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顱內(nèi)動靜脈畸形(Arteriovenousmalformation,AVM)是指顱內(nèi)動脈通過瘺管與靜脈直接交通并相互纏繞形成的異常血管團(tuán)，其每年發(fā)病率約為1.3/100,000，有研究稱其合并顱內(nèi)動脈瘤占比約為18%。顱內(nèi)AVM合并動脈瘤是引起顱內(nèi)出血的重要危險因素，有報道稱其發(fā)生顱內(nèi)出血及再出血的概率遠(yuǎn)比只存在AVM或者動脈瘤的幾率高。對于AVM內(nèi)或者其供血動脈近端及遠(yuǎn)端的動脈瘤，非創(chuàng)傷性檢查很難判定是動脈瘤還是動靜脈畸形出血。對于畸形團(tuán)內(nèi)存在的動脈瘤或者與畸形團(tuán)非常接近的動脈瘤，DSA檢查也難以判定責(zé)任出血灶，因此對于該病的處理順序上存在一定的爭議。目前對于其病因及發(fā)病進(jìn)程不詳，其治療方式主要有血管內(nèi)治療、開顱顯微手術(shù)治療及伽馬刀治療，也可三種方式聯(lián)合應(yīng)用，但目前對于該病的處理時機(jī)及治療先后順序仍存有爭議。本文總結(jié)近年來國內(nèi)外的研究，作一綜述，現(xiàn)報道如下。

1 顱內(nèi)AVM合并動脈瘤的形成機(jī)制

目前關(guān)于該病的形成機(jī)制仍存有爭議，主要有三個學(xué)說：偶然巧合學(xué)說、存在先天性兩種缺陷學(xué)說及血流動力性相關(guān)學(xué)說。①偶然巧合機(jī)制學(xué)說：Boyd-Wilson在1959年通過分析之前發(fā)表的文獻(xiàn)和自己的3例病人后，首次認(rèn)為動脈瘤和血管畸形的存在僅僅是一種巧合[1]；偶然巧合存在學(xué)說可以解釋一些AVM合并動脈瘤，尤其是與供血動脈無關(guān)型動脈瘤和不同側(cè)別存在的兩種疾病。然而隨著造影技術(shù)的提高，越來越多的研究報道的AVM合并動脈瘤發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于這種可能巧合存在的發(fā)生率，尤其是近年來針對的血流動力學(xué)相關(guān)性和AVM團(tuán)內(nèi)的動脈瘤[2]；②存在先天性兩種缺陷學(xué)說：Yasargil等[3]認(rèn)為，與AVM無關(guān)型動脈瘤的發(fā)生部位仍然具有單獨發(fā)生動脈瘤的特性，好發(fā)于WIliis環(huán)附近，這從很大程度上印證了動脈瘤合并AVM本身就存在了兩種先天性缺陷，這也很好的解釋了一部分動脈瘤的患者合并隱匿性的AVM。但也有研究表明，AVM供血動脈主干存在一些異?；虮磉_(dá)，并且認(rèn)為這些異?；虮磉_(dá)是由高血流動力學(xué)引起的結(jié)果，而不是高血流動脈瘤形成的潛在原因[4]。所以這個理論也不能完全解釋AVM內(nèi)或者供血動脈相關(guān)型動脈瘤；③血流動力學(xué)學(xué)說：根據(jù)最近越來越多的報道反映出血流相關(guān)型動脈瘤遠(yuǎn)遠(yuǎn)高出非血流相關(guān)型動脈瘤，這些似乎說明了這一理論的合理性，目前大多數(shù)學(xué)者也支持這一觀點。其學(xué)說主要是指AVM的高流量改變了局部血管，使得供血動脈管壁在異常的剪切力作用下，使血管壁退變導(dǎo)致動脈瘤形成，且血流狀態(tài)的改變在動脈瘤的破裂的病理生理上起到了非常重要的作用。且有研究表明[5]在對AVM進(jìn)行栓塞后，動脈瘤自行消失的現(xiàn)象，這也印證了動脈瘤的形成與AVM導(dǎo)致的血流狀態(tài)改變明顯相關(guān)。AVM導(dǎo)致供血動脈血流動力學(xué)改變導(dǎo)致了血管壁變薄、膜增厚并破壞、且肌層發(fā)生破壞，即使在正常的血壓下也使得他們更加容易出血[6]。但是這一理論同樣不能解釋所有的AVM合并動脈瘤。

