張心愛，朱海燕，張立晶，胡超群，陳銀春，張玲霞，趙勇

作者單位：1 100010 北京,北京中醫(yī)藥大學(xué) 北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院心血管內(nèi)科 北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院心血管內(nèi)科

永存左上腔靜脈（PLSVC）是一類比較罕見的先天性體靜脈畸形，若合并有右上腔靜脈缺如，則將此類靜脈血管畸形稱之孤立性永存左上腔靜脈（孤立性PLSVC）[1]。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的進(jìn)步及心血管介入技術(shù)的發(fā)展，孤立性PLSVC病例逐漸增多。本文報(bào)道我院心內(nèi)科病房收治1例77歲男性孤立性PLSVC患者，因存在心律失常室性早搏及三度房室傳導(dǎo)阻滯行永久性單腔起搏器植入術(shù)，術(shù)后隨訪1年半，恢復(fù)良好。

1 病例

患者，男性，77歲，主因“反復(fù)心慌、胸悶10余年，加重伴暈厥1 d”入院。患者于10年前無明顯誘因出現(xiàn)心慌胸悶，持續(xù)10 min后可自行緩解，此后上述癥狀反復(fù)發(fā)作，性質(zhì)同前。1 d前患者無明顯誘因再次出現(xiàn)心慌、胸悶，伴黑矇，意識(shí)喪失，約2 min后恢復(fù)，遂來我院診治。體格檢查：T 36.4℃，P 71次/min，R 19次，BP：158/87 mmHg（1 mmHg=0.133kPa）；雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心率71 次/min，律不齊，早搏2～3 次/min，A2＞P2。入院行心電圖檢查顯示心率73 次/min，左心房擴(kuò)大。24 h動(dòng)態(tài)心電：竇性心律、總心率105 532次，最快心率105 次/min，最慢心率50 次/min，RR間期＞2.0 s發(fā)生92次，最長(zhǎng)為9.1 s（發(fā)生于夜間2時(shí)45分）。心室停搏、偶發(fā)室早、成對(duì)房早、房早二聯(lián)律、三度房室傳導(dǎo)阻滯。超聲心動(dòng)圖：左室長(zhǎng)軸切面示冠狀靜脈竇增寬，寬23.7 mm，左房?jī)?nèi)徑30×39 mm，左室舒張功能減退。頸動(dòng)脈超聲：雙側(cè)頸動(dòng)脈硬化伴斑塊。入院后診斷為：①心律失常三度房室傳導(dǎo)阻滯；②高血壓病3級(jí)（很高危組）。根據(jù)患者暈厥病史及檢查，符合安裝起搏器指征，于入院后第3 d行永久性單腔起搏器置入術(shù)。

常規(guī)局麻后采用Seldginer法穿刺右股靜脈置入6F動(dòng)脈鞘，以備保護(hù)性臨時(shí)起搏。從左鎖骨下靜脈穿刺送入J形導(dǎo)絲，見導(dǎo)絲進(jìn)入永存左上腔靜脈，經(jīng)右鎖骨下靜脈穿刺，可見導(dǎo)絲進(jìn)入左鎖骨下靜脈，考慮右上腔靜脈缺如（圖1～2），因此再次穿刺左鎖骨下靜脈，沿左鎖骨下緣經(jīng)過穿刺點(diǎn)做一長(zhǎng)約5 cm皮膚切口，逐層分離皮下組織至胸大肌筋膜，在胸大肌筋膜表面制作起搏器囊袋。囊袋做好后，沿導(dǎo)絲送入8F可撕裂鞘，經(jīng)鞘送入Biotronik心室主動(dòng)起搏電極至右心室尖部，微調(diào)電極，旋轉(zhuǎn)螺旋，固定（圖2）。使電極在心腔內(nèi)保留一定的弧度及張力。測(cè)起搏電極參數(shù)如下：心室電極：脈寬：0.48 ms，閾值0.6 v，阻抗64 Ω。數(shù)值符合要求，監(jiān)護(hù)示起搏器帶動(dòng)良好。結(jié)扎、固定導(dǎo)線在靜脈入口處的部分，固定起搏器，慶大霉素沖洗囊袋，并逐層縫合皮下組織和皮膚，局部酒精紗布覆蓋并包扎固定，無菌敷料外敷。術(shù)后壓迫10 h，平臥24 h，左上肢避免劇烈運(yùn)動(dòng)1月，應(yīng)用抗生素3 d。

