70 dB聲音信號時(shí)，也無法測出準(zhǔn)確閾值，使用言語識別率來判定更為合適[14]。言語識別能力與患者的雙耳聽閾有相關(guān)性，聽閾越好，對言語的識別能力越好。另外，言語識別能力還與患者的語言發(fā)育狀況有關(guān)，語言發(fā)育狀況不佳時(shí)，言語識別能力也較差[15]。

聲源定位是判斷聲音來源方位的能力，主要依賴于大腦對于聲音到達(dá)兩側(cè)耳的時(shí)間差、強(qiáng)度差和頻譜信號差異[16]。耳間時(shí)間差和耳間強(qiáng)度差依靠雙耳耳蝸對聲音到達(dá)兩耳的時(shí)間差異和強(qiáng)度差異來判定聲音的水平方位，分別對低頻和高頻聲音敏感。耳郭、頭部和身體對聲波的反射使不同方位來源的聲音產(chǎn)生不同的頻譜信號，用于垂直方位的判定。哺乳動物的聲源定位能力是不斷學(xué)習(xí)與適應(yīng)的，后天的聽力損傷發(fā)生后，聽覺系統(tǒng)可以通過聽通路和中樞的共同學(xué)習(xí)而緩慢發(fā)生適應(yīng)性變化。先天的聽力問題也會使神經(jīng)進(jìn)行修正，發(fā)育出有別于常人的適應(yīng)性能力[16]。先天性外中耳畸形的患者在不同程度上表現(xiàn)出聲源定位能力的下降，單側(cè)先天性外中耳畸形的患者，即使是完全外耳道骨性閉鎖，也有一部分患者可以擁有一定的聲源定位能力[17]；雙側(cè)先天性外中耳畸形患者，聲源定位能力極差[18]。

2 先天性外中耳畸形的聽力重建方法及效果

嚴(yán)重的先天性外中耳畸形需要進(jìn)行聽力重建。對于外耳道狹窄或者閉鎖的患者，目前有兩種治療方式，一是傳統(tǒng)的外耳道成形、中耳畸形聽力重建手術(shù)，依靠重建外耳道松解聽骨鏈來實(shí)現(xiàn)聽力的改善[19]；二是使用骨導(dǎo)助聽技術(shù)[20]。兩種處理方式均對聽力有明顯改善，同時(shí)也都有相對應(yīng)的局限性。

外耳道成形術(shù)是傳統(tǒng)的治療方式，適用于外耳道狹窄或伴有膽脂瘤的患者。耳道狹窄術(shù)后聽力提升效果好于閉鎖，并發(fā)癥發(fā)生率也更低。張?zhí)煊畹葓?bào)道先天性耳道狹窄患者行外耳道成形術(shù)后ABG平均改善19.16 dB，并發(fā)癥發(fā)生率20%[21]。而外耳道閉鎖患者ABG改善12.48 dB，并發(fā)癥發(fā)生率高達(dá)61.3%。聽力改善的程度與聽骨鏈的發(fā)育程度、外耳道皮膚的量相關(guān)。先天性外耳道骨性閉鎖患者的手術(shù)難度大，存在諸多手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及感染、外耳道再狹窄、鼓膜外移等后遺癥，應(yīng)當(dāng)評估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，謹(jǐn)慎做出選擇[1]。Jahrsdoerfer評分通過對患者體征、純音測聽、CT綜合評定，6分以上的患者可以考慮手術(shù)，術(shù)后短期內(nèi)患者聽力顯著改善，言語識別能力也明顯提升，但隨訪時(shí)間延長后患者出現(xiàn)聽力減退[22]。Digoy 和Curva報(bào)道耳道閉鎖患者術(shù)后短期ABG平均降低22 dB，77.8%的患者ABG<30 dB，長期隨訪后ABG與術(shù)前相比平均降低16 dB，76.9%的患者ABG<30 dB[23]。術(shù)后并發(fā)癥是遠(yuǎn)期聽力下降的原因之一。張?zhí)煊頪21]、Roberson[24]等都報(bào)道過部分耳道閉鎖患者術(shù)后發(fā)生了高頻感音神經(jīng)性聾，原因目前還沒有定論。Moon報(bào)道單側(cè)耳道閉鎖患者的聲源定位能力較術(shù)前有明顯提升，提升程度與聽力的提升程度相關(guān)[25]。