2 顱內(nèi)AVM合并動脈瘤的分類

目前關(guān)于顱內(nèi)AVM合并動脈瘤的分類尚有分歧，Redekop[7]將其分為3類：畸形團(tuán)內(nèi)型、血流相關(guān)型、血流無關(guān)型。CunhaeSa等[8]將其分為4類，即(I)動脈瘤位于主要供血動脈同側(cè)附近；動脈瘤位于主要供血動脈附近，但必須位于AVM異側(cè)；(II)動脈瘤位于主要供血動脈的表淺分支；(III)動脈瘤位于深部供血動脈的遠(yuǎn)側(cè)或者近側(cè)；(IV)血流無關(guān)型動脈瘤：Petera等[9]又在研究了4例供血動脈上帶蒂的動脈瘤后，認(rèn)為這類帶蒂的動脈瘤出血及再出血率非常高，應(yīng)該單獨化為一類；目前臨床上常用就是這3類分類方法，最近JhaV等[10]對上述分類方法進(jìn)行了改良，將其分為9類動脈瘤：①血流相關(guān)近端動脈瘤：是指位于AVM供血動脈的近端的動脈瘤，主要指位于頸內(nèi)動脈頸段、Wills環(huán)、大腦前動脈A1段、前交通動脈、椎動脈主干的動脈瘤；②血流相關(guān)遠(yuǎn)端動脈瘤：是指位于AVM供血動脈且除外上述主要大血管外的動脈瘤，但是也需要與AVM團(tuán)有相當(dāng)長的距離；③畸形團(tuán)內(nèi)動脈瘤：是指位于畸形團(tuán)內(nèi)，并能在造影動脈期與動脈擴(kuò)張或者靜脈瘤相鑒別；④畸形團(tuán)內(nèi)-外動脈瘤：是指存在多個動脈瘤，同時位于畸形血管團(tuán)內(nèi)及附近。⑤同側(cè)無關(guān)性遠(yuǎn)端動脈瘤：是指與AVM供血動脈無關(guān)且位于Willis環(huán)的同側(cè)動脈瘤；⑥對側(cè)無關(guān)性遠(yuǎn)端動脈瘤：是指與AVM供血動脈無關(guān)且位于Willis環(huán)的對側(cè)動脈瘤；⑦動脈瘤位于深部供血動脈的遠(yuǎn)側(cè)或者近側(cè)；⑧淺表動脈瘤是由異常的未命名的動脈分支引起的動脈瘤，供應(yīng)AVM，并在皮層表面淺行。⑨遠(yuǎn)端動脈瘤是指位于供血動脈遠(yuǎn)端且遠(yuǎn)離AVM的位置。VikasJha等[10]不僅將動脈瘤的位置進(jìn)行詳細(xì)的分類，同時結(jié)合了動脈瘤的特征(包括朝向、基底、頸部等)、AVM的血流速度、Spetzler分級、有無出血史等因素綜合評判，對AVM合并動脈瘤進(jìn)行綜合評判，采取不同的治療方式。筆者認(rèn)為上述分類較為復(fù)雜，不利于掌握，但是其綜合性評判思路值得學(xué)習(xí)。