圖1 右上腔靜脈缺如（黑色箭頭所示）

圖2 單腔起搏器置入（黑色箭頭所示）

2 討論

孤立性永存左上腔靜脈（PLSVC）是臨床上非常罕見的一種人體胚胎發(fā)育過程中形成的心臟血管畸形[2,3]。根據(jù)Geissler等研究顯示目前PLSVC總?cè)巳喊l(fā)病率約0.3%～0.5%，合并右上腔靜脈缺如的病例更為罕見，其發(fā)生率約占永存左上腔靜脈人數(shù)的10%[2]。在孤立性PLSVC患者行心血管介入治療時(shí)，因其血管走行變異性較大，心血管介入治療時(shí)穿刺難度增加，其治療風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥也大大增加。因此，孤立性PLSVC患者行介入治療前應(yīng)謹(jǐn)慎評(píng)估病情，術(shù)前可通過胸片、經(jīng)心臟彩色多普勒超聲、數(shù)字減影血管造影（DSA）、CT血管造影（CTA）等方式明確診斷[4]。根據(jù)上腔靜脈回流途徑將PLSVC分為四型：I型：經(jīng)冠狀靜脈竇回流到右心房，約占PLSVC總發(fā)生率的90%左右；Ⅱ型：永存左上腔靜脈經(jīng)冠狀靜脈竇引流入右心房，同時(shí)與左心房間短路呈部分右向左分流；Ⅲ型：永存左上腔靜脈直接流入左心房，血液呈右向左分流；Ⅳ型為永存左上腔靜脈直接流入左肺靜脈，其冠狀動(dòng)脈竇處于閉鎖狀態(tài)[5]。有研究表明，通過心臟多普勒超聲檢查，觀測(cè)患者是否存在膨大的冠狀竇及頸內(nèi)靜脈流入右心房，可判斷是否存在左上腔靜脈缺如，其正確率可達(dá)90%左右，但是，該方法不適用于Ⅲ型PLSVC患者，因該型PLSVC直接流入左心房且無擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈竇作為標(biāo)識(shí)，故容易發(fā)生漏診[6]。本例患者屬于I型，此類型PLSVC患者行超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影時(shí)可見冠狀靜脈竇因血流明顯增加而擴(kuò)張，有時(shí)合并右上腔靜脈缺如（約10%），可無明顯臨床癥狀；后三種類型PLSVC因其多伴有缺氧表現(xiàn)、出現(xiàn)胸悶喘憋、氣短、呼吸困難、口唇、指甲紫紺等等臨床癥狀[7]。在本例永存左上腔靜脈合并右上腔靜脈缺如置入永久性單腔起搏器術(shù)中，根據(jù)患者右利手特點(diǎn)建議選擇左鎖骨下靜脈穿刺更合適，可減少對(duì)患者日常生活質(zhì)量的影響。目前關(guān)于經(jīng)永存左上腔靜脈合并右上腔靜脈缺如置入永久性單腔起搏器術(shù)，已有將起搏電極置入左心系統(tǒng)的個(gè)案報(bào)道，但這種術(shù)式有誘發(fā)血栓風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)技術(shù)也尚不成熟，此類患者術(shù)后需要長(zhǎng)期服用華法林、達(dá)比加群酯、利伐沙班等抗凝藥物治療[2,8]，以防止體循環(huán)栓子形成，故不推薦使用。

孤立性PLSVC患者安裝起搏器時(shí)，當(dāng)導(dǎo)線經(jīng)冠狀靜脈竇口進(jìn)入右心房，因冠狀靜脈竇口與三尖瓣口成銳角，導(dǎo)線在行進(jìn)中易受阻，不易通過三尖瓣而進(jìn)入右心室，且難以固定于右心室心尖部，根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)我們建議若J形導(dǎo)絲送入不成功，可塑型a形導(dǎo)絲主動(dòng)固定起搏電極于右心室心尖部[3]。這需要操作者耐心巧妙，不宜暴力操作，防止導(dǎo)絲尖端劃傷靜脈內(nèi)壁，以免造成靜脈夾層。本例患者目前恢復(fù)情況良好，隨后進(jìn)行6個(gè)月門診隨訪，身體狀況良好。