骨導(dǎo)助聽器的適應(yīng)證更為廣泛，可以用于耳道閉鎖或混合性聾的先天性外中耳畸形患者，植入后并發(fā)癥發(fā)生率較外耳道成形術(shù)低，且后期聽力更穩(wěn)定。骨導(dǎo)助聽器分為兩類，一類為經(jīng)顱傳遞振動的助聽裝置，以骨錨助聽器BAHA(bone-anchored hearing aid，BAHA)和骨橋(bone bridge，BB)為代表；另一類為經(jīng)皮傳遞振動的經(jīng)皮助聽裝置，有外戴式、磁鐵式和粘貼式，以Sophono、BAHA Attract和ADHEAR為代表。雙側(cè)外中耳畸形患者單側(cè)佩戴骨導(dǎo)助聽器對患者的聽力和言語識別能力有顯著提升，雙側(cè)佩戴骨導(dǎo)助聽器時(shí)對患者的聽力和言語識別能力提升更多。Kunst[26]報(bào)道患者佩戴BAHA后聽力提升44.9 dB，長期佩戴BAHA的遠(yuǎn)期聽力優(yōu)于外耳道成形術(shù)，BAHA對于言語識別能力的提升也被廣泛確認(rèn)。傳統(tǒng)BAHA對皮膚的長期影響使其容易發(fā)生感染等并發(fā)癥，現(xiàn)已逐漸退出臨床。由于皮膚對高頻振動有衰減，經(jīng)皮骨導(dǎo)助聽器在2 kHz以上的高頻增益衰減更明顯，經(jīng)處理器處理后，高頻聲音可以獲得一定補(bǔ)償。在臨床實(shí)驗(yàn)中，Sophono和BAHA Attract的助聽效果接近BAHA，在0.5～4 kHz可以將聽力提高20～30 dB,但對于高頻聽力補(bǔ)償效果較差[27,28]。Riss[29]報(bào)道耳道閉鎖患者安裝骨橋后聽力提升32.5 dB，與BAHA相比，骨橋750 Hz以下輸出減少，3～6 kHz輸出增大，可能比BAHA在言語相關(guān)頻率上的效果好。骨橋需要在乳突植入，當(dāng)先天性外中耳畸形患者的耳部結(jié)構(gòu)嚴(yán)重異常時(shí)，不具備植入條件；骨導(dǎo)助聽器植入后，對于聲源定位能力的改善至今仍有爭議，大部分研究認(rèn)為單側(cè)外中耳畸形患者單側(cè)佩戴骨導(dǎo)助聽器對提升聲源定位能力沒有效果，也有研究報(bào)道單側(cè)外中耳畸形患者長期單側(cè)佩戴骨導(dǎo)助聽器后聲源定位能力有提升[17]。Stenfelt報(bào)道雙側(cè)畸形患者單側(cè)佩戴BAHA后聲源定位能力沒有提升，但雙側(cè)佩戴后聲源定位能力明顯提升，遠(yuǎn)期效果更佳[15]。

外耳道成形術(shù)和骨導(dǎo)助聽技術(shù)對先天性外中耳畸形中傳導(dǎo)性聾患者的聽力改善都十分顯著。耳道狹窄患者仍有完整外耳道皮膚，外耳道成形術(shù)后并發(fā)癥相對較少；閉鎖患者行外耳道成形術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高，且遠(yuǎn)期聽力出現(xiàn)下降。骨導(dǎo)助聽技術(shù)創(chuàng)傷更小，更加穩(wěn)定，但是經(jīng)皮傳遞振動需要克服高頻缺失的問題；另外骨導(dǎo)助聽需要的外戴裝置也影響了患者的生活和社交。從BAHA到BAHA Attract、骨橋，可以看到骨導(dǎo)助聽技術(shù)在不斷朝著創(chuàng)傷更小，更便捷的方向努力。外戴裝置更小或者不需要外戴、創(chuàng)傷更小或者無創(chuàng)是骨導(dǎo)助聽器的發(fā)展趨勢。

3 結(jié)論

先天性外中耳畸形主要表現(xiàn)為患側(cè)的傳導(dǎo)性聾，以氣導(dǎo)聽力下降為主要特點(diǎn)，外耳道閉鎖時(shí)氣骨導(dǎo)閾值差別可達(dá)60 dB左右。先天性外中耳畸形同時(shí)伴有骨導(dǎo)聽力的輕微損失，聽骨鏈固定和外耳道閉鎖是引起氣骨導(dǎo)聽力受損的主要原因。聽閾測試、言語識別能力和聲源定位能力是衡量聽力的重要指標(biāo)，先天性外中耳畸形的患者在這三方面表現(xiàn)出的缺陷，正是臨床工作中需要關(guān)注和解決的問題。外耳道成形術(shù)和人工聽覺植入是對先天性外中耳畸形有效的治療方式，干預(yù)后患者的聽閾和言語識別能力都有明顯改善，但聲源定位能力是否能通過聽力重建得到改善至今仍有爭議。