3 責(zé)任出血病灶來源的判斷

目前主要用于診斷AVM合并動脈瘤方式包括CT、MRI、DSA，3D-DSA仍然是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。對于術(shù)前上述檢查非常重要，其不但可以了解出血來源，且可以了解疾病類型，為下一步手術(shù)制定方案。但是有必要提出，術(shù)前通過上述檢查不一定能夠準(zhǔn)確判斷出血來源，特別是AVM畸形團(tuán)內(nèi)或者與AVM畸形團(tuán)相距很近的動脈瘤，JhaV[10]提出應(yīng)根據(jù)動脈瘤的特征具體判定，比如有無子囊等因素綜合判定，但是仍有部分無法判定，其16例中有9例就無法準(zhǔn)確判斷責(zé)任病灶。另外還需要特別重視出血與“破裂的動脈瘤”在解剖學(xué)上的差異性，尤其是出血位于基底池，出血位于深部又遠(yuǎn)離動脈瘤時更應(yīng)該警惕非動脈瘤性出血，另外還需要特別警惕既非動脈瘤又非血管畸形引起的出血。

4 治 療

顱內(nèi)AVM合并動脈瘤發(fā)生出血及再出血概率相當(dāng)大，有較高的致殘率和致死率，建議一經(jīng)發(fā)現(xiàn)均應(yīng)采取積極的手術(shù)治療。目前治療該病的主要方式包括：外科開顱顯微手術(shù)、血管內(nèi)治療、放射外科治療[11]。血管畸形的大小、位置、靜脈引流、醫(yī)院硬件條件及技術(shù)、動脈瘤與血管畸形相對位置等因素均是選擇最佳治療方案的因素[12]。

但顱內(nèi)AVM和動脈瘤二者之間如何處理，究竟先處理誰成為手術(shù)的關(guān)鍵與爭論所在。對于畸形團(tuán)內(nèi)或者附近的動脈瘤，一期一并介入栓塞或者切除AVM及動脈瘤已經(jīng)達(dá)成共識。對于血流無關(guān)性動脈瘤，由于判斷責(zé)任出血灶比較簡單，應(yīng)優(yōu)先處理責(zé)任病灶或者一并處理。對于血流相關(guān)性動脈瘤，由于到現(xiàn)在兩者之間確切的血流動力學(xué)關(guān)系仍不明確，有報道稱成功栓塞或者切除動靜脈畸形后，動脈瘤會自然消失[5]。有研究認(rèn)為處理完顱內(nèi)AVM后，供血動脈內(nèi)的血流量會降低，從而導(dǎo)致動脈瘤萎縮或者消失，故他們認(rèn)為除了明確的動脈瘤出血外，均應(yīng)先處理AVM[13]。但也有病例報道在栓塞動靜脈畸形團(tuán)后發(fā)生供血動脈主干動脈瘤急性破裂的情況[14]，這可能是由于栓塞了顱內(nèi)AVM后，血流動力學(xué)在短時間內(nèi)并沒有發(fā)生變化，故導(dǎo)致“去路”阻斷而導(dǎo)致供血動脈內(nèi)壓力急劇升高而造成動脈瘤破裂出血。故目前大多數(shù)學(xué)者對于血流相關(guān)性動脈瘤，應(yīng)優(yōu)先積極處理動脈瘤，理由如下：①對于難以判斷出血來源的病變，若血流量增加造成動脈瘤破裂，這種出血遠(yuǎn)比AVM出血預(yù)后差；②大部分的出血來源于動脈瘤；③若優(yōu)先處理AVM，造成血流動力學(xué)改變，容易造成動脈瘤出血；④動脈瘤容易通過介入或者手術(shù)處理干凈，而AVM很難一次性栓塞完全。國內(nèi)隋大立[15]等認(rèn)為若動脈瘤和AVM處于同一部位時，可以一次性處理兩種病變；若不在同一部位，但在同一供血主干時，可以處理完動脈瘤后同時處理AVM；若以出血為表現(xiàn)的，應(yīng)先處理責(zé)任病灶；若未出血，則應(yīng)先處理動脈瘤。

5 小 結(jié)

雖然顱內(nèi)AVM合并動脈瘤診斷目前并不存在困難，目前3D-DSA是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但是判定責(zé)任出血病灶和處理順序上仍存在很多爭議，仍然需要更多的臨床研究，為早期治愈該病，減少致殘率或治愈率。